Наиболее существенная проблема заключается в том, что деформированные серповидные клетки недостаточно податливы, чтобы проскользнуть в крошечные капилляры, как это делают нормальные эритроциты. Вместо этого они в конечном итоге блокируют мелкие сосуды. Такой затор нарушает кровоснабжение определенных участков тела, например конечностей. Еще он стимулирует болевые рецепторы – это способ организма предупредить нас о том, что что-то не так. В конечном счете эта закупорка приводит к опасному для жизни повреждению органов, например почек[67].
Часто те, кто изучает у меня анатомию и физиологию спрашивают, почему естественный отбор со временем не уничтожил ген мутантного гемоглобина. Они обосновывают это тем, что до появления современной медицины у унаследовавших оба гена мутантного гемоглобина было гораздо меньше возможностей дожить до взрослого возраста, а следовательно, передать дефектный ген следующим поколениям. Так почему же тогда, спрашивают студенты, этот мутантный ген не исчез со временем? Как оказалось, ответ связан с самым серьезным из эволюционных компромиссов.
Первая подсказка заключается в том, что серповидно-клеточная болезнь наиболее распространена у людей, чьи предки пришли из Африки, Аравийского полуострова, Средиземноморья, Южной и Центральной Америки. В этих регионах высока заболеваемость малярией и, как оказалось, носители серповидных клеток более устойчивы к ней, чем люди, у которых нет мутантного гена. Таким образом, в местах, где переносимый комарами убийца часто становится угрозой номер один для жизни человека, наличие единственной копии мутантного гена гемоглобина фактически повышает репродуктивные возможности, так как больше носителей избегают смерти от малярии и передают свои гены дальше. По этой причине мутация остается в генофонде. К сожалению, цена этого конкретного преимущества смертельно высока для тех, кто несет две копии мутантного гена и у кого развивается серповидно-клеточная болезнь. Такова природа компромиссов.
Как мы уже видели, низкая температура окружающей среды (она же температура воздуха в непосредственном окружении) может стать значительным препятствием для выживания, и это привело к особенно заметным эволюционным компромиссам. Некоторые виды сезонно мигрируют на огромные расстояния в теплые края, другие в качестве изоляции от холода развили толстый мех. Третьи, такие как ледяные рыбы и древесные лягушки, сформировали экстремальные реакции на холодные условия. Однако гораздо чаще животные, подверженные зимним изменениям, впадают в состояние торпора или спячки, которые создают серьезные задачи для сердца и кровеносной системы позвоночных.
Торпор[68] – явление, которое можно назвать спячкой-лайт, возникает, когда происходит контролируемое и выраженное снижение скорости метаболизма, то есть скорости расхода энергии организмом. Приступы торпора обычно длятся менее суток, в то время как спячку можно рассматривать как многодневное состояние торпора, прерываемое периодическими пробуждениями.
Долгое время ученые считали, что торпор – это приспособление млекопитающих, но недавние исследования указывают на нечто совершенно иное. Я поговорил с Мирандой Данбар, адъюнкт-профессором биологии в Университете Южного Коннектикута, чьи исследования сосредоточены на зимней спячке летучих мышей. Она объяснила, что многие эксперты теперь рассматривают торпор млекопитающих как пережиток более ранней эволюционной особенности.
Млекопитающие – эндотермы, они способны создавать и поддерживать собственную температуру тела, и эта особенность позвоночных сформировалась в ходе эволюции относительно поздно. Еще примерно четверть миллиарда лет назад большинство, если не все, позвоночные были эктотермами – состояние, при котором регулирование температуры тела зависит от внешних источников. Подобно современным рыбам, амфибиям и рептилиям, эти эктотермы справлялись с низкими температурами окружающей среды, располагая свои тела таким образом, чтобы максимально увеличить количество тепла, которое они могут получить от окружающей среды. Любой, кто видел черепаху, греющуюся на солнце на скале, видел эктотерма в действии. То же самое можно представить в отношении продрогшего хамелеона или охлажденной кобры.
Когда некоторые рептилии начали эволюционировать в млекопитающих, у них сохранились такие черты, как торпор и гетеротермия (способность регулировать температуру тела в соответствии с температурой окружающей среды). Хотя эндотермы меньше подвержены влиянию температуры окружающей среды, чем их эктотермические родственники, им требуется много энергии для обеспечения метаболических процессов и поддержания стабильной температуры тела. Когда наступает зима и температура воздуха падает, потребность в энергии только возрастает, а пищи становится недостаточно.
– Таким образом, – сказала мне Данбар, – зимой, когда животным практически негде добыть энергию, они впадают в оцепенение, которое может продлиться весь сезон – зимнюю спячку.
