Аномалии ушей. Двустороннее отсутствие наружного уха встречается очень редко, хотя у китайской породы барана "Юнгти" подобная аномалия является постоянной характеристикой. О подобном дефекте упоминается в работах Бартолипуса, Ликостена, Парэ, Шенка и Обертеффера. Гис, известный французский писатель XVIII века, родился всего с одним ухом. Шантрей наблюдал облитерацию наружного слухового прохода у новорожденного. Баннофонт приводит случай врожденной окклюзии левого слухового прохода, около мембраны барабанной перепонки, вызвавшей полную глухоту левого уха. Ллойд описывает младенца, у которого отсутствовали оба наружных слуховых прохода. Манро сообщает об атрофированном наружном слуховом проходе правого уха, а Ричардсон — о врожденной недоразвитости правого наружного слухового прохода. Существует также пример, когда отсутствие наружного слухового прохода сопровождалось частичной потерей слуха. Масс упоминает несколько случаев врожденной деформации или отсутствия наружного слухового аппарата. В одном из них сообщалось об отсутствии двух наружных слуховых проходов, не повлиявшем на ослабление слуха. В 1834 году в Вермонте жил двадцатисемилетний Н. У. Годдард, который не обладал ни малейшим отверстием в наружном ухе. Евстахиева труба была полностью закрыта. Кожный покров лица и черепа реагировал на акустические вибрации, которые, вслед за этим, передавались к органам слуха. Авторы данного издания лично знают одного студента Нью-Йоркского Университета, не имеющего наружных ушей с рождения; тем не менее, он обладает достаточно тонким слухом.
Еще с античных времен известны случаи существования анормальных ушей. На рис. 103 изображен греческий бог Эгипан с врожденным лишним ухом. Сама скульптура божества хранится в Британском музее. Обычно, лишнее ухо представлено в виде околоушного отростка. Уорнер провел исследование 50000 детей и пришел к следующему заключению: 33 ребенка имели дополнительное ухо, представлявшего собой разрастания с имеющейся или отсутствующей ножкой, расположенной около козелка ушной раковины. Обычно это одностороннее образование врожденного характера, легко оперирующееся и не вызывающее никаких побочных явлений. Их число может варьироваться: от 1 до 5. Разрастания имеют мягкую и эластичную структуру и, в большинстве случаев, состоят из стекловидного или сетчатого хряща, покрытого соединительной или жировой тканью и кожей с небольшим волосяным покровом; однако, бывают случаи, когда и хрящ, и жировая ткань отсутствуют. Обычно наросты образуются в сочетании с заячьей губой, врожденной грыжей, нарушением зрения и т. д. Иногда феномен способен передаваться по наследству. Реверден описывает мужчину, имевшего дополнительный сосок с правой стороны груди; из пяти его детей, у трех были околоушные отростки. На рис. 104 представлена девушка с дополнительным ухом на шее; данный случай подробно описан в "The Lancet" за 1888 год. В госпитале Гай Биркетт лечил девочку, имевшую два лишних уха, расположенных с обеих сторон шеи, чуть ниже уровня челюсти. Их внешние контуры были хорошо очерчены; сами же отростки состояли из волокнистого хряща. Также существует упоминание о шестимесячном мальчике, у которого с левой стороны шеи, посреди передней линии гудино-сосцевидной мышцы, располагалась выпуклость длиной 1,27 см, внешне похожая на сосок. К наросту прикреплялся хрящевой канатик: он свободно двигался в подкожных тканях и удивительно походил на ушную раковину. Моксхей приводит пример с женщиной, родившей младенца с тремя дополнительными рудиментарными отростками у правого и у левого уха. У некоторых людей аурикулярные мышцы развиты настолько
сильно, что они способны шевелить своими ушами, наподобие животных. Аббат Винель-Марвиль сообщает в своих "Мемуарах", что регент Крассо обладал удивительной способностью шевелить собственными ушами. О подобной аномалии упоминал также Сент-Огустин.
Лосеке приводит случаи образования двойной мембраны барабанной перепонки. Иногда барабанная перепонка имеет небольшое отверстие; что объясняет способность у некоторых людей выпускать табачный дым из ушей. Фурнье наблюдал нескольких испанцев и немцев, которые проделывали подобные трюки, а также одного мужчину, курившего ухом. В той же статье Фурнье сообщает о женщине, длина ушей у которой составляла 10 сантиметров.
Существуют также примеры, когда слуховые косточки полностью отсутствуют, не влияя, при этом, на слух человека. Калдани описывает случай отсутствия молоточка и наковальни; об атрофированности слуховых косточек пишут также Скарпа и Торро. В 1895 году Томка наблюдал пациента, имевшего дополнительную слуховую косточку, причина образования которой так и не была выяснена.
