2. Геморрагический синдром: кровотечения после малых оперативных вмешательств (экстракция зуба), из сосудов желудочно-кишечного тракта, геморроидальных узлов, что обусловлено плохими свойствами кровяного сгустка вследствие изменения функциональных свойств тромбоцитов.
3. Симптомы мочекаменной болезни и подагрического артрита.
Лечение
Назначают цитостатическую терапию. Эффект терапии следует оценивать через 2–3 месяца от начала лечения. При рецидиве болезни назначают препарат, приведший к ремиссии. Смену препарата следует проводить при неэффективности ранее применявшегося или при появлении побочных действий.
Больных эритремией ставят на диспансерный учет с частотой обращений к врачу и назначением анализов периферической крови 1 раз в 3 месяц.
Хронический миелолейкоз
Хронический миелолейкоз – хронически протекающее заболевание, при котором наблюдается повышенное образование гранулосодержащих клеток крови, являющихся субстратом опухоли.
Хронический миелолейкоз чаще наблюдается у взрослых в возрасте 30–70 лет, отмечается небольшое преобладание мужчин.
Классификация. Выделяют три стадии хронического миелолейкоза:
– начальная – патологическое размножение кроветворных клеток костного мозга, небольшие изменения в крови без явлений интоксикации;
– развернутая – выраженные клинико-гематологические проявления (интоксикация продуктами распада опухолевых клеток, увеличение печени и селезенки, изменения в крови);
– терминальная (соответствует развитию опухоли) – неэффективность проводимой цитостатической терапии, истощение, значительное увеличение селезенки и печени, дистрофические изменения внутренних органов, выраженные изменения крови (анемия, снижение количества тромбоцитов).
Клиническая картина
Клинические проявления хронического миелолейкоза могут выражаться большими синдромами.
Миелопролиферативный синдром включает:
– общие симптомы, вызванные интоксикацией, разрастаниями опухолевых клеток в костном мозге, селезенке и печени (потливость, слабость, снижение массы тела, тяжесть и боль в области селезенки и печени);
– боли в костях;
– увеличение печени и селезенки;
– патологические инфильтраты в коже;
– характерные изменения в костном мозге и периферической крови.
Синдром, обусловленный осложнениями:
– геморрагический диатез (геморрагии и тромбозы);
– гнойно-воспалительные заболевания (пневмонии, плевриты, бронхиты, гнойные поражения кожи и подкожной клетчатки), обусловленные резким снижением активности иммунитета;
– мочекислый диатез.
Различная выраженность синдромов на разных стадиях болезни обусловливает достаточно разную клиническую картину. Можно наблюдать больных, не предъявляющих никаких жалоб и вполне трудоспособных, и больных с тяжелыми поражениями внутренних органов, истощенных, полностью потерявших трудоспособность.
В начальной стадии болезни больные могут не предъявлять жалоб, и заболевание будет диагностировано на последующих этапах. Жалобы общего характера (слабость, потливость, снижение массы тела) могут встречаться при самых различных заболеваниях, поэтому рассматривать их как специфические нельзя. Лишь позже, при выявлении других симптомов, указывающих на хронический миелолейкоз, они могут быть интерпретированы.
Тяжесть и боли в области левого и правого подреберий обычно объясняются увеличением селезенки и печени. В сочетании с жалобами общего характера и болями в костях, они могут быть рассмотрены как признаки данной патологии.
В терминальной стадии болезни часть жалоб может быть обусловлена возникновением осложнений: гнойно-воспалительных заболеваний, геморрагического диатеза, мочекислого диатеза.
В развернутой и терминальной стадиях выявляются такие признаки, как бледность кожных покровов (обусловлена нарастающей анемией), кожные кровоизлияния и инфильтраты. Существенным симптомом является увеличение селезенки, сочетающееся с увеличением печени. При исследовании периферической крови количество лейкоцитов колеблется в широких пределах, достигая в выраженных случаях 100–200 Х 109 /л, однако в терминальной стадии их число может значительно уменьшиться и даже быть ниже нормы.
Лечение
Комплекс лечебных мероприятий включает следующее.
1. Первично-сдерживающую терапию, которая проводится при появлении отчетливых симптомов опухолевого роста (увеличение размеров селезенки, печени, а также повышение количества лейкоцитов по сравнению с предшествующим периодом болезни; обычно терапию начинают при содержании лейкоцитов 30–50х109 /л).
2. Курсовую химиотерапию – проводится при дальнейшем прогрессировании процесса, когда первично-сдерживающая терапия оказывается неэффективной.
3. Поддерживающую терапию – проводится после курсовой химиотерапии по схеме, близкой к схеме первично-сдерживающей терапии.
При гнойно-воспалительных осложнениях необходимо проводить антибиотикотерапию в полном объеме.
