я типичной иллюстрацией лейкодермы и своеобразной параллелью “человека-аллигатора”.
На рис. 293 представлена семья из трех детей, пораженных лейкодермой. Болезнь более распространена среди женщин, и очень редко – среди детей, поскольку считается недугом зрелого возраста. Биссел, к примеру, приводит случай с 90-летним индейцем, заболевшим вследствие приступа ревматизма тридцатью годами ранее. Продолжительность болезни может колебаться, она также может сочетаться с другими заболеваниями, но напрямую не связана ни с одним из них. Часто поражения появляются при ревматических заболеваниях. Также отмечены случаи поражения после беременности и брюшного тифа.
Рис. 293 “Семья леопардов”
У белых людей по всему телу можно наблюдать симметрично или нерегулярно расположенные бледные матовые точки или пятна. У чернокожих людей, а также у представителей других рас с темной кожей, все тело словно покрыто крапинками. В конечной стадии вся поверхность становится белой. Волосяная система поражается в очень редких случаях, но если подобное случается, то внешне она становится достаточно пестрой. У пострадавшего не наблюдается ни конституциональных нарушений, ни радикальных изменений кожи, ни болезненных ощущений.
В начальной стадии поражение представлено в виде точек на губах, носу, веках, подошвах стоп, ладонях и лбу, которые, разрастаясь по периферии, сливаются в пятна более крупного размера. Кожа становится особенно нежной и чувствительной. При попадании прямых солнечных лучей, на ее поверхности появляются волдыри, которые кровоточат даже при самой незначительной абразии. В большинстве представленных случаев, у пациентов наблюдалась повышенная плотность мочи, объяснявшаяся излишним содержанием мочевины. Вуд особо отмечает волнообразное прогрессирование заболевания, которое, отступая с одной стороны, активно продвигается с другой. Поражение исчезает постепенно, а его границы могут быть обрывистыми или расплывчатыми. Слизистые имеют розоватый оттенок. Изменений в функционировании потовых желез не наблюдается.
Теория Уолласа, а именно отсутствие пигментов, вызывающих потерю обоняния, не подтверждена многочисленными наблюдениями Вуда и других исследователей. Уилсон говорит: "лейкодерма – это невроз, вызванный ослабленной иннервацией кожи вследствие дисфункции органов ассимиляции или воспроизведения". Это не может быть дерматитом, поскольку он как раз наоборот способствует скоплению пигмента. Горчица, шпанская мушка и многие другие раздражители вызывают дерматит с обширной пигментацией. Лейкодерма встречается одинаково часто как у слуг, так и у полевых работников, поэтому ее ни в коем случае не стоит приписывать реакции на солнечное раздражение. Пятна настоящей лейкодермы не имеют сосудистых изменений и инфильтраций, однако, характеризуются частичной облитерацией слизистой сети. Обычно одной из причин заболевания называют сифилис, но, как известно, сифилитическая лейкодерма чаще всего развивается из шрамов, образующихся на месте типичных для этого недуга изъязвлений.
Большинство исследователей отметило, что, переболев сифилисом, кожа представителей черной расы слегка светлела, однако в данном случае связи между сифилисом и лейкодермой установить так и не удалось. Аутопсия, проведенная на больных лейкодермой, не показала никаких изменений в надпочечниковых капсулах, органах, ответственных за кожную пигментацию.
Воздействие климата также отрицается: болезнь поражает как индейцев с Панамского перешейка, так и готтентотов и исландцев. Таким образом, причина, по которой клетки слизистой сети у представителей некоторых рас могли бы вырабатывать или притягивать излишнее количество пигмента, остается неизвестной. В результате опытов на пигментных клетках лягушки, Листер установил связь между данными клеточными элементами и иннервацией, факт, который до этого момента расценивается лишь как предположение.
Бесспорно, что объяснение функционирования центральной системы контроля над пигментацией подтвердила бы уже существующую теорию о причинах, вызывающих лейкодерму. В настоящее время нельзя с точностью утверждать, является ли причиной дисфункции сама клетка, ее опора или же центральная система. Бесспорно одно: аномалия не вызвана сосудистыми пертурбациями, поскольку пораженная кожа не обнаружила никаких перечисленных выше альтераций.
Нередко у большинства людей, и в особенности у молодого поколения, можно наблюдать белые пятна на ногтях. Механической причиной подобного феномена является наличие воздуха между ногтевыми пластинками, однако, первопричины пигментации установить так и не удалось. По мнению Крокера, в некоторых случаях подобное объясняется трофическими изменениями. В свою очередь, Билшовский сообщает о пациенте, страдавшим периферическим невритом, у которого белые пятна появились в основании ногтей рук. Пятна быстро увеличивались в размерах, и уже через три недели они слились, что привело к образованию на каждом ногте поперечной линии шириной в миллиметр. Поражение не затронуло пальцы ног. Шумейкер описывает случай с пациентом, пораженным возвратным тифом, на ногтях которого при каждом новом приступе появлялась дополнительная белая полоса. Морисон из Балтимора описывает пример с молодой женщиной, на ногтях рук которой без каких-либо определенных причин появлялись белые поперечные полосы.