Отсутствие конечностей. Причиной отсутствия конечностей может являться внутриутробная ампутация или эмбриональный порок развития. К последней категории относится случай с Марком Казоттом, известного также под именем "Пенина" (дословно "косточка"), умершем в прошлом веке в Париже в возрасте шестидесяти двух лет в результате хронического кишечного заболевания. У него не было ни ног, ни рук, ни мошонки. На обоих плечах закреплялись хорошо сформированные кисти, а за нижнюю, сплющенную область живота были зафиксированы недоразвитые ступни. Он несколько раз выставлялся на публике и снискал признание очень ловкого человека. Скелет "Пепина"
хранится в музее Дюпюитрен (рис. 106). Флешланд сообщает о женщине, которая родила троих детей, не имевших ни верхних, ни нижних конечностей. Схожий случай с рождением безрукого и безногого младенца описывают Гастингс (рис. 107) и Герлик: В примере Герлика, на месте конечностей торчали культи длиной 7,5-10 сантиметров. Голова, грудная клетка, туловище и мужские половые органы имели нормальное строение, и поэтому ребенок выжил. Хатчинсон приводит историю с ребенком, родившимся без конечностей вследствие внутриутробной ампутации: кожные лоскуты зарубцевались на уровне прикрепления дельтовидной мышцы и немного ниже паховой области. Парень наблюдал одного безрукого парижанина, который держал предметы, зацепляя их между подбородком и шеей. Он ел ступнями ног, а также играл ими в карты и кости. Впоследствии его обвинили в воровстве и убийстве и казнили через повешение (рис. 108). Парень также описывает одну жительницу Парижа, которая кроила, вышивала и выполняла другие домашние дела с помощью ступней. Янсен упоминает об одном испанце, который вместо отсутствующих рук ловко использовал ноги. О врожденном отсутствии рук писали Шенк и Лотихиус.
Халке описывает четырехлетнего ребенка, у которого вместо рук торчали маленькие ямки. Он свободно двигал плечами и брал предметы, зажимая их между щекой и акромионом. Пальцы ног были очень ловкими и подвижными, и на лету могли подхватить брошенную монету. Подобным же дефектом обладал известный французский художник Дюкорнэ (рис. 109), родившийся 10 января 1806 года в городе Лилле. Он был безруким, однако остальные части тела были нормально сформированы, за исключением ступней ног, не имевших второго пальца.
Благодаря образовавшемуся пространству между большим и соседним пальцем, он мог легко держать кисть или мольберт. Впоследствии он настолько усовершенствовал свое мастерство, что умудрился написать огромное трехметровое полотно (Мария-Магдалина у ног Иисуса вскоре после его воскресения), которое купило правительство. Позже картина была дарована городу Лиллю. Брока сообщает об одноногом и безруком Джеймсе Лидгвуде. Несмотря на свой порок развития, он читал, стрелял из пистолета и т. д.; говорили, что он с закрытыми глазами мог взять иголку с гладкой поверхности. На заседании Парижского Антропологического Общества Кепитен представил описание безрукого юноши, который с помощью ног превосходно играл на скрипке и корнете. Также он мог играть в карты, сворачивать сигарету и зажигать ее, пить из стакана, есть вилкой, вытираться платком, и все это только с помощью одних пальцев ног. Не так давно, во Франции демонстрировался “человек-туловище”, не имевший никаких конечностей. Каррен упоминает о сорокалетней индийской проститутке, у которой верхние конечности отсутствовали с рождения. Небольшой лоскут кожной ткани свисал из шрама в области плечевой кости и левого плечевого сустава; такой же отросток имелся с правой стороны, но он отпал в возрасте десяти лет. Все манипуляции женщина осуществляла посредством пальцев ног (рис. 110). О безруких пациентах пишут Калдани, Девис и Смит Бресше наблюдал девятилетнего ребенка, имевшего только верхнюю часть рук; нижние же его конечности и таз были деформированы. В 1573 году в Париже Паре видел безногого мальчика девяти лет: вместо его левой ноги свисали длинные куски кожи; на правой руке не хватало трех пальцев, а половой орган слабо
напоминал пенис. Парэ объяснил подобную аномалию морфологией спермы.
Скелет Гарвея Лича, прозванного также “Гервио Ноно” находится в Университетском музее Лондона. Таз мужчины был практически атрофирован; с трудом можно было определить бедренные кости, ногу, а также правую большеберцовую кость. Тем не менее, он был одним из самых лучших гимнастов и наездников того времени. Он очень хорошо ходил и бегал, а подпрыгивал одновременно с помощью рук и ног. Нижние конечности Лича были настолько короткими, что в стоячем положении пальцы его рук касались земли. На скелете длина его левой “ноги” составляла 40,64 см, а правой — всего 22,86 см (рис. 111) Хейр приводит пример с пятилетним мальчиком, у которого голова и туловище были примерно одного размера. Его рост составлял 56 сантиметров; он не страдал искривлением позвоночника, но был полностью лишен нижних конечностей. Правая рука имела длину 5,08 см, а левая — 5,14 см. Каждая рука состояла из суставной головки и небольшой части плечевой кости. Вместо ног свисала масса из клеточных тканей и жира, покрытая кожной оболочкой. Ребенок был довольно сообразительным; активным и имел хорошую память. Когда он лежал на спине, то не мог самостоятельно приподниматься и вставал только из сидячего положения. Обычно все предметы мальчик брал с помощью зубов и, реже, подмышек. Мать ребенка перенесла свою беременность без осложнений и не имела никакой наследственной предрасположенности к подобной аномалии. Рис. 112 представляет мальчика с отсутствующими нижними конечностями, которого не так давно демонстрировали в Филадельфии. На рис. 113 изображен схожий случай с девочкой, чья фотография хранится в Музее Мостер Медицинского Колледжа Филадельфии. В данном случае можно видеть,