что врожденное уродство было устранено с помощью механического устройства. Благодаря своим костылям и протезам, девочка могла легко передвигаться.
Парвен описывает "человека-черепаху", принадлежащего к эктромелам, а также частично к классу фокомедов, монстров, похожих на тюленей. Его кисти и ступни не имели деформаций, однако, руки, предплечья и ноги были чрезмерно укорочены.
"Женщина-черепаха", о которой упоминает Демерара (рис. 114) получила подобное прозвище по нескольким причинам: во-первых, ее мать, в период беременности сильно напугала черепаха, а во-вторых, сам ребенок внешне очень походил на подобное животное. Длина ее бедренной кости составляла всего 15,24 сантиметра. Ступня состояла из шести костей, четыре из которых являлись пальцами, а именно первой и второй фалангой. Нижние конечности имели вертлужную впадину, суставную капсулу и круглую связку тазобедренного сустава, однако у них отсутствовали большеберцовая и малоберцовая кости. У женщины также не было правого предплечья. За всю свою жизнь она ни разу не страдала рахитом или другим подобным заболеванием.
В 22 года она родила полноценного ребенка, а через несколько лет скончалась от сифилиса.
Бал обследовал одну жительницу Баварии, у которой с рождения отсутствовали обе бедренные и малоберцовые кости. Практически все бедренные мышцы были на месте, а точкой закрепления на тазе являлась большая суставная капсула. Шарпантье изобразил портрет женщины, имевшей слишком маленький рост и длину конечностей. Дебу описал юношу, у которого практически полностью отсутствовало одно бедро и. . ., а из правого тазобедренного сустава свисала ступня (рис. 115). Эккрелл сообщает об одном двадцатишестилетнем крестьянине, родившемся без правых тазобедренного сустава, бедра и ноги. Внешние половые органы располагались на обычном месте, однако, в мошонке не доставало одного яичка. В свою очередь, прямая кишка имела выход, слегка сдвинутый вправо от обычного места.
Лишние конечности. Несколько случаев подобного рода приводит Галлер. Планкус и Дюмерил сообщают о трехногом ребенке. В 1830 году Джеффри Сент-Гилер представил Французской
Академии Наук мальчика, имевшего четыре ноги и четыре ступни. При этом ребенок отличался достаточно крепким здоровьем. Эмман наблюдал девочку, у которой за одно крупное бедро закреплялась дополнительная нога, состоявшая из амальгамы сразу двух конечностей: она не имела наколенника, а само колено были анкилозировано. Одна из стоп ноги насчитывала шесть пальцев, в то время как другая представляла собой разрастание тканей, снабженное двумя пальцами. По описанию Жюля Герена, мальчик по имени Гюстав Эврар появился на свет с лишним левым бедром, за которое было зафиксировано две ноги с двумя недоразвитыми стопами (рис. 116).
Такер говорит о младенце, родившимся 1 октября 1894 года в Нью-Йорке, в родильном доме Слоун: его третья нога посредством костного соединения закреплялась за дорсальную ость. Она была хорошо сформирована и заканчивалась левой ступней. Леркин и Джонс приводят пример операции по удалению грыжи мозговых оболочек и дополнительной ноги у четырехмесячного младенца. Конечность имела только четыре пальца, один из которых не содержал кости.
Парэ утверждает, что в день, когда венецианцы и женевцы заключили между собою мир, в Италии родился ребенок с чудовищными отклонениями. Он обладал четырьмя ногами равной длины и двумя лишними руками, выраставшими из локтей нормальных конечностей (рис. 117).
Аномалии стоп. Гетт принимал роды у женщины, разрешившейся младенцем с тремя ступнями. Булл описывает маленькую девочку, имевшую удобную левую ступню; она была снабжена только одной пяткой, а ее передняя часть расходилась надвое: передняя стопа имела один большой палец и четыре маленьких, но была деформирована и вывернута вовнутрь; за ее задний конец закреплялась вторая ступня с шестью пальцами. Все одиннадцать пальцев были хорошо сформированы и не образовывали сращений (рис. 118).
Существует отдельная категория уродцев, именуемая “Сиренами”. Такое название они получили из-за своей удивительной похожести на эти мифологические создания. Слияние нижних конечностей происходит, в этом случае, вследствие сильного надавливания плода на стенки матки. На рис. 119 изображены два “сиреноподобных” существа.
Аномалии кисти руки. Блюменбах упоминает об офицере, потерявшем на войне свою правую кисть; впоследствии, его жена родила ему двух разнополых детей с такой же деформацией. Мюррей приводит пример с тридцативосьмилетней женщиной крепкого физического развития, родившей несколько здоровых детей. Тем не менее, ее левая рука имела серьезную деформацию: локтевой сустав был атрофирован, а предплечье заканчивалось сдвоенной кистью с большими рудиментарными пальцами. Женщина работала приходящей домашней работницей и во время уборки обычно опиралась на тыльную поверхность согнутого запястья.
