Мак-Гиннис и его коллеги-пульмонологи из Пенсильванского университета начали использовать совершенно новые многообещающие методы таргетной терапии муковисцидоза, которые позволяют улучшить мрачный прогноз заболевания при некоторых его формах. Эти современные препараты действуют непосредственно на перемещение ионов натрия, выполняющих функцию насоса в легких, и резко снижают выработку слизи. Однако, как говорит Мак-Гиннис, они заставляют пациентов нервничать. Для людей с муковисцидозом отхаркивание слизи – неотъемлемая часть повседневной жизни с самого детства, поэтому, когда это резко прекращается, они испытывают тревогу. По словам Мак-Гинниса, они беспокоятся, что слизь больше не выходит, а значит, застряла глубоко в легких, что опасно для жизни. Пациентам с определенными генетическими мутациями – увы, не теми, которые вызвали заболевание Кристиана, – эти препараты кардинально меняют жизнь, как никакая другая терапия в истории лечения муковисцидоза.
Слизь из отверстий тела – это фоновые выделения организма, с которыми люди живут каждый день. У некоторых она вырабатывается в большем количестве, например у людей с множественной аллергией и у курильщиков, у которых выработка слизи в легких происходит на повышенных оборотах из-за хронического раздражения табачным дымом. У других количество выделений минимально. Что касается влагалищного секрета, он тоже разнится у всех женщин по цвету и объему. Благодаря нашей близости с продуктами жизнедеятельности собственного тела мы легко замечаем, когда что-то меняется.
Мы видим даже мельчайшие изменения, которые обычно и заставляют в первую очередь обращаться за медицинской помощью. Вернувшийся из развивающихся стран путешественник может обнаружить слизь в стуле. Родители обращаются за помощью, когда слышат звуки слизи, подобные вибрациям мурлыкающей кошки, в груди кашляющего ребенка и беспокоятся о пневмонии. А женщины часто идут к врачу из-за едва заметных изменений в привычном характере вагинальных выделений. В медицине оценка слизи, вытекающей из тех или иных отверстий организма, часто имеет первостепенное значение.
Как и любая другая биологическая жидкость, слизь полезна для меня как диагностический инструмент. Я прошу пациентов описывать выделения, их изменения и начальные проявления, спрашиваю, в какое время суток они беспокоят больше всего, заметили ли окружающие эти изменения и многое другое. Интерпретация слизи для выявления заболеваний подобна интерпретации остальных жидкостей организма: консистенция, цвет и количество дают подсказки, необходимые для постановки диагноза.
Когда я провожу физикальный осмотр пациентов, значительную его часть составляет заглядывание во влажные отверстия в поисках слизи. Я направляю луч света, чтобы осветить их глубины в поисках диагноза. При боли в горле я отодвигаю язык и прошу пациента сказать «а-а-а»: такое «пение» обнажает миндалины, и я могу увидеть, покрыты ли они густым гноем, что является признаком фарингита (или, реже, гонорейного фарингита). Для осмотра влагалища пациентки я использую гинекологическое зеркало с подсветкой, которое позволяет обнаружить творожистую слизь при дрожжевых инфекциях или густую жижу при хламидиозе. При этом у мужчин ЗППП обычно не вызывают столь впечатляющих выделений. Для осмотра каждого отверстия требуется своя техника, и я овладел всеми возможными.
Иногда мне нужно извлечь слизь, чтобы провести анализы и выяснить диагноз, а это часто требует большего мастерства. Пациентам с дыхательной недостаточностью, которым необходима искусственная вентиляция легких, дыхательные трубки обеспечивают прохождение воздуха через горло, а также позволяют заглянуть в мир легочной слизи. На практике в ОРИТ в качестве ординатора я узнал, что такое отсасывание. Под руководством медсестры я вводил катетер через дыхательную трубку во рту пациента, пока его кончик не исчез в трахее. По хлюпающему звуку отсоса я понял, что близок к скоплению мокроты. Затем я начал медленно вытягивать катетер, продвигая вязкий сгусток по трахее. Он сопротивлялся, но в конце концов я вытащил комок зеленовато-желтой мокроты, испещренной коричневыми пятнами. Я чувствовал себя победителем, как будто только что поймал на удочку огромную рыбу и вытащил ее на берег. Удаление значительного объема слизи из организма пациента – одна из самых приятных процедур в медицине.
Еще одна важная часть оказания экстренной медицинской помощи заключается в том, чтобы избавить пациентов от тревог и страхов, связанных со слизью. Изменение количества слизи указывает на какие-то процессы в организме, но чаще всего это результат вирусной инфекции, которая пройдет сама по себе, а не более серьезной бактериальной инфекции, требующей применения антибиотиков. Хрипы в груди ребенка обычно связаны с простудой и постназальным затеком, а слизь зеленого цвета, вопреки мнению многих моих пациентов, обычно не указывает на что-то более серьезное.
