Дорогой доктор Уэстаби!
Надеюсь, у вас все хорошо. Меня зовут Лаима, и вы сделали мне операцию почти семнадцать лет назад, когда мне было десять. Признаться, я только в последние пару лет начала понимать, как сложна была процедура Росса и как мне повезло оправиться после нее. Сейчас мне 26, и я недавно получила образование психолога в Австралии. На последней консультации мой кардиолог сказал, что я достаточно здорова, чтобы иметь детей, и что мне вряд ли понадобится еще одна операция в ближайшие годы. Я понимаю, что такой результат был маловероятным во время моей первой и второй операции, и от всего сердца благодарю вас за возможность жить так, как я живу сейчас. В данный момент я нахожусь в Великобритании со своим другом и показываю ему памятные места из моего детства. Поскольку вы и Джон Рэдклифф сыграли в моей жизни огромную роль, мне было важно заглянуть к вам.
С любовью,
Но меня тогда не оказалось в больнице, поэтому мне не довелось встретить взрослую Лаиму. Сью взяла письмо и положила его к моим бумагам, приготовленным для поездки. В письме не было указано обратного адреса, поэтому я никак не мог сказать Лаиме, как приятно мне получить от нее весточку. Некоторое время назад я бы не придал этому большого значения. Очередное благодарственное письмо, очередная сложная повторная операция на ребенке. Я не ставил себя ни на ее место, ни на место ее напуганных родителей, которые, возможно, думали, что такая операция может стать последней для их дочери. Встречался ли я с ними? Возможно, я прилетел накануне вечером, а утром уже провел операцию. В то время я предпочитал работать анонимно. Другие хирурги всегда разговаривали с родителями. Теперь дела обстояли иначе, и я очень огорчился, что не встретился с ней. Странно, но меня обеспокоило ее предстоящее материнство, и я искренне надеялся, что ребенок не унаследует ее проблем с сердцем.
Лаима родилась с обструкцией выносящего тракта левого желудочка и слишком маленьким аортальным клапаном. Из-за этого сердечная мышца была слишком толстой, и ей приходилось работать чересчур напряженно, чтобы качать кровь по крошечному телу. Мать девочки быстро заметила, что с ребенком что-то не так. Кормление грудью стало проблемой, а не удовольствием. Девочка начинала сосать с энтузиазмом, но через некоторое время задыхалась и плакала. Лаима «не цвела», как говорят врачи. Она была несчастным истощенным ребенком, а не пухлой и радостной малышкой.
Когда кто-то потрудился прослушать ее вздымающуюся грудь, послышался явный шум. За грудиной раздавался резкий звук, связанный с тем, что мощный маленький желудочек пропускал кровь через микроскопическое отверстие. Педиатр не могла поставить точный диагноз с помощью одного только стетоскопа, но предположила, что в сердце осталось маленькое отверстие, которого там быть не должно. К сожалению, дела обстояли иначе. Отверстие на выходе из левого желудочка должно было быть, но гораздо большего размера и с трехстворчатым аортальным клапаном внутри. Истощенную Лаиму требовалось срочно госпитализировать; это был не тот случай, когда ребенка можно погладить по голове и сказать матери, что со временем все придет в норму. Без врачебного вмешательства проблема вскоре привела бы к смертельному исходу.
Раньше я предпочитал работать анонимно и даже не встречался с родителями пациентов.
Лаиму срочно положили в больницу благодаря моему безгранично талантливому коллеге Нилу Вилсону, детскому кардиологу. С помощью эходатчика он поставил диагноз за пять минут: критический клапанный стеноз аорты и синдром гипоплазии[39] левых отделов сердца. Проще говоря, сжатый клапан и слишком маленький, утолщенный левый желудочек. Вилсон хотел, чтобы я рассек жесткий толстый клапан, то есть сделал аортальную вальвулотомию. Это должно было облегчить симптомы сердечной недостаточности и позволить левому желудочку расти.
Лаима оказалась в моей операционной в тот же день. Ее крошечное бледное тело выглядело жалким на столешнице из блестящего черного винила. Мы закрыли ее синими льняными драпировками так, чтобы на виду осталась только грудина. Ребра под ней вздымались и опускались синхронно с аппаратом искусственной вентиляции легких. Между кожей и грудиной было мало жира, еще меньше, чем при рождении. Скальпель рассек все слои одним движением, и острые ножницы разрезали грудину практически без сопротивления, так что пила не потребовалась. Я прижег сочащийся костный мозг электрокаутером и установил самый маленький металлический ретрактор.
У младенцев мясистая желтая вилочковая железа покрывает большую часть перикарда. Мы удалили ее, разрезали блестящую серую оболочку и увидели бьющееся сердце. Вскрывать перикард младенца – это то же самое, что открывать подарок-сюрприз на день рождения. На основании эхокардиограммы мы предполагали, что увидим, но это не испортило момента. Мне казалось, будто я вхожу в триумфальную арку у Бленхеймского дворца рядом с моим домом. Я делал это неоднократно, но каждый раз у меня дух захватывало. Сердце каждого ребенка в некотором роде уникально; я никогда не разочаровывался, но иногда пугался. Аорта и левый желудочек Лаимы действительно оказались недоразвитыми, как и показал эходатчик. В аорту можно было установить только самую маленькую перфузионную канюлю для аппарата искусственного кровообращения, и мы знали, что суженный клапан имеет сросшиеся створки с крошечным отверстием посередине, которое нам требовалось расширить. От этого зависело, выживет девочка или нет.
