17 августа 2004 года группа поддержки направила Пепперу письмо с комментариями д-ра П. о его книге и предложила Пепперу немедленно подать в отставку (тогда он был вице-председателем). В письме также говорилось: «Мы согласны с нашим медицинским советником, что ваша книга дает людям с болезнью Паркинсона ложную надежду, поэтому мы больше не можем поддерживать ее». Председатель снова написал ему 25 августа: «Вы связываете свое выздоровление с физическими упражнениями и позитивным мышлением, исключая лекарственные препараты, что противоречит мнению неврологов, связанных с нашей ассоциацией».
На собрании группы 14 сентября 2004 года, организованном одним из сторонников Пеппера для прояснения ситуации, д-р О., которая к тому времени была назначена вторым медицинским советником группы, спросила председателя, почему Пепперу предложили подать в отставку. В протоколе собрания указано, что немного раньше в том же месяце, на информационной встрече в Дурбане, где присутствовал председатель, третий невролог (д-р К.) «сказал мистеру Пепперу, что у него нет идиопатической болезни Паркинсона[48]… [потому что] его болезнь не прогрессирует и он не принимает никаких специальных лекарств». Опять-таки вывод основывался на том, что поскольку только лекарства могут замедлить развитие болезни, то если Пеппер не принимает лекарств, значит, его диагноз был неправильным. Пеппер, насколько ему самому было известно, никогда не встречался с д-ром К. и не разговаривал с ним.
– Доктор К. никогда не обращался ко мне и не осматривал меня, – сказал он. – Его мнение было основано на личном впечатлении во время встречи. Тем не менее он сделал заявление, обращенное ко всем присутствующим.
Итак, посторонний невролог снова подвергал сомнению диагноз Пеппера и делал это публично, так как ему показалось с другого конца зала, что Пеппер двигается слишком уверенно. Пеппер продолжает:
– По словам д-ра О., моя книга создавала у читателей впечатление, будто я заявляю о своем выздоровлении без употребления лекарств! Когда я спросил ее: «Где я говорю такое в своей книге?», она ответила: «Вы этого не говорите, но такое впечатление складывается у читателей, которые знакомятся с вашей книгой».
Озадаченному Пепперу оставалось лишь гадать, почему три посторонних невролога и председатель так страстно отстаивают роль медикаментозной терапии в лечении болезни Паркинсона, когда он сам неоднократно говорит об этом в своей книге? Какой вред может причинить пропаганда физической активности? Почему заинтересованные ученые и клиницисты не пытаются понять человека, который научился контролировать свои симптомы? Ведь в конечном счете не слишком важно, типичная у него болезнь Паркинсона или нет, особенно если учесть, что лекарства со временем утрачивают свою эффективность, вызывают галлюцинации или приводят к новым двигательным расстройствам.
Болезнь Паркинсона и симптомы паркинсонизма.
– Он очень деликатный человек, – говорит д-р Колин Каганович, вспоминая тяжелые годы, пережитые Пеппером. – У него прямая и честная натура, а они просто глумились над ним. Его подвергли остракизму. Он был внутренне опустошен и сильно страдал. Он не любит красивых слов и говорит только то, что нужно сказать. Будучи откровенным человеком и понимая, что ему удалось помочь самому себе, он написал книгу для других людей. Но неврологи говорили: «Ты несешь околесицу».
Среди возникших вопросов, самым критичным было утверждение медицинского советника, что Пеппер страдал не типичной болезнью Паркинсона, а неким ее вариантом. Было бы лучше, если бы он высказал это мнение в виде гипотезы, а не в виде утверждения, но он еще больше укрепил эту точку зрения, написав: «Как всем нам очевидно», у Пеппера наблюдается атипичная болезнь Паркинсона. Но в самом письме – в отличие от его дальнейшей интерпретации – медицинский советник указывал, что, несмотря на то что симптомы Пеппера скорее всего не являлись типичной болезнью Паркинсона, они, однако, были весьма схожи с ней, и Пеппер добился впечатляющего контроля над ними. Он также признал некоторые достоинства метода Пеппера.
Как я уже говорил раньше, болезнь Паркинсона называется идиопатической, когда мы не знаем ее причину и когда она проявляется в дегенеративной, прогрессирующей и неизлечимой форме.
Медицинский советник д-р П. пользовался термином паркинсонизм для описания симптомов Пеппера, по контрасту с идиопатической болезнью Паркинсона. «Паркинсонизм» и «симптомы паркинсонизма» (эти термины часто взаимозаменяемы) не всегда являются прогрессирующими. Термин «черты паркинсонизма» часто используется для описания группы моторных симптомов: тремора, ригидности, неподвижности и нестабильной осанки. Нет никаких сомнений, что Пеппер демонстрировал эти симптомы перед несколькими врачами.
