Органическое слабоумие – это название заболевания, которое иногда следует за апоплексическими припадками, когда нет паралича или оно связано с гемиплегией[37] или другим органическим заболеванием мозга [15].
Острая или первичная деменция по своей природе сильно отличается от описанных выше состояний. Она встречается у молодых, чаще у женщин, чем у мужчин, и имеет тенденцию поражать тех, кто от природы недалекий и возбудимый, особенно если есть наследственная склонность к сумасшествию. Обычно это результат сильного психического потрясения, такого как испуг, неожиданные плохие новости и пр., и возникновение острой деменции часто совершенно внезапное или проявляет себя в течение нескольких дней после перенесенного потрясения [15].
Существует два типа деменции, хотя они могут проявиться у одного человека.
Первый тип деменции – это болезнь Альцгеймера, которая считается первичным дегенеративным заболеванием нервной системы, но причины ее развития остаются еще малоизученными. Первый абзац из текстов Викторианской эпохи, вероятно, относится к болезни Альцгеймера, хотя сейчас известно, что она не развивается из других психических заболеваний.
Второй тип – сосудистая деменция, которая обычно провоцируется повторными инсультами (крупными или небольшими, а иногда и нераспознанными). Второй абзац из текстов Викторианской эпохи дает удивительно точное описание этой формы деменции.
Третий абзац описывает то, что сегодня называется острым стрессовым расстройством, и уж точно не подпадает под диагноз «деменция» в современной медицине.
Для сенильной деменции особенно характерны провалы в памяти относительно недавних событий, в то время как давнее прошлое часто вспоминается с высокой точностью. Также наблюдается бессвязность предлагаемых идей. Иногда возникают бредовые идеи, впрочем, ненадолго, однако в этих состояниях пациенты могут подстрекать других к насилию. Слабость намерений и легкое переключение – вот обычные черты сенильной деменции. В ряде случаев проявляется склонность к непристойному поведению [15].
Выглядит пациент, как правило, старо и глупо, выражение лица пустое, а вид запущенный и грязный. Физическое здоровье может быть хорошим, а могут присутствовать хронические или острые заболевания; нередко наблюдается большая склонность к полноте [4].
Подобные состояния всегда прогрессируют; умственная слабость нарастает, причем быстрее, если слабоумие осложняется общим параличом: в противном случае пациент может оставаться в одном и том же состоянии в течение нескольких лет. Выздоровление не наступает [4].
Многое из вышеприведенных фрагментов довольно точно описывает клинические особенности деменции. За исключением того, что мы все-таки надеемся распознавать подобные состояния и вмешиваться до того, как пациент начнет пренебрегать своим здоровьем и внешним видом.
Более того, все случаи мании, многие случаи мономании и неуправляемого слабоумия подходят для помещения пациента в психиатрическую лечебницу; в лечебнице также правильно диагностируют и лечат безобидного слабоумного, который находится на ранних стадиях заболевания, – а в них часто таится более серьезная беда [4].
При полностью развитой системной мании и слабоумии лечение сводится к защите пациента при помощи работы, строгой дисциплины, порядка и чистоты от более глубокой умственной и телесной деградации, а также к тому, чтобы сделать его существование как можно более комфортным при помощи доброжелательного обращения и предоставления ему всех удовольствий, которые он может пожелать и которые его состояние позволяет нам предоставить [4].
Неудивительно, что пациентов с деменцией обычно помещали в лечебницу для умалишенных, но, думаю, реальность была гораздо хуже, чем терапевтическая атмосфера, описанная в текстах.
10Аневризма аорты
Аневризма аорты + Шерлок
Обсуждение такого грозного заболевания, как аневризма аорты, мы начнем с истории «Этюд в багровых тонах». Первые два произведения о Холмсе и Ватсоне («Этюд» и «Знак четырех») были короткими романами, и оба представляют собой интерес для медицинского сообщества.
Познакомив читателя с Шерлоком Холмсом и доктором Джоном Ватсоном, история переносит нас к убийству гражданина США Еноха Дреббера. Холмс поражает инспекторов Грегсона и Лестрейда тем, что заманивает другого американского гражданина, Джефферсона Хоупа, на Бейкер-стрит, 221Б, и объявляет, что именно он является убийцей.
Затем в книге появляется довольно долгое описание событий прошлого: действия разворачиваются в мормонской Юте. Оказывается, Дреббер стал причиной смерти возлюбленной Хоупа, Люси Ферье. В конце мы возвращаемся на Бейкер-стрит, а Джефферсон Хоуп отправляется за решетку.
Нас ввели в небольшую комнатку, где полицейский инспектор, бледный и вялый, выполнявший свои обязанности механически, со скучающим видом записал имя арестованного и его жертв.
– Арестованный будет допрошен судьями в течение недели, – сказал инспектор. – Джефферсон Хоуп, хотите ли вы что-либо заявить до суда? Предупреждаю: все, что вы скажете, может быть обращено против вас.
