ый странный из них – «алексия без аграфии», при которой пациенты могут прекрасно писать, но не способны прочитать то, что они написали[255].
Хотя расхождения между случаями Скотта, Пастера и Маха могут сбить с толку, подобные проявления совершенно типичны для неврологии и психоневрологии. В некоторых случаях области поражения мозга огромны, но пациенты не испытывают явных психических отклонений, тогда как у других, с крошечными, строго локализованными поражениями, проявления болезни катастрофичны. Это важный урок. Проблема любого исторического анализа – взгляд в прошлое с позиций нового знания, из-за чего наши предшественники кажутся глупцами, не замечающими того, что для нас очевидно. Брока и Дакс несомненно были правы, когда заметили, что у пациентов, страдающих постоянными серьезными проблемами с речью, как правило, чаще поражена левая, а не правая половина мозга, но это не значит, что все пациенты с поражениями левого полушария испытывают проблемы с речью или что такие проблемы, особенно временные затруднения, подобные тем, какие были у Пастера, не могут возникать при поражениях правого полушария.
Часто спрашивают, почему до Дакса и Брока ни один выдающийся врач не связывал утрату речи и повреждения левой половины мозга. Существует курьезная теория, что асимметричным мозг стал только к середине XIX века из-за распространения всеобщей грамотности, а потому до этого просто нечего было обнаруживать. Суждение остроумное, но почти наверняка неверное, потому что неграмотные пациенты с поражением левого полушария демонстрировали такие же симптомы утраты речи, как и грамотные.
Подходы к пониманию того, что речь связана лишь с одной половиной мозга, появились задолго до Дакса и Брока. Греческий врач Гиппократ в V веке до н. э. отмечал случаи временной утраты речи, следовавшие за приступом эпилепсии «с параличом руки и правой стороны тела», но связь эта не была продолжена. И не из-за того, что врачи не обращали внимания на проблемы с речью или на то, какая сторона мозга была поражена у их пациентов. Сэр Томас Уотсон в пятом издании своего руководства по медицине 1871 года признавал, основываясь на собственных клинических записях, связь между утратой речи поражением левой половины мозга (он, конечно, отметил это в связи с последней болезнью сэра Вальтера Скотта). В самом деле, связь между правосторонним параличом и утратой речи замечали даже романисты. Гёте в романе «Годы учения Вильгельма Мейстера», опубликованном в 1796 году, за сорок лет до доклада Дакса в Монпелье, писал: «Внезапно отца поразил апоплексический удар, у него отнялась правая сторона и речь стала невнятной». Если кому-то нужен более свежий пример, то Дженет Уинтерсон в романе «Симметрия пола» (Gut Symmetries) пишет: «Ночью у Дэвида случился удар. К утру правую сторону его тела разбил паралич. Он не мог кричать. Он не мог говорить». Если и Гёте, и Уинтерсон смогли заметить связь между утратой речи и правосторонним параличом, как получилось, что только Марк Дакс первым заметил, что у пациентов с афазией, как правило, парализована правая сторона тела, а следовательно, поражено левое полушарие мозга?[256]
Чтобы выяснить это, Артур Бентон проверил опубликованные истории болезни в трех трактатах о заболеваниях головного мозга, опубликованных в 1761, 1825 и 1829–1840 годах Морганьи, Буйо и Андралем. В общей сложности у 46 пациентов было поражено одно полушарие мозга, но лишь некоторые «теряли речь». В табл. 8.1 отражены различные комбинации.
Таблица 8.1. Поражение мозга и утрата речи
Закономерность достаточно заметна. Хотя большинство пациентов с поражением левой стороны мозга теряют речь (71 %), теряют ее и некоторые пациенты с поражением правого полушария (20 %). Иначе говоря, у трех четвертей пациентов с утратой речи поражена левая половина мозга, и если бы этот эффект был делом случая, следовало бы ожидать, что таких будет половина[257].
К сожалению, это не было так очевидно Морганьи, Буйо и Андралю, потому что они анализировали относительно небольшие группы из десяти, двадцати пяти и одиннадцати пациентов соответственно. Исследование этих небольших выборок, а не всей группы не позволяло получить статистически значимые результаты. Вопросу статистической значимости стоит уделить внимание: расчеты показывают, что для получения хотя бы на 90 % достоверных статистических различий, необходима группа минимум из 40 случаев. Дакс был первым, кто систематически проанализировал большое количество случаев[258].
