Врожденная и приобретенная дисфункция надпочечников
Как было сказано в предыдущих главах, нарастание количества гормональной дисфункции является одним из основных патогенетических звеньев развития как персональной, так и популяционной поколенческой дегенерации. Как показывает наша клиническая практика, многие рождающиеся современные дети имеют клинически значимое снижение уровня стероидных гормонов, при этом до сих пор должного внимания со стороны специалистов эта проблема не получила. Но с учетом клинических и лабораторных данных, а также возраста ребенка рассматривать описываемые изменения следует как вариант врожденной дисфункции коры надпочечников.
Надпочечники у ребенка являются важнейшим эндокринным органом, определяющим физическое и моторное развитие, плотность костей и связок, тонус мышц, состояние и реактивность иммунной системы, а также темп психоречевого развития и психоэмоциональный статус ребенка. Нередко данный гормональный синдром протекает стерто под маской неврологических симптомов в виде снижения стрессоустойчивости, нарушений поведения, таких как истерики, гиперактивность, немотивированная агрессия или, напротив, снижение мотивации и воли, сужение круга интересов и нарушение социализации.
Так, у детей с нарушением функции надпочечников на незначимые ситуации могут возникать истерические припадки, особенно в шумных, людных и незнакомых местах. Трудности адаптации развиваются по тому же механизму, что и панические атаки у малоресурсных взрослых пациентов. Данная реакция возникает из-за критического снижения гормонов надпочечников, отвечающих за адаптацию к стрессу, вследствие чего развивается каскад вегетативных реакций (усиление сердцебиения вплоть до тахикардии, обморочные и аффективно-респираторные кризы, бледность или, наоборот, покраснение кожных покровов с выраженным потоотделением, учащение дыхания, плаксивость), выраженность которых может достигать уровня соматических расстройств, а поэтому нуждаться в проведении дифференциального диагноза.
Биохимически у таких детей отмечаются частые нарушения сна с нарушением засыпания в своей кровати и потребностью в совместном сне с родителями, с типичными предутренними пробуждениями, нередко сопровождающимися криками и слезами, пониженным настроением и раздражительностью в утренние часы.
Из-за отсутствия гормонального контроля за функцией иммунной системы у таких детей повышены риски хронизации воспалительных процессов и развития аутоиммунных заболеваний, самые высокие риски которых приходятся на возраст от 12 до 24 месяцев. У современных детей даже незначительный стресс (кратковременное расставание с родителями, начало посещения детского сада, рождение младшего ребенка в семье, лечение зубов под наркозом, госпитализация и проведение плановой хирургической операции) могут стать причиной регресса приобретенных ранее навыков и манифестирования тяжелого аутоиммунного заболевания, например аутизма или сахарного диабета 1-го типа.
Как показала практика, травмирующим является сам факт госпитализации и стресса от резкой смены обстановки, а не болевой синдром от манипуляций, поскольку они чаще всего проводятся под анестезией.
Ребенок с дисфункцией надпочечников в состоянии истощенного гормонального статуса чаще всего имеет ряд типичных внешних проявлений: низкий рост и вес, дисплазия соединительной ткани, сухая кожа, редкие волосы, сухость слизистых оболочек.
Первое проявление, которое позволяет заподозрить нарушение гормональной функции, – это нарушение сна у детей младенческого возраста, развивающееся в отсутствие соматических причин (колик, повышенной температуры и т. д.). Младенец спит только на груди, нуждается в постоянном укачивании, спит крайне чутко и недолговременно, просыпаясь сразу при попытке матери отойти от него.
