Считается, что изменения цвета глаз и кожи всегда сопутствуют болезни Вильсона – Коновалова, но практика показывает, что это не абсолютная истина. Из-за отложения комплексных соединений внутри кожи и сложения цветов с обычными кожными красками покровы тела приобретают темный или голубоватый оттенок. В цветной оболочке глаза тоже накапливается медь, ее цвет смешивается с цветом собственной оболочки глаза, и появляется зеленовато-золотистый или коричневый оттенок. Этот симптом назвали кольцом Кайзера – Фляйшнера. Но для того чтобы это увидеть, нужно реально дождаться и накопить в себе огромное количество меди.
Рис. 53. Проявления и симптомы накопления меди
Чтобы обнаружить избыток меди и найти причины повышения печеночных показателей, сдают анализ крови и анализ мочи на количество медных соединений. Количество меди (церулоплазмина) в крови низкое, а выделение меди с мочой большое. В случае когда болезнь накопления меди подтвердилась, то пожизненно используют лекарства, связывающие и выводящие медь из организма. И если заметить изменения вовремя, сразу определить их причины и начать лечение, то в жизни из-за этой болячки не будет проблем. А если пропустить момент и затянуть или перетерпеть, то придется искать новую печень, чтобы заменить старую – медную.
Глава 10«Желчный застой» внутри печени, или Холестаз
Весьма популярно мнение о том, что желчь застаивается, и это действительно имеет место в нашем организме. Только мало кто задается вопросом о том, где именно она застаивается. Оказывается, что места для желчи два. Естественное место для ее застоя – это желчный пузырь. Он нужен для того, чтобы выделяющаяся из печени желчь «застоялась» до следующего приема пищи, это такая желчная парковка. Хотя и с парковкой бывают проблемы, но эта глава о другом. Существует и другой реально опасный застой желчи – в самой печени, внутри внутрипеченочных желчных путей и протоков. Именно этот застой ведет к повреждению и разрушению печени, а называется он холестаз. Так и переводится: «холе» – желчь и «стаз» – застой.
Тут нужно уточнить, что холестаз, он же застой желчи, бывает связан с самой печенью или с болезнями других органов. Поскольку мы говорим про печень, подробно остановимся на внутрипеченочном холестазе. Застой желчи по причине проблем с двенадцатиперстной кишкой, желчными протоками или пузырем или другими органами называется внепеченочным холестазом.
Любой застой желчи приводит к неприятностям. Это почти сантехника. Есть трубы – желчные протоки, они могут быть большего или меньшего диаметра. Маленькие соединяются в более крупные, крупные соединяются в большие, большие трубы соединяются в главный желчный проток. Он-то и выводит всю желчь из печени. И есть давление в этих самых трубах. Давление должно быть нормальным. Иногда оно повышается, и тогда трубы начинают протекать, лопаться, одним словом, портятся. А в организме это приводит к воспалению желчевыводящих путей и разрушению клеток печени.
Рис. 54. Обратное распределение давления при нарушении оттока желчи из печени
Холестаз может возникать при проблемах с желчным пузырем, если в нем есть сгустки, песок или камни. И если все это спокойно лежит в пузыре, то проблем нет. Но при попадании густого или твердого содержимого в желчный проток в нем повышается давление, которое распространяется в обратную сторону, в печень. Постепенно нарастает давление в главном протоке, потом повышается в крупных желчных путях внутри печени, потом в средних и, наконец, в мелких желчных протоках внутри печени. Сами протоки при этом воспаляются, а когда давление доходит до клеток печени, они начинают разрушаться. Тогда проблему с печенью нужно исправить, а для этого восстановить саму печень и протоки, а главное – убрать причину в желчном пузыре.
Холестаз может возникать при беременности, из-за изменения уровня половых гормонов – эстрогенов. Похожая ситуация возможна, когда при экстракорпоральном оплодотворении (ЭКО) применяют гормональную стимуляцию. Эти проблемы проходят сами, специально их лечить не нужно, главное – просто следить за ситуацией. И если она выходит за допустимые пределы, возможно, потребуется восстановление желчевыделения или коррекция уровня гормонов.
Опасный застой желчи может быть вызван тяжелыми лекарствами, тогда он приводит к лекарственному гепатиту, который длится около трех месяцев. Об этом мы говорили раньше. Но самыми опасными являются болезни самой печени, билиарный холангит – воспаление желчных протоков, вызванное застоем желчи. Чаще всего эта проблема возникает у женщин в возрасте около 40 лет. Причиной всему служат иммунные нарушения. В крови повышается уровень иммуноглобулинов и начинают циркулировать антитела, в печени и желчных протоках появляются гранулемы. Все это повышает давление в системе желчевыделения и еще больше разрушает протоки и клетки печени.
