Рост итальянских кастратов никогда не измерялся, поэтому мы в точности не знаем, насколько высокими они были. Но по многочисленным анекдотам и изображениям можно судить, что они были выше своих современников и отличались несколько своеобразным телосложением. На гравюре, приписываемой Хогарту, показан кастрат, исполняющий одну из партий в опере Генделя. Раскрыв рот в звенящем бельканто и застыв в нелепой позе с широко расставленными ногами и упертыми в бока руками, он башней высится над другими артистами. Это карикатура, и притом жестокая, тем более что кастраты страдали не только от неэлегантного внешнего вида. Помимо прямых последствий откровенно жестокой операции и невозможности жениться или стать отцом, старение часто сопровождалось для них жестокими кифозами и сгорбленными спинами, явными симптомами остеопороза – болезни, которая обычно является уделом пожилых женщин. У многих кастратов также развивались большие, отвисшие груди. Правда, они никогда не лысели и не заболевали раком простаты, но это была не слишком большая компенсация за причиненные увечья. В Италии XVIII века около 4 тысяч мальчиков в год теряли свое мужское достоинство ради сохранения ангельских голосов. Немногие из них получали награды, которые могли бы оправдать такую жертву.
Почему кастраты были такими высокими? Итальянские кастраты вышли из моды, а сама операция была запрещена папой Пием X в 1920 году. Последний ватиканский кастрат Алессандро Морески умер в 1922 году. Но в других странах сотни, если не тысячи мужчин, кастрированных в детстве, жили на протяжении почти всего XX века. Это были придворные евнухи, и их встречалось немало. К моменту отречения у китайской императорской семьи, последних отпрысков династии Кинг, в Запретном городе в Пекине находилось в услужении до 2 тысяч евнухов. Последнего придворного китайского евнуха Сунь Яотина похоронили только в 1996 году – вместе с его яичками, которые тщательно сохранялись в специальном сосуде. Около двухсот евнухов жило во дворце Топкапи в Стамбуле вплоть до 1924 года, то есть до изгнания султана, которому они служили. Вообще же на обширных территориях, которые некогда контролировала Блистательная Порта, должно быть, насчитывалось намного больше евнухов. В 1920-х годах часть стамбульских евнухов была тщательно обследована группой немецких врачей. То, что они обнаружили, казалось действительно странным. Эти пожилые люди, последние в ряду евнухов, непрерывно служивших своим римским, византийским и османским хозяевам, имели кости подростков.
По мере приближения поздней фазы подросткового периода у детей постепенно закрываются ростовые пластинки – источник клеток, стимулирующих рост кости. Именно по этой причине рост в конце концов прекращается. На рентгенограммах видно, как далеко зашел этот процесс; по ним можно даже определить «костный возраст» ребенка. Если у восьмилетних детей на каждом конце длинных костей имеются широкие ростовые пластинки, то у четырнадцатилетних они сужаются, а у восемнадцатилетних почти или полностью зарастают. Стопка рентгенограмм свидетельствует, что у стамбульских евнухов ростовые пластинки так и не закрылись. Напрашивается ясный, хотя и слегка неожиданный вывод: из-за отсутствия тестикулов эти люди никогда не переставали расти.
Таким образом, яички – это не только источник гормональных сигналов, регулирующих половую принадлежность индивида, но также поставщик как минимум одного гормона, который в конце периода отрочества отдает приказ костям закрыть ростовые пластинки и прекратить рост. Природа этого гормона стала очевидной в 1994 году, когда к врачу из Цинциннати обратился пациент с типично евнухоидными чертами – диспропорционально длинными конечностями, несмотря на наличие у мужчины двух неповрежденных и с виду здоровых яичек. Ему было двадцать восемь лет, и длина его тела составляла 204 сантиметра. Конечно, он был высоким, но не чрезмерно. Необычным было то, что, судя по его водительским правам, его рост в шестнадцать лет составлял всего лишь 178 сантиметров. Иными словами, за прошедшие двенадцать лет он каким-то образом вырос практически на 22 сантиметра. Выявленный при обследовании сбой молекулярного механизма был удивителен своей неожиданностью: мутация рецепторов эстрогена.[188]
Мы считаем эстрогены – эстрадиол и эстрон – типично женскими гормонами, каковыми они, по сути, и являются. Это гормоны молочных желез, менструаций, беременности и менопаузы. Однако у мужчин эстрогены также продуцируются, притом в больших количествах: именно из них вырабатывается тестостерон.[189] Далеко не все имеющиеся у мужчин эстрогены подвергаются трансформации, часть из них остается и играет важную роль в прекращении роста костей. В последние годы были обнаружены еще двое мужчин – один в Японии, другой в Нью-Йорке, не способных продуцировать эстроген из-за отсутствия одного фермента. Оба они также перешагнули за двадцать и продолжали расти.[190] С другой стороны, у детей с избыточной продукцией эстрогена пубертат начинается и заканчивается очень рано. Они растут быстро, но недолго, в результате чего на всю жизнь остаются низкорослыми.
