ание лейкоцитов; у всех четырех отмечались спутанность восприятия, нарушение памяти, галлюцинации, бред, проблемы с дыханием, и у всех четырех была особая разновидность опухоли яичников – тератома. Но главной находкой было то, что у всех четырех пациенток обнаружили одинаковые антитела, атакующие определенные отделы мозга (главным образом, гиппокамп). Это сочетание – опухоль и реакция антител – вызывало у женщин очень болезненное состояние.
Доктор Далмау заметил нечто общее у пациенток; теперь же он взялся изучать сами антитела-виновники. Он и его команда ночью и днем работали над сложнейшим экспериментом, изучая замороженные участки мозга крыс, нарезанные на тонкие, как бумага, ломтики и подвергнутые контакту со спинномозговой жидкостью четырех пациенток. Ученые надеялись, что антитела из спинномозговой жидкости свяжутся с определенным видом рецепторов в мозгу крыс, продемонстрировав характерный рисунок нейронных связей. Прежде чем им удалось наконец выявить этот рисунок, прошло восемь месяцев.
Доктор Далмау подготовил крысиные образцы, поместив на каждый немного спинномозговой жидкости от каждой пациентки. И через двадцать четыре часа произошло следующее:
Невооруженному глазу ученых предстали четыре красивых орнамента, напоминающие наскальную живопись или абстрактный узор на морской раковине, – доказательство того, как антитела связываются с рецепторами. «Это был очень волнующий момент, – вспоминал доктор Далмау. – До этого мы ни в чем не были уверены. Теперь же мы убедились, что всех четырех пациенток объединяло не только одно заболевание, но и один тип антител».
Он объяснил, что в гиппокампе крыс наблюдалась более явная реакция, но это было лишь начало исследований. Теперь перед учеными стоял гораздо более сложный вопрос: какие именно рецепторы атакуют эти антитела?
Методом проб, ошибок и обоснованных предположений (какие рецепторы более распространены в области гиппокампа?) доктору Далмау с коллегами наконец удалось выявить цель атаки.
Ученые получили ответ: виновниками заболевания были антитела, связывающиеся с NMDA-рецепторами.
NMDA-рецепторы – важнейшие регуляторы механизма обучения, памяти и поведения и основные участники химических процессов в мозгу. Их дисфункция чревата нарушениями психической и физической деятельности.
У тех несчастных, кому не повезло заболеть анти-NMDA-рецепторным энцефалитом, антитела, обычно имеющие самые благие намерения, «предают» организм и становятся в мозгу незваными гостями. Отыскав свои рецепторы, они припечатывают поверхность нейронов поцелуем смерти, их способности посылать и получать важнейшие химические импульсы.
Несколько экспериментов пролили свет на то, насколько важны эти рецепторы. Достаточно уменьшить их число на сорок процентов, и у человека начинается психоз; на семьдесят процентов – и мы получим кататонию.
В результате дополнительных исследований в 2007 году доктор Далмау с коллегами опубликовали еще одну работу. В центре внимания были двенадцать женщин с аналогичными неврологическими симптомами, как и у первых четырех; теперь их состояние можно было охарактеризовать как синдром. У всех была тератома, и почти все были достаточно молодого возраста. Через год после публикации тот же диагноз был поставлен уже сотне пациентов; не у всех была тератома яичников, и не все были молодыми женщинами (среди пациентов были мужчины и немало детей). Это позволило доктору Далмау провести более тщательное изучение недавно открытой и все еще безымянной болезни.
«Почему бы не назвать ее болезнью Далмау?» – часто спрашивали его. Но ему не нравилось, как это звучало; к тому же в наше время уже не принято называть болезни по имени обнаружившего их ученого.
«Мне кажется, это неразумно. И нескромно», – пожав плечами, отвечал он.
К моменту моего поступления в больницу университета Нью-Йорка доктор Далмау усовершенствовал свой подход, разработав два анализа, позволяющих быстро и точно диагностировать болезнь. Получив мои образцы, он смог бы провести анализ спинномозговой жидкости, и если бы анти-NMDA-рецепторный энцефалит подтвердился, я стала бы 217-м человеком в мире, кому поставили такой диагноз с 2007 года. Возникает вопрос: если одной из лучших клиник мира понадобилось так много времени, чтобы дойти до этого шага, сколько еще людей болеют и не получают должного лечения? Скольким еще ставят психиатрические диагнозы, приговаривая их к жизни в психушке или приюте для умалишенных?
30. Ревень
На двадцать пятый день в больнице, через два дня после биопсии, когда предварительный диагноз уже был поставлен, врачи решили, что пора провести официальную оценку моих когнитивных способностей и определить некую «постоянную». Этот тест стал бы отправной точкой, поворотным моментом, от которого в будущем стали бы отсчитывать прогресс на различных этапах лечения. Итак, начиная с вечера 15 апреля ко мне два дня подряд приходили специалист по речевым патологиям и нейропсихолог, и каждый проводил отдельное обследование.
Эксперта по патологии речи звали Карен Гендал; она провела первый тест, начав с простых вопросов – как зовут, сколько лет, назовите пол. Вы живете в Калифорнии? В Нью-Йорке? Чистят ли бананы перед едой? Я хоть и не сразу, но сумела ответить на все вопросы. Но когда доктор Гендал стала спрашивать о менее конкретных вещах – «почему вы попали в больницу?» – я пришла в замешательство. (Правда, врачи тоже не знали ответа на этот вопрос, но я не смогла вспомнить даже простейшие симптомы.)