Больных хроническим миелолейкозом ставят на диспансерный учет, проводят периодические осмотры с обязательным гематологическим контролем.
Прогноз
Длительность жизни больных в среднем составляет 3–5 лет, у отдельных больных достигает 10 лет и более.
Профилактика
Точных мер предупреждения не существует, в связи с чем можно говорить лишь о вторичной профилактике болезни, которая состоит в предупреждении обострений болезни (поддерживающая терапия, исключение чрезмерного действия солнечных лучей, простудных заболеваний и пр.).
Хронический лимфолейкоз
Хронический лимфолейкоз – хронически протекающее заболевание, при котором наблюдается повышенное образование морфологически зрелых лимфоцитов, являющихся субстратом опухоли. Однако эти лимфоциты функционально неполноценны, что проявляется в нарушении функционирования иммунной системы, повышенной склонности к аллергическим реакциям и инфекционно-септическим заболеваниям.
В происхождении хронического лимфолейкоза большое значение имеют наследственная предрасположенность и нарушение иммунологической реактивности.
Классификация
В развитии заболевания выделяют три стадии:
– начальная – умеренное увеличение лимфатических узлов, селезенки, характерные изменения периферической крови и костного мозга;
– развернутая (выраженные клинико-гематологические проявления) – увеличение лимфатических узлов и селезенки, типичные изменения периферической крови и костного мозга, иммунные нарушения;
– терминальная – истощение, невосприимчивость к проводимой терапии, развитие осложнений, выраженная анемия, значительное увеличение лимфатических узлов и селезенки.
Клиническая картина
В клинической картине выделяют два больших синдрома.
Лимфопролиферативный синдром обусловлен увеличением лимфоузлов, селезенки, патологическими изменениями костного мозга:
– общие симптомы, обусловленные интоксикацией, разрастаниями опухолевых клеток в костном мозге, селезенке (кожный зуд, лихорадка, потливость, боли в костях, селезенке и печени);
– увеличение селезенки и печени;
– инфильтраты в коже;
– симптомы, связанные с увеличением регионарных лимфатических узлов;
– характерные изменения в костном мозге и периферической крови.
Синдром осложнений:
– гнойно-воспалительных;
– иммунных (аутоиммунная гемолитическая анемия).
Различная выраженность синдромов на тех или иных стадиях болезни, вариант течения хронического лимфолейкоза определяют разнообразную клиническую картину.
В начальной стадии развития болезни больные обычно достаточно рано жалуются на увеличение поднижнечелюстных и шейных лимфатических узлов, затем подмышечных и паховых. Прогрессирование болезни приводит к их дальнейшему увеличению, что доставляет известные неудобства больному, точно так же, как и тяжесть в левом подреберье, обусловленная увеличением селезенки. Повышение температуры тела, потливость, снижение массы тела, носовые кровотечения, подкожные геморрагии – все эти симптомы появляются в развернутой клинико-гематологической стадии болезни. Повышение температуры тела с преходящей желтухой свидетельствует обычно о развитии аутоиммунного гемолитического криза.
Ухудшение общего состояния (повышение температуры тела, появление кашля с выделением мокроты, болей в боку) возможно и при развитии легочных осложнений.
Окончательный диагноз возможно поставить при исследовании периферической крови: обнаруживают значительно увеличенное содержание лимфоцитов (до 80–90 %), лимфоциты малого размера.
Распространение лимфоидной ткани в костном мозге может длительно не угнетать продукцию эритроцитов и тромбоцитов.
Течение
Особенностями течения хронического лимфолейкоза являются:
1) склонность к аутоиммунным конфликтам, вызванная появлением антител к собственным нормальным клеткам – эритроцитам, тромбоцитам (аутоиммунная гемолитическая анемия, встречающаяся в 15–30 % случаев);
2) переход заболевания в терминальную стадию характеризуется частым развитием лимфосаркомы.
Лечение
Комплекс лечебных мероприятий с учетом клинической картины и развития осложнений включает:
1) борьбу с прогрессированием опухолевого роста:
а) при отсутствии клинических симптомов, общем хорошем самочувствии (несмотря на клинически ясный диагноз) следует ограничиться мероприятиями общего характера: режим труда и быта, достаточное содержание витаминов в пище, запрещение инсоляции и перегревания, избегание контакта с гриппозными больными и пр.;
б) если наблюдается рост лимфатических узлов и селезенки, следует приступить к проведению первично-сдерживающей терапии: небольшие дозы цитостатических препаратов под контролем анализа крови;
в) курсовая химиотерапия тем же препаратом проводится при отсутствии эффекта от первично-сдерживающей терапии и прогрессировании болезни (дальнейший рост лимфатических узлов, селезенки, тенденция к развитию анемии, а также количество лейкоцитов более 10,0 х 109 /л). Если после 4–5 недель лечения клинического эффекта не отмечается, то следует заменить препарат;