Нами было найдено описание четырнадцатилетней девочки, у которой одновременно отсутствовали внешние половые органы и анальное отверстие. Анальная и генитальная области были просто затянуты кожей. Девочка регулярно питалась, но каждые три дня у нее начинались сильные боли в кишках, и ее рвало фекальными выделениями. После этого боли прекращались; тогда она прополаскивала рот ароматизированной водой и вскоре хорошо себя чувствовала до следующих приступов. Часть мочи выходила у нее через молочные железы. Все обследовавшие ее специалисты, очень хотели увидеть ее в момент полового созре
вания, чтобы пронаблюдать, откуда у нее будут происходить месячные. Однако последующих наблюдений подростка обнаружить так и не удалось.
Фурнье рассказывает, как однажды три студента пригласили его на роды женщины, которая не могла облегчиться в течение пяти дней. Роженицей была двадцатидвухлетняя женщина, которая ужасно кричала и билась в конвульсиях. Студенты, сообщили, что уже прошла неделя, как кишечник женщины не испражнялся. Тогда Фурнье предписал промывание. Студент, который должен был производить операцию, с удивлением обнаружил, что у пациентки не было анального отверстия; однако, пропустив палец во влагалище, он нащупал болтающийся конец прямой кишки, заполненный фекалиями. В отверстие кишки был введен дренаж, и было сделано тщательное промывание. Вскоре после этого женщина быстро родила. Позже она призналась, что хорошо знала о существовании подобной деформации, но стыдилась об этом сообщить. Меркуриалис описывает аналогичный случай, произошедший с еврейским мальчиком по имени Тевтоникус.
Гестер сообщает о редкой форме окклюзии анального отверстия с одновременным смещением левой уретры и закупоркой отверстий обеих уретр, что впоследствии привело к гидронефрозу прилежащей почки. Вместе с этим, из маленького отверстия в мочевом пузыре выходил меконий, который соединялся с уретрой. Бурж приводит случай, называемый им "бесполый ребенок", при котором анальное отверстие было заращено, а лобковый свод отсутствовал. Содержимое уретры сливалось в опухоль размером с чайную чашку, которая растягивалась от пупочной области до лобка. Аутопсия подтвердила, что ребенок действительно был бесполым.
Печень. В Эфемеридах, а также у Франкенао фон Хорна, Молинетта, Шенка и других описываются примеры отсутствия печени. Закутус Лузитанус отмечает что, однажды, на месте печени им был обнаружен телесный сгусток. Летод производил вскрытие, в результате которого было констатировано отсутствие печени и селезенки. Воротная вена напрямую сообщалась с полой веной. Данный случай, безусловно, является единственным в своем роде, ибо ничего подобного нам обнаружить так и не удалось.
Леджет приводит пример образования дополнительной доли печени. О лишней печени упоминает в своей работе Барен: В некоторых случаях орган может поворачиваться на несколько градусов. Схожий феномен был описан Хенди-Кирмиссон сообщает об аномалии, которую он называет двойным смещением печени, вызванным ротацией и инверсией по вертикальной оси. Вертикальные смещения печени, также как и его анормальная поговорим об операции на блуждающей печени.
Хоукинс констатирует случай врожденной закупорки жёлчного протока у мальчика, умершего в четыре с половиной месяца. На восьмой день после рождения у ребенка вспыхнула желтуха и уже не прекращалась до конца его и без того короткой жизни. Печеночный и пузырный протоки были также забиты. В печени начал развиваться цирроз с одновременным образованием паховой грыжи.
Жёлчный пузырь. Херли приводит описание пятидесятилетнего мужчины, у которого отсутствовал жёлчный пузырь. Паттерсон наблюдал подобное явление у двадцатипятилетнего мужчины. Парсер описывает случай образования двойного желчного пузыря. Лебби, Ремси и другие отмечали отсутствие селезенки, хотя чаще всего у этого органа наблюдается раздвоение. Так Карболиус Моргани и др. обнаружили у своих пациентов по две селезенки. Что касается Ги-Патена, то он наблюдал образование сразу пяти упомянутых органов. О множественной селезенке писали также Холлериус и Керкрингиус. Вероятнее всего, что в большинстве случаев речь шла об одном и том же органе, расчлененном на несколько долей. На собрании Венской Медицинской Ассоциации Албрехт привел пример, в котором говорилось об обнаружении сразу нескольких селезенок в брюшине, брыжейке поперечной ободочной кишки, дугласовом кармане и т. д. На обычном месте располагалась селезенка размером с грецкий орех, чьи артерия и селезеночная вена имели свою нормальную позицию. Каждая селезенка покрывалась капсулой и висцеральной брюшиной. Джеймсон описывает случай раздвоения селезенки и почек. Бейнбридж упоминает о дополнительной селезенке, повлекшей смерть пациентки: она разорвалась после того как, вследствие перелома бедра, женщину положили на спину. О случае образования второй селезенки сообщает Пивор Беклар и Ги-Патен наблюдали пример врожденного неправильного расположения селезенки: орган располагался справа, а печенка слева. Схожий феномен был описан Бореллусом и Бартолинусом.
