ОЛИГОФРЕНИЯ, ИЛИ УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ
У старинушки три сына:
Старший умный был детина,
Средний сын и так и сяк,
Младший вовсе был дурак.
Название «олигофрения» произошло от греческих слов oligos — малый + phren — ум, разум. В сумме получается малоумие. Некоторые считают оба термина обидными в их звучании и предпочитают условно политкорректное «умственная отсталость». Не побоюсь повториться — тот же Фаберже. Автопортрет. Фрагмент. Другой ракурс.
Основное, что объединяет эту группу болезней, — врожденное или приобретенное в раннем возрасте общее недоразвитие психики, и в первую очередь — интеллекта. Одним из первых врожденное слабоумие описал в 1770 году К. Дюфур. Далее, в 1890 году, Ж.-В.-В. Маньян описывает дебильность. Наконец, в 1913 году Э. Крепелин предлагает назвать всю группу врожденного и приобретенного в раннем детстве слабоумия олигофренией.
Причины можно условно поделить на три группы, в тех случаях, когда их вообще возможно указать:
1. Эндогенной природы — это хромосомная патология (болезнь Дауна, синдром Клайнфельтера, синдром Шерешевского-Тернера, трисомия X, синдром XYY), это генетические синдромы с неясным типом наследования (синдром «лицо эльфа», он же синдром Вильямса, он же синдром Вильямса-Бойрена, синдром Де Ланге, или «амстердамская карликовость», синдром Рубинстайна-Тейби, синдром Улльриха), это рецессивная сцепленная с полом умственная отсталость с ломкой Х-хромосомой, или синдром Мартина-Белла. Это наследственные метаболические заболевания, то есть специфические нарушения обмена веществ (фенилкетонурия, гомоцистинурия, нарушение обмена мукополисахаридов — болезнь Гурлер, болезнь Санфилиппо, синдром Хантера).
2. Экзогенной природы, когда на ребенка действовал неблагоприятный фактор внешней среды: нарушение питания матери при беременности, внутриутробные инфекции и интоксикации, иммунологическая несовместимость матери и плода, гипоксия и родовая травма, менингиты и энцефалиты, травмы черепа после родов и т. п. Среди наиболее специфических по клинической картине можно выделить: синдром алкогольного плода, рубеолярная (вызванная вирусом коревой краснухи) олигофрения, олигофрения, связанная с листериозом центральной нервной системы, олигофрения при врожденном сифилисе, олигофрения вследствие внутриутробного токсоплазмоза, олигофрения вследствие эритробластоза (гемолитической болезни новорожденных), вследствие асфиксии и механической родовой травмы, вследствие гидроцефалии, вследствие ранних постнатальных (т. е. послеродовых) инфекционных и инфекционно-аллергических поражений головного мозга.
3. Смешанной эндогенно-экзогенной природы. В основном это три формы: а) микроцефалия, б) краниостеноз и в) гипотиреоидная олигофрения, или кретинизм. К слову, cretin (от искаженного франц. chretien) означает «христианин», так в XV–XVI веках называли жителей французских Альп. Это потом стали замечать, что среди них встречаются слабоумные от рождения люди с желтовато-землистым цветом кожи, с большим языком, запавшей переносицей, грубыми чертами лица и широкими короткими кистями и стопами, очень вялые и неспешные. Прозвище прилипло крепко.
Распространенность олигофрении, по материалам ВОЗ, от 1 до 3 % населения.
По степени интеллектуального дефекта принято различать дебильность (или, согласно политкорректной МКБ-10, легкую умственную отсталость), имбецильность (умеренную и тяжелую умственную отсталость) и идиотию (глубокую умственную отсталость).
Дебильность (от лат. debilis — немощный, неспособный). IQ от 50 до 70. Речь довольно-таки развита, если не считать более или менее выраженного косноязычия. Мышление конкретно-наглядное, способность к абстракции значительно затруднена или отсутствует (поэтому, попросив истолковать смысл пословицы, вы либо не получите ответа, либо будете удивлены незамысловатостью трактовки; Эзоп бы точно удавился). Счет доступен в пределах простых арифметических операций — посчитать сдачу, сложить, отнять, как особое достижение — умножить или поделить. Запас знаний невелик. Также не впечатляет способность этими знаниями распоряжаться. Круг интересов, как правило, ограничен незамысловатыми бытовыми вопросами. Если не присутствует психопатизация[86] с нарушениями поведения, то такие люди довольно неплохо овладевают несложными трудовыми навыками и добросовестно выполняют скучную и монотонную работу, от которой бегут как черт от ладана более интеллектуально одаренные работники. Из девушек так и вовсе получаются идеальные, с точки зрения некоторых мужчин, жены. Возможно, поэтому они несколько реже попадают в поле зрения психиатра.