Джованни описывает случай поседения ногтей, произошедший с 29-летним пациентом сразу после его излечения от брюшного тифа. Осмотр кистей больного показал, что все его ногти были мутно белыми, ближе к цвету слоновой кости. Внутри ногтей было обнаружено анормальное количество воздуха, что и объясняло их весьма необычный вид. Не вызывает сомнений, что пропустив такой значительный объем воздуха, структура самих ногтей должна была претерпеть значительные изменения. Джованни полагает, что речь в данном случае шла об анормальном процессе ороговения. Юнна представил похожий пример, охарактеризовав его, тем не менее, как лейконихию.
Польский колтун, более известный в Кракове как weichselzopf – заболевание, поражающее исключительно жителей Польши, или же людей с польскими корнями. Оно характеризуется склеиванием волос, а также потемнением и излишней пористостью ногтей. Ранее болезнь была широко известна, а в книгах, повествующих о кожных заболеваниях, ей отводилось значительное место. В 1610 году Эркюль из Саксонии и Томас Минаду, определяют колтун, как очень древнюю форму поражения. Большинство авторов относят его первое появление в Польше к 1285 году, период правления Лезека Черного. Ляфонтэн утверждал, что в провинциях Кракова и Сандомира, недуг поразил крестьян, нищих и евреев в соотношении 2 заболевших на 20 человек, и знать и буржуазию в соотношении 2 заболевших на 30-40 человек. В Варшаве и пригороде такое соотношение составляло 1 заболевшего на 10 человек для первой упомянутой категории и 1 заболевшего на 30 человек для второй категории. В Литве эти пропорции были такими же, как в Варшаве. Со временем болезнь стала встречаться все реже и реже. Тем не менее, на сегодняшний момент все же зарегистрировано несколько случаев, некоторые из которых имели место даже в Соединенных Штатах.
Издавна заболевание было более активным на побережье Вислы или Днепра, районах влажных и болотистых, нежели в других областях Польши. А древние польские обычаи – бритье волос у детей, отсутствие элементарной гигиены, ношение теплых головных уборов, большие перепады температур, похоже, только стимулировали его появление.
Колтун начинался сразу после сильной лихорадки, сопровождаясь нестерпимыми болями в голове и конечностях, по своей интенсивности схожими с ревматическими. Пострадавший мог чувствовать головокружение, звон в ушах, у него воспалялись глазные оболочки или появлялся острый насморк. Иногда на бедрах проступали красные пятна; ногти чернели и слоились; пациента пробивал холодный пот, а голова, при поражении ее волосяного покрова, становилась болезненно чувствительной к малейшему прикосновению и сильно чесалась. Постепенно череп покрывался холодным, липким потом; волосы жирнели и склеивались посредством вязкого вещества красновато-коричневого цвета.
Клейкое вещество издает тошнотворный запах, наподобие смеси испорченного уксуса, чеснока и мышиного духа. Склеивание волос происходит от корня до самого кончика. Похоже, что его выделяет весь кожный покров черепа. Затем вещество высыхает и образует корку. Если бы не было экссудата, то заболевание называли бы сухим колтуном. Волосы спутывались по-разному: в одних случаях они походили на веревки (многообразный колтун), в других – на густой конский хвост (хвостовой колтун). У женщин же волосы склеивались в спутанную единообразную массу различного размера. Болезнь могла поражать волосяной покров всего тела. Так, Калшмидт продемонстрировал фрагмент лобковых волос женщины, умершей от колтуна: они были настолько длинными, что их с легкостью можно было обернуть вокруг ее тела. Ранее существовала примета, по которой любое отрезание волос до снижения секреции клейкого вещества считалось исключительно опасным. По утверждению Лафонтэна, Шлегеля и Гартмана, подобное отрезание вызывало слепоту, конвульсии, апоплексию, эпилепсию и даже смерть. Напуганные простые жители часто смирялись со своей болезнью, и та, в свою очередь, постепенно исчезала сама по себе. В давние времена существовало множество теорий об этиологии и патологии колтуна. Однако впоследствии было доказано, что это таинственное поражение не что иное, как реакция на несоблюдение личной гигиены, а спутанность и склеивание волос вызваны воспалительной экссудацией вследствие образования сильной перхоти. В связи с этим подобное заболевание уже более не упоминается в работах по дерматологии. Крокер описывает редкую форму недуга, определяя ее как невропатический колтун, иллюстрируя ее двумя примерами: один, представленный Ле Пажем, хранится в музее Королевского Хирургического Колледжа, а другой был зарегистрирован Пестонжи. В обоих случаях речь шла о женщинах, которые, перед тем как заболеть, помыли голову горячей водой (у первой пациентки болезненный процесс начался уже через несколько минут, а у второй – через несколько часов). У обеих, волосы трансформировались в объемную трудно расчесываемую массу: у пациентки Ле Пайе она ограничивалась правой стороной, а у пациентки Пестонжи – задней областью головы. У последней, с двух сторон, прослеживались удлиненные и очень упругие волосяные массы, похожие на веревки, толщиной с кулак. Версия о подлоге не имела никаких оснований. Индуска сама отрезала спутанные волосы и передала их Пестонжи. Стилвегон представил другой случай заболевания: пораженный участок располагался на затылке, а его размеры были не больше долларовой монеты. Однако за двенадцать последующих лет они увеличились до 3,65 м.