2. Миелин – оболочка нерва, проведение импульса ускоряющая. Это как опора линии электропередачи, которая поддерживает провода-нервы в работоспособном состоянии.
Логично, что повреждаться тут может одно из двух: в первом случае это будет аксональная, а во втором демиелинизирующая полинейропатия. Хотя нередко процесс идет смешанно, обычно можно выделить ведущее звено.
• Аксонопатии (аксональная дегенерация) – самые простые, к ним приводят: любые неспецифические нарушения метаболизма нейрона, из-за которых снижается транспорт веществ в/из аксонов.1 Ключевой момент этой группы в том, что сначала поражаются наиболее отдаленные участки нервов, а затем идет постепенно восходящее по телу отмирание нейрона; чаще всего симметричное (снижение чувствительности – «перчатки и носки», снижение рефлексов и пр.).
• Миелинопатии (демиелинизирующая полинейропатия, сегментарная демиелинизация) – сам нейрон не страдает, повреждается миелиновая оболочка (или шванновские клетки), которая восстанавливается буквально за считаные дни/недели, хотя скорость проведения обычно остается ниже нормы, даже на фоне полного благополучия. Самое частое – синдром Гийена – Барре (острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия с параличами, но хорошая), реже – лейкодистрофии (тяжелые наследственные штуки с плохим прогнозом) и дифтерия.
• Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия – аутоиммунное, очень похоже на СГБ, но симптомы развиваются месяцами и редко приводят к дыхательной недостаточности.
Отдельно стоит упомянуть группу полинейропатий, где повреждаются сами периферические нервные клетки.
• Нейронопатии – повреждение тел нейронов в передних рогах (моторные нейронопатии / мотонейронные болезни – болезнь Стивена Хокинга БАС) и в спинальных ганглиях (сенсорные нейронопатии – герпетическая невралгия). Восстановлению не подлежат, лечатся практически только симптомы.
Стоит отличать ПНП от множественного мононеврита (мононейропатии), при котором можно определить повреждения конкретных нервов в разных частях тела, т. е. не диффузный процесс, а множественный локальный.
При появлении на фоне ПНП корешковых симптомов можно говорить о полирадикулонейропатии.
Как это работает
Большинство полинейропатий вторичны и представляют собой проявление поражения всего организма каким-либо из множества факторов, виды которых группируют в дистрофические, токсические, обменные, ишемические и механические.
Характерный признак – симметричное дистальное поражение в разных пропорциях в зависимости от причины и моторного (мышечная слабость – больше в разгибателях, атрофия, снижение рефлексов), и сенсорного (снижение проприоцепции[18] компонентов, тактильной и болевой чувствительности, позитивные симптомы – парестезии, аллодиния, гиперпатия и нейропатическая боль со жжением, распиранием). Нередко присоединяются вегетативные проявления: отеки, изменение окраски и температуры кожи, нарушение потоотделения, трофические язвы.
Почему поражаются именно самые удаленные от командного пункта отделы нервной системы? Наука видит два вероятных ответа:
• Кисти и стопы – эволюционно, филогенетически и онтогенетически самые молодые и развитые отделы конечностей, благодаря чему они вполне логично неженки наиболее чувствительны к изменениям метаболизма;
• Дистальные отделы любого периферического нерва не имеют полноценного гематоэнцефалического барьера, что упрощает путь к сердцу нейрона для любой гадости.
Хотя чаще всего симптомы возникают сначала в ногах, а после достижения уровня голени появляются и в руках, некоторые состояния могут дать ПНП сначала в руках: васкулит, СГБ, свинцовая интоксикация, порфирия, саркоидоз, лепра, наследственные заболевания.
Парестезии
Наиболее типичный симптом ПНП – парестезии – знаком каждому: это неприятное распространенное покалывание, как если бы в кожу вогнали тысячи иголок.
Синоним: в народе обзывается ощущением ползания мурашек. Использовать слово «парестезии» в единственном числе нецелесообразно так же, как и слово «мурашки»; англ. «pins and needles».
Относится к нарушениям чувствительности, чаще бывает в конечностях, но может быть и на теле, и на лице.
Проходящая парестезия – то покалывание, которое ты чувствуешь после того как «отсидел» ногу, «отлежал» руку или больно ударился локтем. Обусловлена механическим раздражением нерва или его кислородным голоданием от недостаточного кровотока; может проявляться при снижении кальция в крови.
Длительно протекающие парестезии чаще всего бывают вторичными при уже имеющихся запущенных болячках, перечисленных в причинах ПНП. В таких случаях парестезии будут долго и мучительно отравлять жизнь.
Доктор, что со мной будет?
Неприятные симптомы вроде боли и ощущения ползания мурашек достаточно эффективно убираются тем же, чем и любая нейропатия – антиконвульсантами, а все остальное зависит только от причины и возможности ее убрать/изменить. Дополнительно применяются кортикостероиды и плазмаферез.
