трещина, которую наблюдали Феврийе, де Дентю, Маршан, Рейро и Рутье.
Врожденные срединные трещины шеи вероятнее всего вызваны неправильным сращением жаберных дуг, хотя Эрндт утверждает, что расщелины представляют собой гипожаберную борозду, которую обычно имеют некоторые водоплавающие животные.
Самой характерной формой врожденного порока развития пищевода является окклюзия или облитерация. В 1824 году Ваш Кайк из Брюсселя принимал роды у женщины, чей ребенок умер через три дня от недостаточного питания. Посмертное обследование тела показало, что нижняя пятисантиметровая часть пищевода трансформировалась в волокнистую хорду. Порро описывает случай врожденной облитерации пищевода; при этом, он заканчивался в полости слепой кишки, примерно в 2,5 см от нижней области голосовой щели, так что его расстояние от этой позиции и до желудка составляло всего 2,5 см. Ко всему прочему, пищевод сообщался с трахеей. Было замечено, что ребенок активно брал грудь, но вскоре начинал кашлять, синел и отрыгивал большую часть выпитого молока через нос.
Иногда пищевод разрушается, и одна его часть выходит в бронхи или другие органы грудной клетки. Брентано сообщает о младенце, умершем через десять дней после своего рождения. Его пищевод был разделен надвое: одна часть заканчивалась в замкнутом пространстве, а другая выходила в бронхи. Левая почка также немного сместилась книзу. Случай раздвоения пищевода описывает Блесиус Грасхайс, а вскоре и Вик д'Азир наблюдали пример расширения пищевода, в результате которого он походил на птичий зоб.
Аномалии лёгких. Карпер описывает 37-недельный плод, чья грудная клетка содержала значительно увеличенную вилочковую железу, но не имела лёгких. На их месте было закреплено по одному овальному сгустку цвета печени. Сердце насчитывало только одну полость. Другие же органы были полностью сформированы. Тихомиров приводит случай с двадцатичетырехлетней женщиной, умершей от пневмонии, у которой отсутствовало левые лёгкое и бронхи. Подобные примеры представлены также Теременом и Тайсоном.
Иногда можно наблюдать образование дополнительных лёгочных долей. Некоторые исследователи считают это примером регрессии, доказывающей происхождение человеческой расы от четвероногих животных, имеющих схожий лёгочный порок развития. Экли упоминает о случае образования дополнительной правой доли, тесно связанной с добавочной полунепарной веной. (рис. 136). Схожий пример описал Коллинс; Боннет и Эдвардс приводят факт существования лёгкого, состоявшего из четырех долей, а Тестот и Маркондес упоминают о лёгком, имевшем шесть подобных образований.
Аномалии диафрагмы. Говорят, что Димерброк производил вскрытие трупа человека, не имевшего ни диафрагмы, ни средостения. Однако подобные случаи очень редки. Бушо наблюдал отсутствие правой половины диафрагмы у доношенного новорожденного. Лоуренс сообщает о врожденном отсутствии мышечных волокон левой половины диафрагмы с одновременным смещением желудка. Данный пациент вскоре умер от двусторонней пневмонии. О случаях недоразвитости части диафрагмы писали МакКлинток, Полайон и Ван Гейсон. Диттел описывает недавний пример отсутствия части диафрагмы у младенца, умершего вскоре после своего рождения. При этом его желудок, тонкая кишка и часть большого сальника располагались в левой плевральной полости. В свою очередь, оба диафрагмальных нерва имели нормальное развитие. Нами было обнаружено несколько схожих случаев образования диафрагмальной грыжи. В подобных ситуациях, отверстие может быть достаточно большим, чтобы выпустить в грудную клетку большую часть внутренних органов, и тогда их надавливание способно вызвать серьезные нарушения дыхания и циркуляции крови. Элдерсон сообщает об образовании диафрагмальной грыжи, приведшей к смертельному исходу. В грудной клетке у пациента были обнаружены желудок, сальник, селезенка и поперечная ободочная кишка.
Бершон приводит описание двойного разрыва диафрагмы с одновременной грыжей сальника. Самое тщательное исследование данной проблемы произвел Бодуич. Им был произведен числовой анализ всех случаев подобного типа, которые когда-либо встречались в медицинских изданиях за период с 1610 по 1846 годы. Гильер упоминает пример врожденной диафрагмальной грыжи, когда практически вся прямая кишка и две трети толстой кишки перешли в правую область грудной клетки. Мекнет описывает случай, когда весь желудок трансформировался в грыжу, что произошло через три года после выздоровления от эмфиземы. Не так давно Джоули сообщал о тридцатисемилетнем пациенте, имевшем врожденную грыжу желудка; мужчина умер от коллапса вследствие лимфангита, сопровождавшегося постоянной рвотой и расстройством желудка. Вскрытие тела обнаружило отсутствие левой части диафрагмы, что позволило желудку и первому сегменту двенадцатиперстной кишки образовать грыжу в левой плевральной полости. Лонгворт приводит пример инверсии диафрагмы, а Бартолинус сообщает о сращении диафрагмы и печени. Идентичные факты предоставили Моргани и Эфемериды. О соединении диафрагмы и легкого упоминает Хоффманн:
Аномалии желудка. В Эфемеридах описано вскрытие тела, при котором было констатировано отсутствие желудка. В том же издании, а также в работах Бартолинуса Гейстера, Хофленда, Моргани, Риолана и Сендифорта сообщается об образовании двойного желудка. Бонет упоминает случай, когда из-за наличия двойного желудка, у пациента происходила каждодневная рвота. Стратерс приводит два примера, в которых желудок состоял из двух полостей. Он также говорит, что Моргани, Хоум, Монро, Палмер, Лерри, Блеус, Хофленд и Уолтер объясняют подобное явление, как результат срединного сжатия упомянутого органа. Массер сообщает о случае сокращения желудка в форме песочных часов. Харт произвел вскрытие желудка у тридцатилетней пациентки: его форма, при этом, походила на очертания хищной птицы. Снаружи весь орган был перетянут сухожилиями, его правый конец, вместо того, чтобы производить постоянные сокращения, заканчивался в замкнутой полости, чьи размеры были эквивалентны половине большего желудочного края. Двенадцатиперстная кишка протягивалась от впадины, обозначившей малую кривизну желудка, на полпути между сердечным отверстием и правым желудочным концом. Крукс упоминает о младенце, чей желудок заканчивался замкнутой полостью.