Рис. 118 Сдвоенная ступня (Булл)
Рис. 119 “Сирены” и их сросшиеся нижние конечности
Левая рука могла брать различные предметы, но обладала значительно меньшей мобильностью, чем правая конечность. Три кисти имели одинаковую чувствительность. Средний и безымянный палец дополнительной кисти были сращены до суставов и придавали ее движениям скованность и неловкость. Ни один палец с обеих кистей не расправлялся, если семь остальных были согнуты (рис. 120). В 1864 году Гиралдес наблюдал ребенка с похожим пороком развития. Однако, в данном случае, расположение мышц и сухожилий дополнительной кисти позволяло производить ей более гибкие движения (рис. 121).
Отсутствие пальцев. Мейгриер описывает двадцатичетырехлетнюю женщину, у которой вместо обеих кистей выступало всего по одному большому пальцу, а на каждой ступне их было только по два. В 1827 и 1829 годах она родила двух девочек,
которые полностью унаследовали уродство своей матери. Мать самой женщины была абсолютно полноценна, в то время как ее отец имел лишь по одному пальцу на правой ступне и кисти.
Кёхлер представил фотографии мужчины, у которого не хватало нескольких пальцев рук и ног; имевшиеся же пальцы были полностью деформированы (рис. 122).
На рис. 123 изображен мужчина, которого не так давно демонстрировали в Филадельфии: его руки и ноги насчитывают только по два пальца.
На рис. 124 представлен другой мужчина, имеющий всего по одному пальцу на каждой руке. Свое уродство он часто показывает на публике.
Табби наблюдал одного трехлетнего мальчика, у которого отсутствовали три средних пальца на каждой ноге. В свою очередь, два оставшихся пальца были настолько большого размера, что соприкасались друг с другом. В четырех поколениях его семьи, 15 человек обладали подобным уродством. Впоследствии, такая деформация ног получила название "клешней лангуста".
Фалла из Эдбурга рассказывает о ребенке, родившемся без предплечий и кистей рук; вместо этого, за локоть, посредством тонкой тканевой связки, закреплялся всего один палец. Младенец являлся шестым ребенком в семье, и подобный дефект не прослеживался ни у кого из ее членов.
Аннандаль произвел следующую классификацию различных типов дополнительных пальцев:
1) недоразвитый орган, неплотно закрепленный на кисте или стопе (или на другом пальце руки или ноги) посредством узкой ножки.
2) Более или менее сформированный орган, сочлененный концом или сторонами пасти, плюсны или фаланги.
3) Полностью сформированный и различимый палец руки/ноги.
4) Палец руки/ноги, соединенный по всей длине с другим пальцем руки/ноги и имеющий свою или общую с ним пясть/плюсну.
Что касается образования дополнительных пальцев, то по этому поводу существовало много разных суеверий. Так, в античном Вавилоне, всех представителей королевской крови, обладавших подобной аномалией, практически обожествляли. Также, на древних изображениях люди с лишними пальцами, двойными кистями и т. д. часто представлены в образе мудрецов и смиренных старцев.
Хатчинсон комментирует случай с карликом-полидактилем (рис. 125), чье тело препарировал известный голландский анатом Раиш. Он пишет:
"Этот страшный скелет был скопирован в книге Теодора Керкринга "Spicilegium anatomicum", опубликованной в Амстердаме в 1670 году. В ней сказано, что 16 октября 1668 года из реки было выловлено тело ребенка. Вскрытие трупа производил знаменитый Раиш. К рассказу прикладывается детальное описание и рисунок скелета. Несмотря на то, что художник представил его с некоторыми неточностями (изобразил слишком много поясничных позвонков), ясно видно, что конечности скелета значительно короче нормы. В особенности это касается нижних конечностей и таза, которые исключительно похожи на те, что имел карлик из Норвича. Схожую структуру имеет также скелет, выставленный в музее Хайдельберга, который был описан мною в недавнем журнале "Архивы". Таким образом, в данном случае можно говорить о сочетании нанизма конечностей и полидактилии. Кисти скелета имеют по семь пальцев; правая стопа насчитывает восемь, а левая - девять пальцев. Пальцы несимметричны, поскольку в некоторых из них не хватает кисти или плюсны. Верхние конечности настолько коротки, что концы пальцев едва достают до подвздошного гребня.
Рис. 125 Скелет карлика-полидактиля с короткими конечностями
Сочетание коротких конечностей и полидактилии свидетельствует о том, что подобная деформация произошла вследствие модифицированного развития, чья природа кардинально отличается от видоизменений, происходящих во время заболевания рахитов.
Можно предположить, что ребенок являлся недоношенным. В описании автора сказано, что у него был обнаружен двойной родничок, слегка деформированные глазницы и недоразвитые ребра; что касается двух половин нижней челюсти, то они уже полностью срослись. Мне не известно, сохранился ли этот скелет до наших дней. Если это так, то хотелось бы прочитать его более точное описание". На рис. 126 (А) представлен случай раздвоения большого пальца руки (описанный ГюийоДобэ), (В) демонстрирует типичный пример лишних пальцев рук, а (С) иллюстрирует упомянутый Мораном случай раздвоения нескольких пальцев ступни.