• В случае аксонопатий при устранении диабета/ревматизма/токсинов/пищевого дефицита возможно вялое и медленное восстановление (месяцы и годы), если причина не слишком долго убивала нервы.
• Демиелинизация в виде синдрома Гийена – Барре требует госпитализации, поскольку запросто приводит к параличу дыхательных мышц, зато ремиелинизация с последующим благоприятным исходом (70 %) обычно не заставляет себя долго ждать.
• С БАСом все плохо: вторым Хокингом вы вряд ли станете, а вот с коляской подружитесь навсегда. На недолгое всегда.
• Герпетическая невралгия иногда успешно лечится профилактируется всякими – цикловирами, но чаще просто купируется Прегабалином/Карбамазепином.
Королем полинейропатий является боковой амиотрофический склероз (БАС), который врожденный и недоступен простым смертным. Зато вам вполне доступна следующая штука (тоже ПНП) – СГБ.
3.5. СГБ
Синдром Гийена – Барре[19] – возможность почувствовать себя инвалидом без ног и рук. Причем временно.
Это острое обратимое (обычно) поражение сразу множества периферических нервов, встречается относительно редко, 1–2 случая на 100 000 человек в год.
Синонимы: СГБ, острый полирадикулоневрит, острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия; «Guillain-Barré syndrome», «GBS» (еще расшифровывают как «getting better slowly» – медленно становится лучше).
Что это
Неведомая зараза (поэтому состояние и называется «синдром», а не «болезнь») вызывает панику в рядах вооруженных сил иммунитета, которые начинают какого-то черта атаковать миелиновые оболочки нервов своего собственного тела. Такая аутоиммунная реакция нередко запускается обычной какашечной бактерией кампилобактер еюни (30 %) либо герпесами (ЦМВ (10 %), ВЭБ), гриппом (в т. ч. вакциной), микоплазмами и даже Зика. Четкой связи с инфекцией нет, но в подавляющем большинстве случаев СГБ предшествует какая-либо из перечисленных в виде ОРВИ или диареи, причем за несколько недель до, поэтому связь устанавливается лишь по памяти больного.
Существует два варианта иммунной атаки на нервы при СГБ:
1. Демиелинизиурющий (ОВДП/острая демиелинизирующая полирадикулонейропатия/AIDP), при котором миелиновая оболочка разрушается Т-лимфоцитами и макрофагами.
2. Аксональный (ОМ(С)АН/острая моторная (моторно-сенсорная) аксональная нейропатия/AMAN, более тяжелая), где клетки почти не участвуют, повреждение происходит благодаря иммуноглобулинам IgG и комплементу.
В наиболее изученном случае (который с кампилобактером) предполагается, что механизм заключен в ошибочном распознавании молекул (ганглиозидов) оболочки периферических нервов антителами, которые изначально предназначались для похожих молекул бактериальной стенки (липоолигосахаридов). Плюс (вероятно) индивидуальная реактивность человека: поносы от кампилобактеров – обычное дело, это одна из наиболее частых причин кишечных расстройств, но вот параличи получают лишь единицы, поскольку у обычных людей иммунитет вырабатывает только антитела класса А (они выделяются на поверхности слизистых), а у паралитиков какого-то черта вырабатываются еще и G (эти циркулируют в крови). Последние, логично не обнаружив в крови нужные бактерии, от обиды и фрустрации нападают на собственные мирные ткани, которыми оказываются нервы.
Диагноз ставится клинически и дополняется объективным снижением скорости проведения по нервным волокнам на ЭНМГ (которое будет наблюдаться даже у давно переболевших), а также изменениями в ликворе (белок вверх, клетки вниз). Неврологически будет вполне логичное снижение мышечной силы и ослабление/отсутствие глубоких рефлексов. Когда под рукой есть МРТ, то вполне можно посмотреть мозг в спине на предмет его компрессии, если есть сомнения в какой-нибудь нетипичной картине сабжа; также можно увидеть увеличение корешков, которое будет говорить в пользу Гийена.
Как это работает
Нервное волокно само по себе передает импульсы не очень точно и быстро, поскольку импульсу приходится распространяться по поверхности длиннющего аксона (до метра), постоянно соприкасаясь с другими волокнами и теряя заряд.
Матушка-природа прокачала наши нервы, и они стали иметь изоляцию как на проводах, называемую «миелиновая оболочка». Ее образуют окружающие нейроны клетки (их, кстати, в 10–50 раз больше, чем самих нервных) глиоциты, которые своим тельцем буквально закутывают волокно в несколько слоев, образуя ту самую оболочку. Она не цельная, на каждый аксон приходится множество глиоцитов, которые обволакивают по одному участку волокна (и соседних волокон тоже), формируя такие островки миелина, между которыми остаются стыки – перехваты Ранвье.