После нескольких отрывочных и спутанных попыток что-то объяснить я наконец проговорила:
– У меня не получается сформулировать мысли.
Врач кивнула: это был типичный ответ пациента, страдающего патологией речи, вызванной повреждениями мозга.
Доктор Гендал попросила меня высунуть язык, и от усилия тот задрожал. У меня была снижена амплитуда движения языка в обе стороны, что усугубляло трудности с речью.
– Улыбнитесь, пожалуйста.
Я попыталась, но лицевые мышцы настолько ослабли, что у меня ничего не вышло. «Гипотонус», – записала в своем блокноте доктор Гендал и также отметила, что я рассеянна. При разговоре слова не сопровождались эмоциональной реакцией.
Она перешла к оценке когнитивных способностей. Подняв ручку, спросила:
– Что это?
– Тучка, – ответила я.
Для человека с такой степенью мозговых нарушений, как у меня, в подобном ответе тоже не было ничего необычного. В медицине это называется парафазией – когда одно слово заменяется другим, со схожим звучанием.
Далее врач попросила меня написать мое имя, и я с трудом вывела букву С, многократно обвела ее и только тогда перешла к Ю. Все следующие буквы я тоже обводила. Чтобы написать имя целиком, потребовалось несколько минут.
– Теперь напишите: «Сегодня хороший день».
Я принялась вырисовывать буквы, обводя их по нескольку раз и сделав несколько орфографических ошибок. Почерк был настолько неразборчивым, что расшифровать написанное было практически невозможно.
Вот что она записала в своем отчете: «Поскольку прошло всего два дня после операции, сложно сказать, в какой степени коммуникативные дефекты обоснованы медикаментозным лечением или когнитивными нарушениями. Но очевидно, что коммуникативная функция существенно снизилась по сравнению с периодом до начала заболевания, когда пациентка работала в местной газете и была успешным журналистом». Другими словами, между «мной прежней» и «мной настоящей» наблюдалась существенная разница, но в тот момент по моей неспособности к речевому взаимодействию было трудно определить характер проблемы и то, являлась ли она временной или постоянной.
На следующее утро пришла нейропсихолог Крис Моррисон, у нее была копна рыже-каштановых волос, убранных в высокую прическу, и сияющие светло-карие глаза в зеленую крапинку. Ей предстояло протестировать меня по сокращенной шкале Векслера[17], а также провести ряд других тестов с целью выявить самые разные отклонения – от расстройства внимания до мозговой травмы. Но когда она вошла в палату, я была настолько невосприимчива, что почти ее не замечала.
– Назовите ваше имя, – бодро проговорила она, задавая все те основные ориентирующие вопросы, на которые я уже дала правильные ответы.
Вопросы следующего этапа призваны были оценить внимание, скорость обработки информации и рабочую память, которую она сравнила с оперативным запоминающим устройством компьютера (ОЗУ): «Сколько программ вы можете “открыть” одновременно? Сколько данных можете удерживать в голове одновременно, выдавая информацию по требованию?»
Доктор Моррисон перечислила случайные цифры от 1 до 9 и попросила воспроизвести последовательность. Когда цифр стало пять, пришлось прекратить, хотя обычно человек моего возраста и интеллектуального уровня может повторить последовательность из семи цифр.
Далее она проверила процесс вспоминания слов – хорошо ли работает доступ к моему «банку памяти».
– Назовите как можно больше видов овощей и фруктов, – велела она и поставила таймер на одну минуту.
– Яблоки, – выпалила я. Обычно все начинают с яблок, а у меня в последнее время они постоянно были на уме. – Морковь. Груши. Бананы. – Пауза. – Ревень.
Доктор Моррисон про себя усмехнулась. Минута прошла. Я назвала пять видов фруктов и овощей; здоровый человек может назвать больше двадцати. Доктор Моррисон понимала, что я знаю гораздо больше; проблема заключалась в том, что мне не удавалось извлечь названия фруктов из памяти.
Затем она показала мне карточки с предметами повседневного обихода. Мне удалось вспомнить лишь пять предметов из десяти; такие слова, как «воздушный змей» и «плоскогубцы», начисто стерлись из памяти, хоть я и старалась вспомнить изо всех сил – слова буквально вертелись на языке.
Настал черед проверить мою способность воспринимать и обрабатывать информацию из внешнего мира. Для точного восприятия объекта человек должен связать воедино множество различных сигналов. Например, чтобы увидеть стол, мы сперва должны увидеть линии, сходящиеся под определенными углами, затем цвет, контраст и глубину; вся эта информация отправляется в банк памяти, где к ней присоединяется слово и, в зависимости от предмета, эмоциональное содержание (например, у журналистов стол может ассоциироваться с чувством вины из-за пропущенных дедлайнов). Чтобы протестировать эту совокупность навыков, доктор Моррисон заставила меня сравнить размер и форму различных предметов. Этот тест я сдала по нижней границе среднего результата, и доктор Моррисон решила перейти к более сложным заданиям.