В неонатальной кардиохирургии нет ничего простого. В аппарате искусственного кровообращения циркулирует значительно больше жидкости, чем в самом ребенке, из-за чего возникают некоторые важные вопросы. Например, насколько сильно будет разбавлена кровь? Сколько жидкости требуется ребенку и какой температуры? Какой степени кардиоплегии[40] достаточно, чтобы остановить толстое сердечко размером с грецкий орех?
Хирург не работает в одиночку, но я не мог сконцентрироваться на технических деталях, если мне приходилось постоянно говорить своим ассистентам, что делать. Сплоченная хирургическая бригада – настоящее счастье. Одни и те же люди на каждой операции – это очень по-американски. Важно, чтобы рядом были те, кому вы доверяете, а не те, кто просто оказался свободен в данный момент. Мои полные энтузиазма интернациональные ассистенты с желанием брались за любую операцию, потому что стремились учиться. Меня окружали лучшие ребята из США, Австралии, Японии и Южной Африки, хотя страна, откуда они приехали, не имела никакого значения, если они были умными. Я определенно не нуждался в ассистентах, которые по принуждению оказались в моей операционной и с гораздо большим удовольствием ушли бы из больницы. Они все «отключались», когда их европейское рабочее время подходило к концу. Желание больше отдыхать не способствует становлению прекрасного хирурга.
Вскрывать перикард младенца – это то же самое, что открывать подарок-сюрприз на день рождения.
Отделив зажимом перфузионную канюлю от крошечного корня узкой аорты, я сделал поперечный разрез, осторожно избегая отверстий двух главных коронарных артерий, которые располагались над самим клапаном. Если повредить главную коронарную артерию в теле младенца, то не будет ни коронарного кровотока, ни мышечных сокращений, ни циркуляции. У нас не было ни малейшего права на ошибку. Нормальный аортальный клапан ребенка состоит из трех практически прозрачных створок. У детей с конгенитальным аортальным стенозом клапан обычно имеет две утолщенные сросшиеся створки. У Лаимы я увидел одну жесткую створку: у нее был редко встречающийся клапан в виде вулкана с настолько маленьким отверстием посередине, что я удивился, как девочка вообще пережила рождение. Толстая мышца левого желудочка легко могла зафибриллировать во время нарушения метаболизма при родах.
Теперь мне предстояло разрезать клапан так, чтобы он открывался как можно шире. Это требовало точной оценки. Стоило ли мне пытаться сформировать три створки, как в нормальном аортальном клапане, или всего две, которые открывались бы, как клюв птицы? Толстый комок коллагена был настолько деформирован, что я решил остановиться на втором варианте. Я сделал два точно отмеренных разреза от дырочки в центре к периметру кольца клапана. Все было готово. Теперь створки открывались, как клюв тупика, но они все равно оставались толстыми и жесткими. Хоть я и понимал, что через некоторое время мне придется делать повторную операцию, первый шаг должен был обеспечить нормальный приток крови ко всему телу и позволить левому желудочку расти.
Когда я снял аортальный зажим, сердце начало извиваться из-за фибрилляции желудочков. Затем оно внезапно остановилось и замерло в своем фиброзном коконе. В этом не было ничего страшного: аппарат искусственного кровообращения продолжал качать теплую кровь по маленькому телу Лаимы, и я знал, что сердце вскоре снова забьется. Как только я ткнул в пустой правый желудочек кончиками щипцов, он сразу же начал сокращаться, будто пытаясь сказать: «Отстань, я наслаждаюсь отдыхом». Желая поскорее перейти к следующей запланированной операции, я снова ткнул желудочек и попросил кардиостимулятор. Сердце меня поняло: оно не хотело электрических разрядов и предпочло начать биться самостоятельно. По всплескам активности на волнах артериального давления, отображаемых на мониторе, было видно, что сердце слегка выбрасывает кровь, хотя на тот момент оно еще оставалось не наполненным. Я велел перфузионисту оставить немного крови внутри, и волны стали более выраженными. Сердце выглядело гораздо счастливее после устранения блокады, поэтому мы отключили Лаиму от аппарата искусственного кровообращения.
Аортальная вальвулотомия Лаимы оказалась самой простой операцией в тот день. Второму младенцу было всего два дня от роду, и его аорта в буквальном смысле заканчивалась после ответвлений, идущих в голову и правую руку. Такая патология носит название «прерванная дуга аорты». Кроме того, у него был большой дефект межжелудочковой перегородки, расположенный между двумя качающими кровь камерами. После рождения дети с такой патологией живут ровно до тех пор, пока артериальный проток, временная связь между главной легочной артерией и нисходящей аортой, остается открытым. Верхняя часть тела таких младенцев может быть розовой из-за насыщенной кислородом крови, а нижняя – синей, из-за дезоксигенированной