Как мы уже говорили, болезнь Паркинсона является наиболее распространенной причиной симптомов паркинсонизма. Но существуют другие причины симптомов паркинсонизма, и термины «симптомы паркинсонизма», «паркинсонизм» и «атипичная болезнь Паркинсона» часто употребляются, когда мы знаем причину этих моторных симптомов. Иногда мы можем устранить эту причину, или же симптомы проходят сами собой. (В своем письме д-р П. ссылался на такой случай, когда описал пациента с «симптомами паркинсонизма» после энцефалита, который потом поправился.) Интересно, что во многих случаях атипичная болезнь Паркинсона имеет гораздо худший прогноз, чем типичная болезнь Паркинсона, и приводит к более ранней смерти.
Но возможность того, что у Джона Пеппера имелись лишь «симптомы паркинсонизма» открывала дверь предположению о том, что он некогда имел симптомы, сходные с идиопатической болезнью Паркинсона, но на самом деле не являвшиеся ею. Вывод состоял в том, что после устранения причины его симптомы исчезли, и он пришел к ошибочному заключению, что излечился от болезни Паркинсона. (Разумеется, Пеппер никогда не утверждал, что полностью излечился, и у него до сих пор наблюдаются многочисленные симптомы, не связанные с моторикой. Он лишь утверждал, что теперь моторные симптомы находятся под его контролем.)
Существуют две хорошо известные причины атипичных симптомов паркинсонизма. Первая причина – это последствия энцефалита, вирусной инфекции мозга. После Первой мировой войны она вызывала у своих жертв так называемую сонную болезнь, которая на самом деле была симптомом паркинсонизма – состоянием мертвенной неподвижности, в котором больные оставались десятки лет. Таких пациентов Оливер Сакс называл «пробужденными»: они «пробуждались» от своего состояния с помощью леводопы, которую он прописывал, пока ее эффекты не ослабевали. Ясно, что это не имело отношения к Джону Пепперу: он никогда не болел энцефалитом и не впадал в состояние сонного оцепенения.
Вторую причину атипичных симптомов паркинсонизма можно наблюдать у пациентов, которым прописывают один из нескольких препаратов, вызывающих такие симптомы в качестве побочного эффекта. Чаще всего это антипсихотические препараты, понижающие уровень дофамина в мозге. Как правило, симптомы паркинсонизма исчезают[49], когда пациент прекращает прием этих препаратов. В редких случаях, когда этого не происходит, обычно считается, что у этих пациентов уже началось развитие идиопатической болезни Паркинсона. Поэтому важно задаться вопросом, принимал ли Пеппер ранее любой препарат, который мог бы вызвать симптомы паркинсонизма.
Единственным другим лекарством, которое принимал Пеппер и которое могло вызвать симптомы паркинсонизма, был сибелиум, употребляемый для лечения болезни Меньера – ушного заболевания, ухудшающего слух и чувство равновесия и вызывающего звон в ушах. Сибелиум не является антипсихотическим препаратом, поэтому гораздо менее вероятно, что этот препарат мог вызвать паркинсонизм. Скорее, это препарат, блокирующий канал поступления кальция, что лишь изредка приводит к симптомам паркинсонизма, и в подавляющем большинстве случаев они являются обратимыми[50]. Побочные эффекты обычно возникают у людей старше шестидесяти пяти лет. Но симптомы паркинсонизма у Пеппера проявились в середине 1960-х годов, когда ему было немногим более тридцати лет. Пеппер начал принимать сибелиум лишь в 1972 году, почти через десять лет после того, как у него появились симптомы двигательного расстройства. Эта хронология исключает сибелиум как причину его болезни, хотя он принимал лекарство в течение нескольких лет.
Паркинсонизм лекарственного происхождения чаще всего затрагивает обе стороны тела, а у Пеппера в то время наблюдались симптомы только с одной стороны. Кроме того, лекарственные симптомы проявляются быстро и резко, но ни врач, ни Пеппер не заметили резких перемен, пока он принимал сибелиум. В то время как лекарственные симптомы паркинсонизма остаются статичными, болезнь Пеппера прогрессировала типичным образом для идиопатического дегенеративного расстройства до приема сибелиума, во время приема и после этого.
И наконец, большинство людей поправляется после того, как прекращают прием этих лекарств, – обычно через два месяца, хотя иногда и в течение двух лет. Когда Пеппер прекратил прием сибелиума, он не заметил никакого улучшения своего состояния. Сейчас он не принимает это лекарство уже 35 лет и все равно имеет многие симптомы двигательного расстройства. По указанным причинам крайне маловероятно, что его симптомы были вызваны приемом сибелиума. Есть и другие причины паркинсонизма – к примеру, некоторые инсульты, боксерские травмы, сильные сотрясения мозга и некоторые редкие болезни, – но в биографии Пеппера не отмечено ничего подобного.
Тот факт, что у Пеппера есть много признаков болезни Паркинсона помимо обычных симптомов паркинсонизма – сенсорные проблемы (когда ему трудно определить положение своих конечностей в пространстве), периодические провалы в памяти и проблемы нервной системы, типичные для болезни Паркинсона, такие как затрудненный контроль над кро