Имбецильность (от лат. imbecillus — слабый, незначительный). IQ от 20 до 49. Мышление сугубо конкретное. Абстракция, образование отвлеченных понятий недоступны в принципе (бесполезно просить истолковать поговорку или пословицу). Речь плохо развита, нарушено ее грамматическое построение. Словарный запас — несколько десятков слов. Счет — в пределах нескольких единиц. В отличие от дебилов, не могут обучаться по программам вспомогательных школ. Вместе с тем доступны в целом навыки самообслуживания и, в отдельных случаях, — некоторые из трудовых. Вести самостоятельную жизнь не способны.
Идиотия. Что интересно, изначально греки вовсе другое имели в виду. Были у них активно участвующие в общественной жизни городов «политес» и даже, не побоюсь этого слова, «патриотес», и были «идиотес», которые в политику не лезли, предпочитая личное общественному. Народ в то время был незамутненный, политически активный и уклонистов от выборов и прочих общественно полезных деяний не особо-то уважал. Так и само название приобрело сначала значение «невежественный», ну а дальше — больше. Вернемся к идиотам в современном понимании этого термина. IQ менее 20. Мышление и речь почти не развиты. Обращенную речь понимает больше в плане ее интонаций. Реакции на внешние стимулы неадекватны. Эмоции ограничены проявлениями удовольствия и неудовольствия. Осмысленная деятельность недоступна. Навыки самообслуживания отсутствуют: кормить приходится с ложечки, больные не умеют проситься в туалет. Не могут самостоятельно ходить, стоять. Часто повторяют однообразные движения. Полностью зависимы от постороннего ухода.
Интересный факт. Детей с болезнью Дауна в Поднебесной[87] называют «детьми Солнца» и считают, что для родителей это знак особого благоволения небес и возможность значительно улучшить карму в этом круге бытия.
ДЕМЕНЦИЯ
Гаснет разум, уплывая
Легкой лодкой в сон полночный…
Название «деменция» произошло от латинского de- и mens, mentis. Или «потеря разума». В отличие от олигофрении, где им и не пахло, в случае деменции он был, но кончился. Почему?
Причин масса. Не считая того, что «разум на Земле — величина постоянная, а население растет», можно выделить следующие. Группа уточненных заболеваний (кроме инфекционных), когда их можно привести как причину деменции:
— болезнь Альцгеймера;
— сосудистая деменция (из-за атеросклероза, инсульта и т. п.);
— сахарный диабет;
— опухоль;
— черепно-мозговая травма (из-за нее, к слову, развивается синдром Мартланда, или деменция боксеров);
— алкоголизм;
— гипоксия и аноксия,
— болезнь Пика, болезнь Паркинсона, хорея Гентингтона;
— другие уточненные заболевания (как любят писать в МКБ-10).
Метаболические (обменные) нарушения — тяжелая почечная и печеночная недостаточность, нарушения функции щитовидной железы, синдром Кушинга и пр.
Инфекционные и вирусные заболевания:
— болезнь Крейтцфельдта-Якоба;
— СПИД;
— нейросифилис;
— вирусные энцефалиты;
— хронические бактериальные и грибковые менингиты и т. д.
Дефицитные состояния, касающиеся недостатка тиамина (витамина B1), витамина В2, витамина В3 и фолиевой кислоты.
Также можно особо выделить сенильную деменцию, от латинского senior, или «старший» (по возрасту, не по званию), когда возраст от 65 и старше, и ни одной из вышеперечисленных причин нельзя объяснить наступление слабоумия. Собственно, ее-то и можно взять в качестве описательного эталона, чтобы показать, чем другие деменции отличаются от этой.
Начало сенильной деменции чаще всего плавное. Исключение составляют случаи, когда родственники забирают пожилого человека жить к себе, отрывая его от привычной обстановки и быта. Лишенные последних более-менее знакомых ориентиров, старики выдают клиническую картину во всей ее полноте. Еще одной причиной резкого ухудшения психического состояния может оказаться обострение какой-нибудь из хронических болезней. Если же подобные факторы отсутствуют, сначала будет видно, что изменилось мышление: человек стал медленнее соображать, ему все труднее на чем-то сосредоточиться либо быстро переключиться с одного на другое (ригидность мышления). Новое начинает раздражать, ввиду этого вынужденный консерватизм кажется родным и естественным, с оттенком ностальгии по временам, когда воздух был чище, вода прозрачней, рубль тверже. Накопленный жизненный опыт перестает приносить пользу ввиду катастрофически уменьшающейся способности им воспользоваться: постепенно отдаляются и становятся недоступными воображение, остроумие, находчивость и изобретательность, способность анализировать и обобщать.