Такие дети крайне уязвимы и зависимы от родителей, в дошкольном возрасте они постоянно нуждаются в их присутствии и тактильном контакте. У этих детей высокий запрос на объятия, поцелуи, поглаживания, из-за чего их называют «тактильными», «ручными», «сенсорными», что до определенного возраста нередко вызывает умиление у родителей и специалистов. Одним из крайних проявлений гормональной недостаточности у детей допубертатного возраста является мастурбация, лишенная, в отличие от подростковой и взрослой, истинного сексуального подтекста и направленная на стимуляцию выработки гормонов надпочечниками. Другими парасексуальными реакциями на переживаемый стресс является пощипывание и накручивание сосков, характерное как для мальчиков, так и для девочек, которых мы наблюдали на своем врачебном приеме. Данная стимуляция имеет понятный биологический и биохимический смысл, так как при механическом воздействии на соски стимулируется синтез и выделение в кровоток окситоцина, который, в свою очередь, обладает антистрессовым действием.
В зависимости от выраженности симптоматики и результатов лабораторных тестов выделяют четыре степени дисфункции надпочечников. Для коррекции легких нарушений можно использовать витаминную, аминокислотную и микроэлементную поддержку, натуропатические адаптогены. В последующих стадиях необходимо введение прегормонов и бустеров, а в случае тяжелого течения – комплексной заместительной гормональной терапии.
К сожалению, в своей практике мы все чаще встречаемся с настолько тяжелым течением надпочечниковой дисфункции, что даже низкие дозы гормональных препаратов могут дать парадоксальные эффекты. Подобные явления встречаются крайне редко, однако в последнее время количество истощенных детей и, как следствие, количество нарушений поведения разной степени тяжести увеличивается.
Основанием для увеличения количества пациентов с дисфункцией коры надпочечников среди детей является грубое нарастание такой же дисфункции у взрослых.
У пациентов взрослого возраста дисфункция коры надпочечников также имеет психоэмоциональные и соматические проявления. К психоэмоциональным состояниям при ПДКН (приобретенной надпочечниковой дисфункции) относятся тревожно-депрессивные состояния, астенический синдром, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, памяти, мотивации, повышенная раздражительность, нарушения сна, фобические и обсессивно-компульсивные расстройства, панические атаки. Нередко совокупность этих симптомов заставляет пациента обращаться за помощью к психологам, психотерапевтам и психиатрам, что приводит к часто необоснованному и неэффективному назначению психотропных лекарств. При доминировании симптомов вегетососудистой дистонии такие пациенты обращаются к неврологам с жалобами на головокружения, головные боли, мигрени, непереносимость громких звуков и яркого света, обмороки и быструю утомляемость. Нередко ярким проявлением истощения надпочечников является заметное вздрагивание, близкое к передергиванию, на неожиданное прикосновение или звук. Пациент в таком состоянии предпочитает находиться в тихой обстановке с приглушенным светом, избегая лишних контактов с окружающими. Гормоны надпочечников участвуют в регуляции менструального цикла. У пациенток с ПДКН, помимо дисменорей, отмечается тяжелое течение предменструального синдрома, болезненность молочных желез, отечность, боли в животе и спине, выраженные изменения психоэмоционального состояния.
В силу того, что стероидные гормоны надпочечников являются самыми мощными регуляторами коллагенообразования, нарушение работы надпочечников неизбежно приводит к нарушению синтеза коллагена и превалированию процессов распада коллагена. Накапливающиеся повреждения в структуре соединительной ткани вызывают асептический воспалительный процесс аутоиммунного характера с дальнейшим развитием хронического воспалительного и, как следствие, болевого синдрома. Перечисленные феномены объединяются в понятие «фибромиалгия». Хронические изнуряющие боли в мышцах и сухожилиях приводят пациентов к длительному применению противовоспалительных препаратов, чаще всего нестероидных, однако они приносят лишь временное облегчение симптомов, так как первичный гормональный дефицит сохраняется.
Полигландулярная недостаточность
Как уже было сказано выше, в организме все взаимосвязано. Биосинтез гормонов сложен в определенные цепочки, которые регулируются по принципу обратной связи. Многие функции гормонов взаимно перекрываются. Такие физиологические механизмы организации эндокринной системы позволяют организму длительное время существовать в состоянии относительной компенсации. Если мы обнаруживаем признаки гормональной дисфункции, то, как правило, это является свидетельством компенсаторных возможностей эндокринной системы, а значит, наблюдается снижение активности или количества гормонов практически во всех звеньях эндокринной цепочки.