Я полюбопытствовал, каким образом могла возникнуть зимняя спячка у летучих мышей, учитывая, что их предки, судя по всему, эволюционировали в тропиках.
– Кажется нелогичным, – говорит Данбар, – думать, будто летучие мыши будут использовать спячку и торпор в тропиках, но они имеют такое приспособление.
Она объяснила, что в очень жарком климате мелкие млекопитающие, такие как летучие мыши, развили способность отключать химические реакции, которые обычно помогают им поддерживать стабильную температуру тела. Поскольку окружающая среда обеспечивает источник нагрева, им не нужно тратить энергию питательных веществ, чтобы оставаться в тепле. Это замедление метаболических процессов на самом деле похоже на то, что происходит, когда летучие мыши впадают в торпор в более холодном климате. Предположительно, когда они вышли из тропиков, эволюция просто изменила эти способности, чтобы справиться с другим температурным экстремумом.
Хотя летучие мыши славятся тем, что впадают в спячку в термически стабильных местах, таких как пещеры и шахты, многие из них могут обойтись практически любым местом.
– Мы видели, как они остаются в спячке под рыхлой корой деревьев и в дуплах, в искусственных сооружениях и даже на земле, под опавшими листьями, – сказала мне Данбар. – Но, вероятно, самый странный пример – летучие мыши Японии, которые зимуют в снегу.
В недавней статье, посвященной уссурийскому трубконосу (Murina ussuriensis), исследователи отметили, что зимующих под снегом мышей обычно находят только после начала зимней оттепели39. В 21 из 22 случаев они были обнаружены в одиночестве в небольших конусообразных углублениях тающего снега. Летучие мыши свернулись в сферу или полусферу, такие позы оптимальны для сохранения тепла. Если исследователи Хирофуми Хиракава и Ю Нагасака правы в своих выводах, это всего лишь второй зарегистрированный случай спячки млекопитающего в снегу. Первый случай – это белые медведи (Ursus maritimus), хотя вопрос о том, действительно ли они впадают в спячку, остается открытым.
Самцы белых медведей активны круглый год, а самки близки к спячке, когда устраиваются в зимние берлоги вместе с детенышами, но температура их тела никогда не падает так сильно, как это обычно бывает во время подобного физиологического состояния. По-видимому, это адаптация, которая позволяет самкам выкормить детенышей. Таким образом, взрослые самки медведей ничего не едят в течение этого периода (до 8 месяцев), и скорость их метаболизма уменьшается (например, частота сердечных сокращений может упасть с 40 до 8 ударов в минуту), но истинная спячка предполагает снижение температуры тела в течение длительного периода. То есть вполне вероятно, что трубконосы могут считаться единственными, кто переносит зимнюю спячку под снегом[69].
Помимо уменьшения температуры, важная особенность зимней спячки – снижение скорости метаболизма, потому что это позволяет летучим мышам и другим существам, впадающим в нее, использовать за зиму меньше кислорода и питательных веществ. Точно так же, как частота сердечных сокращений медведя падает с 40 ударов в минуту до 8, частота сердечных сокращений летучей мыши может снизиться с 500–700 ударов в минуту до 20. Во время спячки кровь отводится от конечностей в середину тела, как и у замерзших людей, чтобы греть и снабжать наиболее жизненно важные органы. Однако существенная разница между людьми и впадающими в спячку животными заключается в том, что сердца последних приспособились функционировать при низких температурах и низком содержании кислорода, что могло бы вызвать фибрилляцию – катастрофически быстрое, нерегулярное и несинхронизированное сокращение мышечных волокон сердца – у тех, кто не впадает в спячку, например людей.
Поскольку пищи нет, питание для впавших в спячку поступает из накопленного вещества под названием «бурая жировая ткань», которая у летучих мышей хранится в небольших отложениях между лопатками. В отличие от большей части жировой ткани, здесь жир расщепляется с помощью химических реакций, которые непосредственно производят тепло, не расходуя энергию на промежуточные стадии. Бурая жировая ткань есть и у человеческих младенцев. Это связано с тем, что младенцы особенно уязвимы к холоду. Требуется некоторое время, чтобы механизмы регулирования температуры новорожденного (например, способность дрожать) установились и начали работать. Более того, поскольку дети маленькие, площадь поверхности их тела относительно велика – та же проблема соотношения поверхности к массе, с которой сталкиваются летучие мыши и другие мелкие животные. В результате дети теряют тепло примерно в четыре раза быстрее, чем взрослые. Недоношенные дети и дети с низким весом при рождении особенно подвержены проблемам, связанным с регулированием температуры, потому что у них меньше бурого жира, который можно сжечь. Это одна из причин, по которой недоношенные дети часто проводят первые недели своей жизни в теплых инкубаторах.