Постепенно круг интересов перестает вмещать в себя что-то кроме правильного питания, своевременного и удачного посещения туалета, нескольких рецептов чудесного оздоровления с всенепременным омоложением и постоянного сканирования тяжелолюбимого организма на предмет еканья, покалывания, сведения и бульканья.
Эгоизм и эгоцентризм растут, в то время как отзывчивость и чуткость к окружающим притупляются и рассасываются.
Заостряются черты характера, которые были угловатыми и выпирали во все стороны в подростковом возрасте.
Появляется склонность читать нотации, учить жизни, упрекать в черствости и неправильном понимании линии партии и правительства.
Растормаживаются влечения: пациент становится прожорлив, либо сексуально озабочен (при этом собственные возможности и сила личной эротической притягательности не подвергаются даже тени сомнения — ведь практически фараон, только еще не вполне мумифицированный), либо алкоголизируется, либо тащит домой с улицы всякий хлам под девизом «в хозяйстве пригодится».
Чем дальше, тем в большей степени начинают преобладать снижение памяти и интеллекта. Закономерно при этом ухудшение памяти сначала на текущие события вкупе с невозможностью запомнить что-то новое, недавнее, а затем, по мере прогресса болезни, — и на все более отсроченные по времени. Так, поначалу пациент не может припомнить текущую дату, месяц, год, не способен назвать по имени человека, которому был только что представлен, зато четко воспроизводит свои паспортные данные и события своей молодости. Следует, однако, помнить, что в случаях, когда деменция прогрессирует, эти события вполне могут оказаться вымышленными (их называют конфабуляции, и о них мы уже говорили) — так человек неосознанно восполняет пробелы в памяти. Со временем нарушается ориентация в пространстве: могут выйти на улицу и не найти дороги домой, не могут правильно назвать свой адрес, вплоть до названия населенного пункта. Далее перестают узнавать родных: сначала внуков (особенно если их много), потом детей, называют их братьями или сестрами либо дают им имена умерших родственников. В далеко зашедших случаях не узнают себя в зеркале и либо ведут милую беседу с отражением, либо требуют немедленно изгнать «эту древнюю страхолюдину».
Очень часто обвиняют родных в том, что те их обворовывают, обижают, не дают есть, причем настолько искренне, что могут индуцировать соседский холивар с привлечением администрации и милиции.
Еще одна фишка — сборы «домой». В любое время дня и ночи. Остановить крайне сложно, отговорить — невозможно в принципе. Неважно, что дом или далеко, или уже не существует, или пациент его и не покидал, но сборы узелков и сумок с намерением добраться до родных пенатов хоть пешком будут упорно повторяться.
Утрата бытовых навыков начинается с вполне безобидной неспособности приготовить любимое блюдо или что-то отремонтировать и прогрессирует через локальные пожары и потопы к неспособности самостоятельно поесть и сходить в туалет.
Нередко пациент словно начинает жить в своем детстве или юности — вплоть до игр, песочниц, сборов в школу или институт. Здесь замена части явных фактов из прошлого вымышленными, или конфабуляции, — не редкость. Сочетание такой жизни в прошлом с ложным узнаванием (когда окружающие воспринимаются как персонажи из юности и детства), а также общей шустростью и суетливостью описал в 1965 году С. Г. Жислин, как старческий амнестический делирий — не из-за галлюцинаций, коих здесь нет, а из-за того, что поведение очень напоминает таковое при делирии.
Постепенно физическое одряхление догоняет психические нарушения. Ослабевает реакция зрачков на свет и конвергенцию,[88] снижается мышечная сила, руки и ноги начинают дрожать, походка становится семенящей, мелкими шажками. Нарушается все более заметно речь.
Сон тоже нарушен, причем без видимой закономерности: он может быть или коротким, 2–4 часа, или длительным, до 20 часов в сутки, или пропадать на несколько дней вовсе.
На последней, исходной стадии больные истощены, кахектичны, лежат в постели в позе эмбриона, что-то невнятно бормочут.
Давайте рассмотрим, чем отличаются некоторые другие виды деменций от сенильной.