Поджелудочная железа. Летод наблюдал у одного из своих пациентов отсутствие поджелудочной железы. Он также сообщает о случае образования двойного панкреатического канала у пациента, умершего от истощения. Бонэ приводит пример идентичного характера. Также, имеют место случаи полного смещения внутренних органов.
Риоланус был первым (1650 год), кто описал подобную аномалию. Однако самым известным случаем является описание Морана, которое он сделал в 1660 году.
Янг приводит пример с одной 85-летней женщиной, умершей в Гаммерсмите (Лондон). Ее тело обнаружили в пастели, и для установления причины смерти решили провести аутопсию. Во время обследования у женщины обнаружили полное смещение внутренних органов. Основание сердца было сдвинуто вправо, его верхушка смотрела влево, касаясь при этом нижнего края четвертого ребра под правой грудью. Полая вена располагалась слева, проходила в легочную полость сердца, располагавшегося также с левой стороны, в то время как аорта и системный желудочек размещались справа. Левая селезеночная вена помещалась на верхней полой вене, печень находилась с левой стороны, а селезенка — справа под сердцем. Пищевод располагался справа от аорты, а два желудочных конца поменялись местами и сигмовидный изгиб желудка также находился с этой стороны. Схожий случай описал в своей работе Девис Геррик сообщает о смещении внутренних органов у двадцатипятилетнего мужчины. Аналогичный феномен наблюдал Барбье. В этом случае речь шла о мужчине, раненном во время дуэли: его печень располагалась слева, селезенка и сердце справа и т. д. Инверсию и смещение внутренних органов констатировали также Элберс, Берон, Беклар, Бойер, Булл, Маккензи, Хатчинсон, Хант, Мюррей, Дарест, Каррен, Дюшен, Муссер, Сабатье, Среди, Валпьен, Уилсон и Уен.
Врожденная эвентрация (выпадение органов брюшной полости в виде грыжи) происходит вследствие врожденного порока развития брюшной стенки. Подобных примеров существует великое множество, причем некоторые из пациентов живут достаточно долго. Ремзи говорит о полной атрофии брюшных стенок. Робертсон, Риззоли, Тейт, Гемилтон, Броуди, Денис, Дикки, Гойерид и многие другие описывают случаи выпадения внутренних органов, вызванного недоразвитостью брюшных стенок. Различные формы грыжи будут рассмотрены в следующей главе.
Вряд ли с уверенностью можно утверждать о полном отсутствии почек, если только речь не идет о самых тяжелых формах уродства. Беккер, Блазиус, Родиус, Байн, Портел, Сендифорт, Меккел, Шенк и Столл были теми, кто упоминал о факте отсутствия одной почки. Недавно Боллоуич опубликовал сообщение, в котором описывалось 213 подобных случаев. О нем также напечатал “Бритиш Медикал Джорнал” (“British Medical Journal”). В статье говорится: “Боллоуич (Virchow’s Archiv, 5 августа 1895 года) собрал практически все случаи, в которых когда-либо упоминалось отсутствие почки. Исключив случаи сросшихся почек и частичной атрофии этого органа, он выделил 213 примеров полного отсутствия почки и делает следующие выводы: данная аномалия встречается у мужчин в два раза чаще, чем у женщин, хотя необходимо учитывать тот факт, что аутопсия более активно практиковалась именно на представителях мужского пола. Что касается возрастного критерия, то в 23 случаях речь шла о плоде или новорожденном младенце, у которых, по большей части, наблюдались дополнительные физические отклонения, в особенности окклюзия анального отверстия. В остальных же примерах, частота проявления аномалии практически идентична для всех возрастов, вплоть до семидесятилетнего барьера; далее она встречается значительно реже: всего семь зарегистрированных случаев. В свою очередь было замечено, что у мужчины наиболее часто отсутствует левая почка, а у женщины данное явление одинаково затрагивает как левый, так и правый орган. Деформация обычно сопровождается недоразвитостью почечных сосудов, а также смещением уретры (кроме 15 случаев).
В 31 случае наблюдалась атрофия надпочечных вен. Оставшаяся почка практически всегда имела нормальную форму и расположение, но была несколько увеличена. В результате тщательного исследования было установлено, что разрастание почечных тканей произошло вследствие их гиперплазии, а иногда и гипертрофии. Помимо отсутствия отверстия в мочеточнике, мочевой пузырь обычно не претерпевал никаких других отклонений в своем развитии. В большинстве случаев, с той стороны, где отсутствовала почка, имели место деформации органов размножения, в особенности, женских гениталий: в меньшей степени затрагивались их железистые части (яичники и яички), и в большей степени, матка, влагалище, маточные трубы у женщин и семявыносящий проток и семенной пузырек у мужчин. Наконец, Боллоуич отмечает практическую значимость своего исследования, а именно возможность просчета причин внезапного приостановления мочеиспускания, а также вероятность последствий хирургического вмешательства