Врожденное отсутствие носа является очень редкой аномалией. У Meзонёва встречается случай, когда на месте носового отростка имелась плоская поверхность с двумя маленькими отверстиями менее 1 мм, расположенных на расстоянии 3 мм.
Нередко можно наблюдать людей с чрезмерно увеличенным носом. Баллонное сообщает о мужчине, чей нос был в шесть раз длиннее нормы. Так, например, Нюма, прозванный Пмапиллиусом, имел нос длиной 15,24 см. Крупный нос был также у Плутарха, Ликурга и Солона. Таким “достоинством” обладали почти все итальянские короли, за исключением Таркена Великолепного.
В начале прошлого века по всему Йоркширу демонстрировали слабоумного Томаса Уэддерса (или Уэдхауза), чей нос достигал 19 см. Рис. 97 сделан с репродукции старого эстампа, на котором предположительно изображен этот незадачливый господин. Существуют также различные патологические новообразования, которые значительно увеличивают объем носа, а также затрудняют дыхание, а в некоторых случаях, и прием пищи. Подобные примеры будут разобраны нами в следующей главе.
Рис. 97 Томас Уеддерс
У некоторых известных личностей размер носа был значительно меньше нормы. К ним относятся Герцог де Гиз, Дофин Оверньский и Гийом Оранжский, чьи имена были воспеты в многочисленных рыцарских романах.
Рис. 97 Томас Уеддерс
Редко можно встретить случай врожденного раздвоения носа. О сдвоенном носе писали Бартолинус Бореллус и Эффемериды. Томас из Тура наблюдал пример врожденной носовой трещины. Райкир сообщает о трехнедельном младенце, у которого на правой носовой кости располагался дополнительный нос. Отросток имел форму груши, а его размеры ничем не отступали от нормы. Хаббелл, Рональдсон и Люша описывают факты окклюзии (врожденной закупорки ноздрей).
Аномальные размеры рта. Фурнье описывает историю одного юноши: его рот был настолько огромен, что когда он разговаривал, собеседник мог видеть всю его челюсть. Существует упоминание об одном семнадцатилетнем подростке, у которого поперечный диаметр рта составлял 16,5 см. Мать утверждала, что ее сын родился с застрявшей ногой во рту, что и явилось причиной подобной деформации. Представители негроидной расы хорошо известны своим крупным ртом и полными губами. Не так давно в Филадельфии демонстрировался чернокожий мужчина, прозванный “Черным алмазом”: он обладал способностью засовывать в свой рот одновременно два кулака.
Морган приводит два случая врожденной макростомии, с одновременной недоразвитостью правого уха и аномальным образованием аурикулярных отростков. Ваш Дайз сообщает о врожденной макростомии, с параллельным формированием преаурикулярных опухолей и глазной дермоидной кисты. В некоторых случаях, макростомия вызвана присутствием боковых соединительных спаечных трещин (рис. 99). Иногда трещина образуется только с одной стороны и загибается вверх (рис. 98). Подобная деформация может сопровождаться фистулой протока околоушной железы. Параллельно с этим, щитовидные каналы слюнных желез могут заканчиваться в тканях щеки, или передней области шеи, проходя при этом через образовавшуюся фистулу.
Микростомия. Известны случаи, когда рот имеет настолько маленький размер, что не способен пропускать пищу. Молльер повествует об одном сорокалетнем господине, чей рот был размером с пятиконеечную монету.
Букнерус приводит пример врожденной атрезией рта. О подобном феномене неоднократно упоминали Кейли, Смит Сурруй и Станкевич из Варшавы. В разные периоды жизни причиной атрезии могут являться водяной рак, скарлатина, различные формы ожогов, цинга и др.
Аномалии губ. Аборигены имеют репутацию наиболее "губастых" жителей земли. Большие и толстые губы расцениваются у них как украшение лица. Слоновая болезнь или любая другая патологическая гипертрофия лабиальных тканей могут являться причиной различных отталкивающих губных деформаций. Одна из таких патологий изображена на рис. 100. Иллюстрация демонстрирует господина, долгое время выставляющегося в Филадельфии. В английском языке существует выражение "pulling a long lip" (дословно: надувать губы). Оно появилось еще во времена правления короля Артура. Один из его вассалов, находясь в грустном расположении духа, так сильно оттопыривал свою нижнюю губу, что она свисала практически до пояса. Верхняя же губа натягивалась им на голову в виде своеобразного головного убора.
Блот описывает случай врожденной гипертрофии губы у восьмимесячного младенца. Бак провел успешную операцию на гипертрофированной нижней губе, а Детмолд — на губе и нижней области носа. Мюррей сообщает о врожденной патологии нижней губы у всех членов одной семьи; другой пример губной экстрофии представлен в работе Вайсса.
Рис. 100 Слоновая болезнь лица с гипертрофией верхней губы.
Заячья губа может быть как одностороннего, так и двухстороннего характера. При этом деформация иногда распространяется на небный свод. В самых тяжелых случаях двусторонняя щель достигает глазных орбит (рис. 101). Но вместе с этим могут образовываться и незначительные патологии (рис. 102).