Сосудистая деменция. Здесь имеют место и атеросклероз сосудов головного мозга, и нарушения мозгового кровообращения, в том числе инсульты, и гипертоническая болезнь, особенно если она не лечится регулярно, а про врачей и лекарства больной вспоминает только во время кризов. Характерно, что чаще всего данная деменция начинается с психастенических явлений: это и повышенная плаксивость, когда слезы проливаются по любому несвойственному ранее поводу, будь то экранизированные страдания некой Кончиты либо репортаж о героическом спасении забравшейся на дерево кошки (пожарные в мыле, дворовой электорат на подтанцовке, кошка в когнитивном диссонансе), и обидчивость, и повышенная утомляемость (особенно от людей и новостей), и легкая смена настроения (причем чаще в сторону его ухудшения), и повышенная раздражительность (с быстрым переходом в ту же слезливость).
Далее снижается память (закономерности те же — сначала на текущие и недавние события, затем — на давнишние), затем меняется мышление, становясь негибким, ригидным, похожим не столько на свободное парение ястреба, сколько на полет гордой птицы ежа: пнули — полетел, но низко и недалеко. В начале заболевания видно, что страдает больше память, чем интеллект, затем эта разница сглаживается.
Характерны светлые промежутки, когда симптомы словно отступают и перед нами вполне нормальный (ну или почти нормальный) человек. Эти промежутки сменяются резкими ухудшениями состояния, причем эта смена четко заметна, поскольку происходит в считаные часы и даже минуты. Как правило, ухудшение соответствует сосудистому кризу.
Могут возникать галлюцинации (слуховые, зрительные), может присутствовать бред.
Алкогольная деменция. Складывается впечатление, что в последнее время встречается намного чаще, чем цирроз. При ней тоже поначалу в большей степени страдает память, чем интеллект. Характерно изменение личностных черт, так называемая психопатизация — человек делается брутальнее, юмор — площе и незамысловатее, круг интересов все теснее смыкается вокруг горлышка бутылки, морально-этический комплекс если и присутствует где-то, то очень хорошо замаскирован, а координаты напрочь забыты, враг не найдет. Сравнительно долгое время память на прошедшие события остается сохранной, в то время как удержание текущих и усвоение каких-либо новых навыков невозможно (корсаковский синдром).
Деменция при болезни Альцгеймера. Начинается болезнь чаще после 50 лет, но в массе своей ранее 65 (в противном случае говорят о болезни Альцгеймера с поздним началом). Характерна постепенным развитием симптомов, без резких скачков, как при сосудистой деменции, хотя и носит зачастую волнообразный характер. В начальном, или инициальном, периоде наблюдаются постепенно нарастающие нарушения памяти (все на те же текущие события), пациентам становится трудней справляться с профессиональной деятельностью.
В развернутой стадии проявляются три А, или ААА, или афато-агнозо-апраксический синдром, который и позволяет, собственно, предположить наличие болезни Альцгеймера. Афазия, или нарушение речи, в данном случае проявляется как невозможность правильно назвать обычные окружающие предметы (когда все они попадают в категорию «эта хрень»), искажение произношения слов, когда произносится лишь часть слова или слог, и речь становится похожей на жаргонную, иногда — логорея, или неудержимый поток слов. Сопровождается аграфией (нарушением письма) и алексией (нарушением чтения). Может присутствовать также сенсорная афазия, когда пациент не понимает речи.
Агнозия, или неузнавание, — на лица, на цвета, на формы, на структуру окружающего пространства, в силу чего не узнается привычная окружающая обстановка, теряется понимание терминов «близко», «далеко», «назад», «вперед».
Апраксия, или невозможность выполнить целенаправленное действие.
Критика к болезни и к себе самому, сохранявшаяся в начальной стадии, утрачивается. Все больше страдает память, снижается интеллект. Тем не менее личностные особенности довольно долго остаются неизменными. Постепенно утрачиваются навыки самообслуживания, появляется необходимость в постороннем уходе.
Деменция при болезни Пика. Дебютирует в 45–50 лет и длится 5–10 лет. Развивается медленно, исподволь. Теряется инициатива, наблюдается вялость, апатичность. Меняется личность, что отличает эту деменцию от таковой при болезни Альцгеймера, где личностные особенности сохраняются еще долгое время. Снижается критика к себе, больной становится груб, развязен, сексуально расторможен, могут иметь место извращения влечений, асоциальные поступки. Снижается способность к абстракции и творческому мышлению, при этом память и ориентация во времени и пространстве долгое время страдают мало. Постепенно слабоумие и неврологическая симптоматика нарастают.