– Я многое могу сказать, – медленно произнес наш пленник. – Мне хотелось бы рассказать этим джентльменам все.
– Может, расскажете на суде? – спросил инспектор.
– А до суда я, наверное, и не доживу. Не бойтесь, я не собираюсь кончать самоубийством. Вы ведь доктор? – спросил он, устремив на меня свои горячие черные глаза.
– Да, – подтвердил я.
– Ну, так положите сюда вашу руку, – усмехнулся Xoyп, указывая скованными руками на свою грудь.
Я так и сделал и тотчас же ощутил под рукой сильные, неровные толчки. Грудная клетка его вздрагивала и тряслась, как хрупкое здание, в котором работает огромная машина. В наступившей тишине я расслышал в его груди глухие хрипы.
– Да ведь у вас аневризма аорты! – воскликнул я.
– Так точно, – безмятежно отозвался Хоуп. – На прошлой неделе я был у доктора – он сказал, что через несколько дней она лопнет. Дело к тому идет уже много лет. Это у меня оттого, что в горах Соленого озера я долго жил под открытым небом и питался как попало. Я сделал что хотел, и мне теперь безразлично, когда я умру, только прежде мне нужно рассказать, как это все случилось. Не хочу, чтобы меня считали обыкновенным головорезом.
– С вашего позволения, я сяду, – сказал арестованный, опускаясь на стул. – От этой аневризмы я быстро устаю, да к тому же полчаса назад мы здорово отколошматили друг друга. Я уже на краю могилы и лгать вам не собираюсь. Все, что я вам скажу, – чистая правда, а как вы к ней отнесетесь, меня не интересует.
Мы узнаем, что Хоуп выдал себя за водителя кэба и сумел увезти Дреббера.
«Он сидит в моем кэбе! Сердце у меня так заколотилось от радости, что я начал бояться, как бы моя аневризма не прикончила меня тут же. Я поехал медленно, обдумывая, что делать дальше. Можно было завезти его куда-нибудь за город и расправиться с ним на безлюдной дороге. Я было решил, что другого выхода нет, но он сам пришел мне на выручку. Его опять, видно, потянуло на выпивку – он велел мне остановиться возле питейного заведения и ждать его. Там он просидел до самого закрытия и так надрался, что, когда вышел, я понял – теперь все будет по-моему».
Холмса и Ватсона вызывают в суд для дачи показаний.
Всех нас предупредили, что в четверг мы будем вызваны в суд; но когда наступил четверг, оказалось, что наши показания уже не понадобятся – Джефферсона Хоупа призвал к себе Высший Судия, чтобы вынести ему свой строгий и справедливый приговор. Ночью после ареста его аневризма лопнула, и наутро его нашли на полу тюремной камеры с блаженной улыбкой на лице, словно, умирая, он думал о том, что прожил жизнь не зря и хорошо сделал свое дело.
В этих фрагментах Конан Дойл эффективно использует свои медицинские знания. Аневризма аорты – отличный сюжетный ход, чтобы дать Хоупу вескую причину, по которой он знает, что умрет. Обычно чувствуется пульсирующая артерия, и смерть наступает внезапно. Клиническое описание развитой аневризмы аорты у Конан Дойла просто великолепно, и мне кажется, что он сам видел пациента, у которого были те же клинические проявления, что и у Джефферсона Хоупа.
Аневризма аорты в Викторианскую эпоху
Аневризма – это округлая опухоль, ограниченная мешком, который содержит кровь и сообщается с просветом артерии [5].
Прогноз всегда неблагоприятный. Длительность заболевания варьируется в зависимости от расположения аневризмы. Течение болезни более быстрое, когда стенки аневризмы соприкасаются с трахеей или пищеводом, чем когда они укреплены грудной клеткой. В первом случае от первых симптомов до летального исхода может пройти всего несколько месяцев, во втором – смерть может быть отсрочена на несколько лет [6].
Аневризма аорты – это мешковидное выпячивание стенки аорты, главной артерии тела, которая проходит от сердца, через грудную клетку и брюшную полость. Это и по сей день очень серьезная медицинская проблема, хотя мы всегда надеемся обнаружить аневризму до того, как ситуация станет опасной.
Подагра, свинец, сифилис и алкоголь являются причинами аневризмы, равно как и напряжение и чрезмерная утомляемость, приводящие либо к эндартерииту и периартерииту, либо к фактическому разрыву оболочек, либо и к тому и к другому. Аневризма, особенно брюшная, редко встречается у женщин, и это доказывает, что тяжелая работа способствует возникновению этого заболевания, поскольку мужчины занимаются подобным трудом чаще. У солдат, помимо напряжения сосудистых стенок, к аневризме часто приводят пьянство и сифилис [5].
Это хорошая попытка понять этиологию аневризмы аорты. Викторианцы признали, что аневризмы чаще встречаются у мужчин. Хотя теперь мы знаем, что это связано с тем, что у мужчин больше факторов риска (курение, высокое кровяное давление, высокий уровень холестерина), а не с тем, что они больше работают.