Врожденное отсутствие языка. При подобной аномалии не обязательно отсутствие речи, вкусовых ощущений или глотательного процесса. Жюссьё упоминает о девочке, которая превосходно могла изъясняться, не имея при этом языка. Боддингтон упоминает в своих работах о Маргарет Кэттинг, чья речь также была внятной. Берто описывает пример, когда отсутствие языка никак не повлияло на другие ротовые функции. Риолан сообщает о случае отпадения языка вследствие заболевания основы.
Солген наблюдал девушку, которая, несмотря на отсутствие данного органа, говорила, пела и ловко проглатывала пищу. Подобные факты встречаются у Оррана, Бартолинуса, Людовика, Парсонса, Туллиуса и многих других.
Филиб сообщает о случае врожденной немоты вследствие приращения языка к дну ротовой полости.
Однако после устранения патологии, пациенту удалось заговорить. Рутье приводит пример языкового анкилоза, просуществовавшего 17 лет.
Джарист повествует о пациенте, имевшем слишком мобильный язык, который просовывался даже в носоглотку. О схожем феномене упоминали Уерри и Уинслоу.
У некоторых людей можно наблюдать раздвоенный язык, как у змей и ящериц; встречаются также случаи вырастания дополнительного языка. В XVII веке, в своем журнале преподобный Генри Уортон, капеллан архиепископа Санкрофта, сообщает о том, что он родился с двумя языками, один из которых со временем атрофировался. В 1892 году в поликлинике Шпинцера в Вене, доктор Гажек консультировал двенадцатилетнего мальчика, чей дополнительный язык, длиной 2,4 см и шириной 8 мм, образовывал опухоль в основании нормального языка. Опухоль удалили с помощью ножниц, а гистологическое исследование показало, что в ней присутствуют все характерные языковые элементы и ткани. О двойном языке упоминали Бореллус, Эфемериды, Эшенбах, Мортимер и Пенада. Примеры целевидного языка предоставили Ависенна и Шенк. Долеус сообщает об образовании двойного языка в своем докладе "De puella bilingui". Бодри и Браверс наблюдали случаи рассеченного языка, а Брейн упоминает о гипертрофированной мембранной складке; закрепленной с двух сторон верхней губы.
Иногда имеет место значительное увеличение длины языка. Фурнье рассказывает о жонглере, чей язык выступал изо рта на 15 сантиметров. Он также был знаком с одной жительницей Берлина, имевшей очень длинный язык, причем его ширина была значительно уже кошачьего языка. Когда женщина смеялась, он падал на нижние зубы, как занавес. В этой же статье описывается мужчина с очень длинной шеей, который своим языком был способен дотягиваться до груди.
Аматус Лузитанус и Порталь сообщают о случаях вырастания волос на языке. Так, один студент медицинского факультета неоднократно жаловался на расстройство пищеварения, а также на липкое ощущение во рту. При обследовании, на поверхности его языка был обнаружен значительный волосяной покров. Когда юношу рвало, волосы отрывались, а затем заглатывались и попадали в желудок. Впоследствии, длина волос достигла 2,5 сантиметров.
К аномалиям неба относятся трещины одностороннего, двух стороннего, средний характер и т. д. Обычно они ассоциированы с заячьей губой. Срединная трещина, берущая свое начало между передними резцами, является достаточно редким явлением.
Для устранения деформаций нёба используются различные формы обтураторов или искусственных нёб.
Серкомб приводит пример, когда полное разрушение нёба было успешно устранено с помощью подобных механических конструкций. Иногда, у представителей обеливших классов роль обтуратора выполняет обычный кусок дерева, вставленный в нёбную расщелину. В некоторых случаях, обтуратор проглатывался и закупоривал дыхательные пути или пищевод.
Аномалии язычка мягкого нёба. У древних писателей неоднократно встречается описание двойного язычка. Хагендорн. в свою очередь, упоминает человека, родившегося без подобного органа. Эфемериды и Салмут сообщают о случаях рождения с атрофированным язычком. В работах Болстера, Делиуса, Ходжеса, Маккензи из Белтимора, Орра, Риделя, Шафелла и Тайдимена приводятся примеры очень часто встречаемого разделения нёбного язычка, а Огл повествует о случаях его врожденного отсутствия.
Аномалии надгортанника. Моргани рассказывает о мужчине, который свободно ел и говорил, несмотря на отсутствие надгортанника. Исследователь посчитал, что роль недостающего органа, в данном случае, выполняли сильно развитые черпаловидные хрящи. В 1854 году, Энос из Бруклина приводит пример, когда отсутствие надгортанника никак не повлияло на процесс поглощения пищи: Менифолд сообщает о пациенте, имевшем разделенный надгортанник. Дэблуа упоминает о факте врожденного сращения голосовых связок. Маккензи произвел операцию по устранению папилломатозного сращения у двадцатитрехлетнего мужчины, вследствие чего у пациента восстановился голос. О врожденном сращении гор