Деменция при болезни Крейцфельда-Якоба. Имеет прионную этиологию (т. е. вызывается прионами), развивается в основном в возрасте 50–60 лет, хотя разброс может быть от 20 до 80 лет. Протекает стремительно, 4–5 месяцев, с нарастанием слабоумия и параллельным развитием и прогрессом неврологической симптоматики, поскольку страдает не только кора головного мозга, но также полосатое тело[89] и таламус.[90]
Лечение всех видов деменции медикаментозное, направленное как непосредственно на само заболевание, так и на его причины.
КОНСТИТУЦИОНАЛЬНАЯ ГЛУПОСТЬ
Есть только две бесконечные вещи: Вселенная и глупость. Хотя насчет Вселенной я не уверен.
Рассмотрев слабоумие врожденное и приобретенное, невозможно не остановиться на одном феномене. П. Б. Ганнушкин в 1933 году описал его как конституциональную глупость, Т. Биликевич и Р. Лемке (1960) — как физиологическую глупость, А. Хох так и вовсе был чужд политкорректности, назвав таких людей салонными дураками.
Это — врожденная ограниченность психики. Формально при этом цифры IQ не позволят говорить о дебильности — да, близко, но еще не оно. Хорошая память и усидчивость обеспечивают им хорошие оценки в школе. Вместе с оценкой одноклассниц — «она, конечно, умничка, но такая дура!». Или он, здесь нет гендерной подоплеки, чего бы там ни думали себе отдельные индивиды. Но одно дело набивать котомку знаниями и зубрить свод правил и понятий (не путать с Конституцией РФ!), и совсем другое — уметь всем оным творчески воспользоваться.
Такие люди прекрасно овладевают всем, что нужно делать руками, будь то профессия или хобби, вроде вязания или плетения из лозы. Это как раз тот случай, когда говорят: «Умеет больше, чем знает». Могут даже поддержать непринужденную беседу, если вы не будете сильно придираться к качественному ее содержанию и вас не коробит от обилия распространенных штампов и избитых сентенций — просто родить что-то свое, оригинальное и свежее им будет сложнее и мучительнее, чем пресловутого Erinaceus europaeus[91] против роста игл. Собственно, название «салонный дурак», видимо, и произошло от тех недалеких завсегдатаев светских салонов, что тусовались на всех мыслимых и немыслимых приемах и званых ужинах, слывя непроходимыми тупицами и терроризируя не успевших увернуться сентенциозными беседами за жизнь, за куда катится этот мир и за «Ооо, Париж (Анталья, Ибица, нужное подчеркнуть)!.. Рай на земле, ммм!..»
Чаще всего они довольно милы и безобидны, особенно в гомеопатических дозах, а также если не одержимы (не приведи бог!) идеей улучшения этого грешного мира или ужасной, но справедливой мести (особенно кому-нибудь из соседей или родных), — во имя светлой цели эти милые люди готовы причинить своим лбом тяжелый материальный ущерб церковному недвижимому имуществу. Именно поэтому важно направлять их энергию в мирное русло. Или вовремя покидать эпицентр. Оказавшись в браке, они положат все силы на то, чтоб все было «как у людей»: квартира, машина, гараж, дача, любовница… Впрочем, нет, любовницу вычеркиваем. Кстати, вот это самое «как у людей» для них мощнейший стимул, заклинание, что-то вроде «трах-тибидох, во веки веков, аминь». На борьбу с административно-бюрократической машиной следует отправлять именно их, ибо в походе по инстанциям методичны, последовательны, неутомимы и безжалостны, как карательный отряд, прибывший с благородной миссией локального геноцида — не по злобе, а просто работа такая.
Чаще всего психика таких людей довольно устойчива, что вполне объяснимо с точки зрения обычной механики: чем проще устроен механизм, тем меньше в нем деталей, подверженных риску поломки: вон швейная машинка «Зингер» 1900 года выпуска — шьет себе и шьет, что ей сделается, она железная! Конечно, отдельные ситуации и события периодически выбивают их из колеи, и это именно они, закалившись в горнах дефолтов и кризисов, стараются нахомячить запасы стратегических продуктов на случай ядерной войны — но при всем при том удивительно маловосприимчивы к ударам судьбы.
С возрастом зачастую становятся носителями пыхтящего ханжества — дескать, мы такими не были, и все нынешнее поколение появилось в результате почкования и самоопыления. На самом деле это просто сожаление по упущенным возможностям.
Теперь вы в общих чертах знаете все, что положено знать студенту-медику. Так что зачетки на стол, и можете смело все забыть. А вот будущих психиатров попрошу остаться. Для них все только начинается: теория теорией, но до тех пор, пока лично не увидишь, как же на самом деле выглядит пациент с той или иной болезнью, как он разговаривает, смотрит, движется, — вся эта информация будет лишь приятным довеском к общему развитию.