Часть проблемы, даже сегодня, заключена в том, что под «утратой речи» скрывается плохо определяемая смесь состояний, многие из которых никакого отношения не имеют к связи речи и языка с левым полушарием мозга. В конечном счете если взять Пастера и Маха, то к Маху вполне применимо определение «утрата речи», поскольку он не мог говорить внятно, а Пастера можно и не учитывать, потому что у него эта проблема была только временной. Неврология и нейропсихология поэтому сосредоточены на определении и классификации конкретных проблем, которые испытывают отдельные пациенты с поражениями мозга. Даже термин «утрата речи» вызывает вопросы, так как не позволяет различать, связана ли проблема просто с голосовыми возможностями и произнесением слов или дело в более общих проблемах, захватывающих все лингвистические компоненты. Детальный анализ выявил множество отдельных синдромов, и некоторые из них мы вскоре рассмотрим.
Для неврологов времен Брока положение осложнялось не только широкой и неопределенной трактовкой «утраты речи», но и тем, что так же обстояло дело и с поражением мозга. Требовались пациенты с точными и ограниченными наборами симптомов и такими же точными и ограниченными зонами поражения мозга. То есть такие, как 75-летняя женщина, поступившая в 1875 году в кантональную больницу Женевы с параличом правой руки и ноги и почти полной потерей речи: «Неспособная говорить, она произносила лишь отдельные слоги без какого-то смысла – “э, э, ах, ой, э, баба, ах! Ба, ба, за-за, я”. Однажды она пробормотала: “мама”». Это было единственное членораздельное слово, которое она произнесла. В конце концов она скончалась от пневмонии, а посмертное исследование ее мозга показало, что поражен был на удивление малый участок, ограниченный лобной долей левого полушария (рис. 8.2). Симптомы и место поражения очень походили на те, что обнаружил у своих пациентов Брока. Ныне этот синдром известен как афазия Брока – то есть утрата владения речью[259].
Вскоре выяснилось, что не все афазии представляют собой афазию Брока, в результате поражения левого полушария возникают и другие симптомы. Как это часто бывает, врачи описывали такие симптомы еще до того, как для них были придуманы названия. Например, в 1834 году в Дублине врач Джонатан Осборн описал 26-летнего студента Тринити-колледжа, перенесшего апоплексический удар, от которого пострадало левое полушарие мозга:
«Он говорил, но его бормотание было почти невозможно понять, хотя его и не разбил паралич, и бормотал он множество слогов с явной легкостью. Когда он приезжал в Дублин, из-за его необычного жаргона в отеле, где он останавливался, его принимали за иностранца, а когда он отправлялся в колледж, чтобы повидаться с другом, он не мог объяснить привратнику свое желание и добился успеха, лишь указав на комнату, которую занимал его друг».
Осборн систематически проверял его состояние с помощью специального текста. Любопытная смесь звуков, напоминающих осмысленные, которые он произносил, очень напоминает те, что произносят пациенты, страдающие так называемой жаргонафазией или афазией Вернике:
«Чтобы зафиксировать странные искажения языка, которые возникли у пациента, я выбрал следующие фразы из Уставов Коллегии врачей: “Коллегия вправе проверять или не проверять любого Лицензиата до его приема в членство в той мере, в какой сочтет нужным”. Когда я попросил его прочесть это вслух, он читал это следующим образом: “Что в темомать трутудоду и большаков иль эмидрата айнайнкрастай местерайт для кетры тотомбрайдей, и от мышьяцев провенять…”»
Рис. 8.2. Левое полушарие мозга 75-летней женщины, страдавшей правосторонним параличом и полной утратой речи. Передняя сторона мозга слева, а пораженная область, «светло-желтое размягчение», ясно видно примерно на трети прямой, проходящей через заднюю часть лобной доли
Этот язык, хотя и звучал странно, обладал своеобразной поэтической красотой, напоминающей «Поминки по Финнегану» Джеймса Джойса. Многие пациенты, испытывающие проблемы с речью, могут частично восстанавливаться – еще одна сложность для нейропсихологов, пытающихся понять эти проблемы – именно это и показала спустя восемь месяцев проверка состояния пациента Осборна:[260]
«Повторяя за мной тот же фрагмент Устава Коллегии врачей, он произносил его так: «Вправе во власти Коллегии не ариатинировать или нет любого Лицензиата в связи с его допуском к сочленительству, как они сочтут нужным». Несколько позже он повторил Устав за мной совершенно ясно, за исключением слова «вправе», которое постоянно произносил искаженно».
Еще один вариант проблем с речью из-за поражения левой стороны мозга обнаружился у другого дублинского пациента, поступившего в Больницу доктора Стивенса. 17 марта 1832 года 23-летний трубочник Джеймс Фейген в пьяной драке с драгуном получил удар саблей в голову. Он потерял сознание, кость была проломлена, мозг обнажился. После нескольких операций Фейген был выписан 15 апреля, в значительно лучшем состоянии. Его врач записал:
«Фейген смог возобновить занятие своим ремеслом трубочника. Я осматривал его 20 июля 1832 года, здоровье его в прекрасном состоянии, но его память – на