Рис. 137 Двойной желудок
Образование желудочной грыжи нередко особенно в тех случаях, когда диафрагма или пупок деформированы. Зарегистрировано несколько подобных примеров, некоторые из которых имели фатальный исход вследствие ее ущемления или повреждения. Патерсон описывает случай врожденной желудочной грыжи, покрытой слоем жировой клетчатки, которая занимала всю левую половину грудной полости. Над диафрагмой также располагались селезенка, поджелудочная железа и поперечная ободочная кишка.
Причиной смерти пациента явилась круглая перфорация размером с десятицентовую монету, которая располагалась на сердечном изгибе.
Аномалии кишечника. В Эфемеридах представлен пример образования двойной слепой кишки. Александер упоминает о двойной ободочной кишке. Существуют и другие случаи кишечного раздвоения. Также было найдено описание сравнения тощей кишки и печени. Аналогичный факт цитирует Тренер Аубери, Шаррье. Полмен и другие сообщают о врожденном отделении части кишок от пищеварительного тракта. Очень часто можно наблюдать врожденную окклюзию кишок. Расширение ободочной кишки является довольно обычным явлением. В большинстве случаев оно имеет проходящий характер, однако, при надавливании на диафрагму, расширение может вызывать серьезные сердечные и дыхательные нарушения, а иногда и сердечную недостаточность. Один из схожих примеров описал Фендуик. Ослер полагает, что существует хроническая форма расширения ободочной кишки, при которой данный орган приобретает достаточно крупные размеры. При этом слизистые кишки могут гипертрофироваться, не меняя, однако, своего органического строения. Самый удивительный случай подобного типа представил Формад. В нем говорилось о пациенте, известном также под именем “человек-шар”, он умер в 33 года, а вздутие живота наблюдалось у него еще с рождения. При вскрытии у мужчины была обнаружена ободочная кишка невероятных размеров, почти как у взрослого быка: ее окружность варьировалась между 38,1 и 76,2 см, а содержимое весило 21,3 кг. Ослер описывает три примера схожего характера. Чепмен приводит случай, когда вследствие расширения сигмовидной ободочной кишки была смещена печень. Майа сообщает о двух случаях врожденного расширения и гипертрофии ободочной кишки (врожденный мегаколон). О подобном феномене упоминали Хёршпрунг, Дженерсик, Фаралли, Уолкер: во всех примерах клиническими проявлениями являлись устойчивый запор и метеоризм.
Окклюзия заднего прохода. Нередко встречаются случаи, когда задний проход закупорен и прямая кишка заканчивается полым мешком. Иногда прямая кишка полностью отсутствует, и все кишечные пути завершаются ободочной кишкой. Нами зарегистрированы примеры, когда прямая кишка сообщалась с анальным отверстием только посредством тонкой фибро-мышечной связки. Обычно при анально-ректальной атрезии, прямая кишка заканчивается на середине тазовой полости. Кишка также может быть деформирована частью, расположенной в верхней крестцовой области, и в этой позиции хирургическое вмешательство не возможно.
Имеют место случаи, когда кишка соединяется с мочевым пузырем или уретрой; тогда, экскременты выводятся из организма через мочевые пути. Хаксхем сообщает о слиянии прямой кишки, ободочной кишки и мочевого пузыря. Идентичные примеры представили Дюма и Байи. Закутус Лузитанус описывает младенца, который вследствие закупорки анального отверстия мембраной, испражнялся через уретру. Мембрану проходили, и ребенок выжил. Моргани приводит схожий случай, произошедшей с девочкой из Болоньи. Также, прямая кишка может соединяться с влагалищем (рис. 139). Мастерс наблюдал новорожденного, чья сигмовидная ободочная кишка заканчивалась в мочевом пузыре; несмотря на подобный дефект, младенец прожил еще девять дней. Гинар сообщает о случае, когда прямая кишка сообщалась с мочевым пузырем. На рис. 140 представлены: а) прямая кишка, в) мочевой пузырь, с) место соединения, g) клеточная ткань мошонки.