Несмотря на то что я уделяю огромное количество времени обсуждению слизи и что многие из назначаемых мною методов лечения направлены на уменьшение ее объема и снижение ее выработки, слизь не причиняет вреда организму. Когда микроорганизмы проскальзывают мимо защиты и заселяют какой-то участок, слизь становится нашим главным оружием. Ее выработка увеличивается, чтобы вывести микробы, а цвет и консистенция меняются, поскольку ее солдаты – ферменты, антитела и воинственные иммунные клетки – вступают в бой, защищая организм и одновременно непреднамеренно загущая секрет, как куриные лапки, добавленные в суп. Когда слизь становится обильной, желеобразной и меняет привычный оттенок, это признак того, что организм ведет борьбу.
Хотя мы чаще замечаем слизь во время болезни, она всегда присутствует в отверстиях тела и способствует заживлению травм. Когда я выяснял, какие из рваных ран требуют наложения швов, а какие прекрасно заживают сами, я обнаружил значительную разницу между повреждением сухой кожи и слизистых оболочек. Раны на коже часто требуют наложения швов, скоб или клея, чтобы стянуть края и ускорить зарастание. Но раны на розовых слизистых оболочках заживают практически по волшебству в течение нескольких дней, обычно не требуя никакого вмешательства. Даже довольно обширные повреждения полости рта, внутренней поверхности щеки, языка или слизистой влагалища заживают довольно быстро, и я обычно накладываю швы только на самые крупные и глубокие раны. Слизь организма действует как самодельная лечебная мазь, которая обладает успокаивающим эффектом и ускоряет восстановление организма. Хотя большинству людей не приходит в голову зализывать раны, как это делают собаки, я часто думаю, что порция слизи могла бы способствовать заживлению ран.
Со школьных уроков мы все знаем, что человеческое тело состоит в основном из воды: у взрослых примерно на 60 % – такова статистика. Я узнал этот факт еще в детстве и понял, что этим человек схож со всеми живыми организмами. Я представлял себе живых существ в виде пластиковых пакетов, наполненных хлюпающей прозрачной водой, хотя мое собственное тело казалось гораздо более твердым. Годы спустя, когда в медицинском институте я изучал строение тела, вооружившись скальпелем и объективом микроскопа, я обнаружил, что обычной воды в нем почти не было. Слезы и моча были единственными жидкостями, которые действительно казались водянистыми, без намека на вязкость, но они вытекали из тела и не были частью его состава.
Вместо этого человеческое тело наполнено различными более желеобразными текстурами. Даже кровь немного гуще воды – старая пословица о главенстве родственных отношений верна и с физиологической точки зрения[32]. Благодаря высокому содержанию белка, похожего на яичный, кровь достаточно густая, чтобы ее можно было взбить, а по тому, как она течет у пациентов с травмами, заметно, что она более сиропообразная, чем вода. Это же придает вязкость консистенции наших внутренностей: например, глаз заполнен субстанцией, по консистенции напоминающей сырой яичный белок, в то время как некоторые внутренние органы ощущаются как плотный покачивающийся холодец из телячьих ножек. Скользкая правда заключается в том, что человеческое тело содержит гораздо более разнообразные текстуры, чем предлагает упрощенное дихотомическое деление на «плоть и кровь». В нас столько же различных консистенций, сколько на французских сыроварнях.
Еще одна вещь, о которой нам говорят в школе, – это то, что клетки – основные строительные блоки организма и что мы состоим из них, как здания из уложенных друг на друга кирпичей. Но в институте я наконец узнал, что между клетками находится волокнистая и желеобразная субстанция, или внеклеточный матрикс (ВКМ). Он заполняет все межклеточные пространства организма, окружая клетки, подобно упаковочному пенопласту, которым защищают хрупкие предметы при транспортировке. Если клетки – кирпичи организма, то слизистое вещество, находящееся по всему организму, – это строительный раствор.
В отличие от привычной слизи, вытекающей наружу, с которой мы имеем дело изо дня в день, ВКМ – это внутренняя слизь, которую мы обычно не видим. Тем не менее она составляет значительную долю организма. На гистологии я просмотрел сотни предметных стекол с образцами из всех частей тела, и почти на каждом из них был ВКМ в той или иной форме. Обычно под микроскопом мы в первую очередь изучали клетки, но между ними и вокруг них находился ВКМ. Он выглядел как свободные волокна, как арматура, придающая плоти форму и прочность на разрыв, а слизь служила наполнителем, как залитый бетон, обеспечивающий структурную поддержку и выдерживающий силу сжатия.
Гистологи называют слизь ВКМ основным веществом, словно подчеркивая ее основополагающую роль в организме. Основное вещество и волокнистые структуры ВКМ составляют значительную долю каждой части тела и органа: примерно 15 % массы тела взрослого человека. Будучи самым крупным единым компонентом организма, ВКМ объединяет все наши части в единое целое, и именно этот непрерывный поток слизи придает всем органам эластичность.