Такое состояние называется полигландулярной недостаточностью (ПН). Различают физиологическую и патологическую виды этой дисфункции.
К физиологической полигландулярной недостаточности можно отнести возрастную дегенерацию эндокринной системы с равномерным снижением функциональной активности всех желез внутренней секреции. Физиологическая полигландулярная недостаточность во многом и определяет процессы, ассоциированные со старением, то есть снижение функциональной активности, физической силы, выносливости, возрастное снижение когнитивных функций.
Понимание этих механизмов позволило активно использовать заместительную гормональную терапию в антивозрастных профилактических и лечебных программах.
Патологическая же полигландулярная недостаточность может возникнуть в любом возрасте и затронуть любые комбинации желез внутренней секреции. Механизмы развития патологической ПН и «входные точки» различаются. Например, дисфункция на уровне оси «щитовидная железа – надпочечники» может начаться с надпочечниковых кризов и истощения на фоне стресса, что потребует повышенного напряжения обмена веществ в целом и регуляции со стороны гормонов щитовидной железы, которые в этот момент вынужденно принимают на себя функционал гормонов надпочечников. Однако такое перенапряжение не может длиться долго, и функциональные возможности щитовидной железы быстро истощаются, из-за чего развивается параллельная дисфункция уже двух систем гормональной регуляции.
Аналогичные цепочки развития дисфункции возникают не только в оси «надпочечники – щитовидная железа», но и в оси «надпочечники – половые железы», а также в центральной нейрогуморальной оси «гипоталамус – гипофиз – надпочечники», таким образом замыкая все эндокринные железы в единую систему.
Другим механизмом развития полигландулярной недостаточности является аутоиммунное поражение желез внутренней секреции. В таком случае дисфункция нескольких органов развивается практически в одно и то же время с одинаковой скоростью, зависящей от активности системного воспалительного процесса, а декомпенсация работы железы – от скорости дегенерации ее клеток и способности к регенерации.
Так, повреждаемая в процессе аутоиммунного тиреоидита щитовидная железа может достаточно долго выполнять свои функции по выработке гормонов даже при высоком титре аутоантител, а вот бета-клетки поджелудочной железы погибают значительно быстрее, а регенеративный потенциал – краткосрочен и крайне ограничен, что определяет потребность в быстром и точном подборе терапевтической стратегии при сахарном диабете 1-го типа.
В контексте понимания механизмов аутоиммунных заболеваний наличие воспалительного аутоиммунного процесса любой локализации, как то: бронхиальная астма, болезнь Крона или артрит, с большой вероятностью в ограниченный промежуток времени приведет к дисфункции одной или нескольких желез внутренней секреции, как правило – щитовидной железы и надпочечников.
Опять же, если воспалительный процесс затронул одну железу оси, то другие железы будут также дисфункциональны по механизму истощения. К сожалению, современные медицинские стандарты фокусируют внимание только на преобладающем по клинической картине процессе и только через заместительную терапию без воздействия на воспалительное звено патогенеза и поддержки желез, находящихся в состоянии функционального перенапряжения.
Системный подход коррекции полигландулярной недостаточности с учетом всех механизмов ее развития является единственной верной стратегией восстановления и поддержания функционального ресурса.
Полигландулярная недостаточность – пусковой механизм развития каскада дегенеративных процессов, так как провоцирует развитие метаболического синдрома, кардиоваскулярной патологии, нарушения центральной и периферической нервной систем. Безусловно, возраст, последовательность и скорость вовлечения систем органов имеют индивидуальные особенности, как и степень декомпенсации каждой из этих систем по отдельности. Однако общая направленность процесса остается единой.
Полигландулярная недостаточность и гормональные дисфункции – основные факторы риска развития дисрегуляции обменных процессов, в том числе на уровне митохондрий. Это делает полигландулярную недостаточность основополагающим фактором развития митохондриальной дисфункции, а эндокринологическое вмешательство – неотъемлемой частью терапевтической стратегии в митохондриальной медицине.