И если печень прекрасно регенерируется, то на желчные протоки этот бонус не распространяется. Разрушенные однажды, они восстанавливаются либо очень плохо и медленно, либо никак не восстанавливаются. Нарушение нормального оттока желчи из печени приводит к задержке и накоплению в ней токсичных веществ. Все же это не водопровод, а, скорее, канализация. Да, желчь нужна для переваривания жиров, но настолько же важная ее функция – это выведение из печени токсичных желчных кислот, избытка холестерина, меди и других вредных веществ. Поэтому, если весь этот коктейль задерживается и накапливается внутри печени, это приводит к еще большему разрушению протоков и клеток печени. Вот он, порочный круг, каждый виток которого все больше ухудшает ситуацию. Нарастание изменений быстро приводит к циррозу, эту болезнь раньше даже называли не билиарный холангит, а первичный билиарный цирроз. Именно поэтому реальный застой желчи требует лечения!
Существует наследственная предрасположенность к билиарному холангиту. Ее можно проверить, сдав анализ на главный комплекс совместимости HLA-DR8. Запустить весь каскад нарушений при наличии наследственной предрасположенности помогут множество факторов. Это курение, различные химические соединения, которые мы вдыхаем или потребляем в пищу, различные инфекции, которые моментально сделают выстрел из иммунного пистолета. Особенно опасны инфекции мочевыводящих путей, которые вызваны грамотрицательными бактериями или энтеробактериями. Их стенка имеет что-то общее со стенкой митохондрий в наших клетках, и борьба иммунитета с этими бактериями может запустить иммунную реакцию против наших собственных митохондрий. А это приведет или к аутоиммунному гепатиту, или к билиарному холангиту.
Все симптомы связаны с повреждением клеток печени и застоем желчи. Поскольку не все застаивается моментально и сразу, то и симптомы появляются постепенно. Сначала их просто нет, и у каждого четвертого застой желчи выявляют по анализам, когда еще ничего не начало болеть. Уже тогда надо начинать лечиться. Но наша беда в том, что пока еще не прижало, никто не лечится…
Первый симптом, который даст о себе знать, – это сильная усталость. Настолько сильная, что у некоторых даже ассоциируется с депрессией или психологическим навязчивым расстройством. Плюс к этому нарушение сна, бессонница и сонливость днем, что, вероятно, связано с токсическим действием задерживающихся вредных веществ и аммиака на мозг. Кроме этого, иммунная система угнетает выработку гормона радости – серотонина.
Второй симптом – кожный зуд, который появляется во всем теле в разных местах. Возможно, он имеет психологические причины из-за усталости или депрессии, а возможно, связан с накоплением в коже токсичных желчных кислот. Кроме всего прочего, возникает дискомфорт в области печени. Поскольку печень болеть не может, так как не имеет нервных окончаний, мы понимаем, что дискомфорт связан с раздражением и повреждением желчных протоков. Именно их и повышение давления мы воспринимаем как тяжесть, распирание и некий дискомфорт, который сложно назвать болью. Оставшиеся симптомы будут зависеть от того, насколько быстро будут добавляться осложнения или как быстро разовьется цирроз печени.
Ситуация осложняется остеопорозом у каждого третьего, дефицитом жирорастворимых витаминов, ведь с нарушением выделения желчи жиры перевариваются хуже и витаминов из них усваивается меньше. Соответственно, и переваривание страдает, и кал становится жирным и жидким. Если избыток холестерина не выделяется с желчью, то он остается в организме, и холестерин в крови начинает расти. Медь не выделяется из печени с желчью и уносится в почки, нарушая их работу.
Поэтому лечение застойных болезней имеет сразу несколько компонентов. Основной и самый главный – это изменение состава желчи и уменьшение в ней концентрации токсичных желчных кислот. Тогда повреждающие свойства желчи становятся меньше, и уменьшается воспаление протоков. Для этого используется урсодезоксихолевая кислота как базовый препарат. Она также препятствует развитию фиброза и цирроза. Следующий компонент – это действие на иммунную систему, чтобы она меньше повреждала печень и протоки. Для этого применяют гормоны или лекарства, подавляющие иммунитет. И дополнительные компоненты лечения нацелены на устранение кожного зуда и осложнений, если они возникают.
Чем выше уровень билирубина, то есть чем сильнее застой желчи или холестаз, тем меньше выживаемость от этой болезни. Те, кто вообще не лечится, могут прожить до 12 лет с этой болезнью. При нормальном качественном лечении все будет хорошо.
Глава 11Фиброз и цирроз – сколько дорожке ни виться…
Французский врач и анатом Рене Лаэннек (1781–1826), основатель клинико-анатомического подхода к диагностике, изобрел в 1816 году стетоскоп, которым сейчас каждый врач слушает легкие. За несколько лет до этого он впервые ввел термин «цирроз». Название появилось от греческого слова scirrhus – твердый, что отсылает нас к плотной оранжевой или темной поверхности печени с циррозом на вскрытии.