Однако существуют и другие факторы остановки роста помимо эстрогена. Тестикулярный эстроген, конечно, приказывает костям подростков закрывать зоны роста и прекращать расти, но все же мужчины без эстрогена или с дефектом его рецепторов не растут всю жизнь со скоростью 2,2 сантиметра в год. Евнухи, охранявшие гаремы Османской империи, вершившие делами в Поднебесной и возвышавшиеся на сцене «Ла Скала», хотя и были внушительных размеров, но все-таки не достигали 2 метров 70 сантиметров роста. Это происходит, наверное, потому, что после окончания подросткового периода концентрация IGF1 в крови снижается, вызывая общее замедление скорости клеточных делений во всем теле. Именно так, вероятно, все и происходит.
Что значит быть нормального роста
Гормон роста и IGF – крайне мощные, стимулирующие рост молекулы. Чтобы ребенок вырос до положенного ему размера, важно их постоянно контролировать. В противном случае процесс становится неуправляемым, и начинается рост без сдержек и противовесов, или то, что обычно называется «рак».
Среди механизмов, с помощью которых организм ограничивает способность IGF1 к стимулированию пролиферации клеток, имеется белок под названием PTEN (phosphatase and tensin homolog). Дети, рождающиеся с одной дефектной копией гена PTEN, демонстрируют вначале не много признаков, что с ними не все в порядке: в худшем случае череп у них может быть несколько крупнее обычного. Проблемы возникают позже, когда, как это с неизбежностью происходит, в нескольких клетках растущего организма мутирует вторая копия гена. В этих клетках и в их потомках из-за недостатка белка PTEN начинается неконтролируемое деление клеток, в результате чего в слизистой оболочке рта, толстого кишечника, в молочных железах, яичниках, щитовидной железе и, странным образом, в волосяных фолликулах образуется довольно-таки редкостный набор опухолей.
Эти виды рака часто приводят к смерти. Однако наследование дефектной копии гена PTEN может привести к еще более ужасным последствиям. Если вторая мутация произойдет в исходных клетках зародыша (а не в более позднем периоде детства), значительная часть, а может быть, и половина детского организма будет полностью лишена белка PTEN. Эта пораженная часть тела станет, по сути, одной огромной и неуклонно распространяющейся опухолью.
Это заболевание известно под названием синдрома Протея, по имени самого непостоянного из греческих богов.[191]
...Есть же, которым дано обращаться в различные виды, –
Ты, например, о Протей, обитатель обнявшего землю
Моря! То юношей ты, то львом на глаза появлялся.
Вепрем свирепым бывал, змеей, прикоснуться к которой
Боязно, а иногда ты рогатым быком становился,[192]
– писал Овидий, в других местах подчеркивавший «многоликость» морского бога. Синдром Протея – очень редкое заболевание; во всем мире насчитывается не более шестидесяти человек с этим диагнозом. Дети с этим синдромом при рождении выглядят вполне нормально, но с возрастом у них начинают наблюдаться аномалии лица и конечностей, которые прогрессируют по мере того, как хаотические разрастания костной и мягких соединительных тканей распространяются по всему телу, нередко только с одной стороны. У них образуются большие участки сморщенной, иссеченной кожи, в особенности на подошвах ног. Обычно дети умирают, не дожив до пятилетнего возраста: у некоторых мозговые полушария становятся разного размера, и они умирают от судорожных припадков; другие не могут дышать из-за разросшихся ребер; третьи гибнут от того, что одна из многих опухолей, к которым они склонны, перерождается в злокачественную. Сейчас многие считают, что Джозеф Меррик[193], умерший в 1890 году в возрасте двадцати восьми лет, страдал синдромом Протея.[194] Если это так, тогда в каком-то смысле ему повезло, что он дожил до такого возраста.
Синдром Протея. Джозеф Меррик (1862-1890).
Тесная связь между ростом и раком показана на собаках. У щенков немецкого дога в крови содержится намного больше IGF, чем у щенков чихуа-хуа, в результате чего первые растут в восемь раз быстрее и становятся в десять раз больше. Но за это они платят дорогую цену. Немецкие доги, ньюфаундленды, сенбернары и собаки многих других гигантских пород рискуют заболеть остеосаркомой, или раком кости, в восемьдесят раз чаще, чем маленькие собачки. Рак почти всегда начинается на одной ноге, и только ее ампутация может предотвратить его распространение.