– снижение активности допамин-β-гидроксилазы и повышение активности тирозингидроксилазы в гипоталамусе и хвостатом теле;
– достоверное снижение количества миелинових волокон в шейном отделе спинного мозга;
– глиоз ствола головного мозга и демиелинизация периферических нервных волокон;
– отек и набухание головного мозга;
– петехии в серозных оболочках;
– сегментарный отек легких;
– вздутый живот.
Возможные механизмы СВМС до конца не изучены. В научной литературе выдвигаются различные гипотезы. Однако наиболее обоснованы на сегодняшний день две из них:
1) кардинальная (первичная остановка сердца, ведущая к вторичной смерти мозга);
2) респираторная (первичная остановка дыхания с последующей медленной остановкой сердца).
Алгоритм, позволяющий разграничить вероятные механизмы СВМС представлен в табл. 20.
Таблица 20
При сумме балов «+13» и более – вероятна смерть в результате фибрилляции желудочков; при сумме «—13» и меньше – вероятная смерть в результате апноэ. Если пороговый уровень не достигнут, ответ неопределенный.
Согласно современным представлениям большое значение в генезе СВМС играет незрелость нервной системы ребенка первых месяцев жизни. Следствием несовершенства регулирующей функции центральной и вегетативной нервной системы может явиться нарушение дыхательной и сердечной деятельности.
Кардиальная гипотеза синдрома внезапной смерти сформировалась в конце 60-х годов. На сегодняшний день она является наиболее обоснованной, так как признаки электрической нестабильности миокарда часто обнаруживаются у детей, перенесших ОЖС и погибших в дальнейшем от СВМС. Кроме того, при патолого-анатомическом исследовании в 27 % случаев обнаруживаются посмертные признаки фибрилляции желудочков (М.А. Школьникова). Реализации кардиальных механизмов способствуют особенности сердечной деятельности детей первого года жизни: при электрокардиографическом исследовании выявляются признаки электрической нестабильности, увеличение QT-интервала, которое достигает максимума в возрасте 2–4 месяцев (пик смертности от СВМС!). Этому способствует нарушение вегетативной регуляции сердца (прежде всего симпатической). Кроме того, известно, что для детей первого года жизни характерно преобладание REM (быстрого) сна в структуре сна. Во время быстрого сна наблюдаются вспышки симпатической и вагальной активности, что приводит к увеличению QT-интервала. Незрелость вегетативной регуляции наиболее характерна для недоношенных, маловесных, функционально незрелых детей.
С этих позиций чрезвычайно важной является правильная организация сна детей, исключающая возможность шума, включение яркого света, появление резких запахов и т. п. в помещении, где спят дети, поскольку эти факторы увеличивают риск возникновения электрической нестабильности миокарда.
Маркерами дисбаланса между симпатическим и парасимпатическим отделами вегетативной нервной системы являются высокая частота сердечных сокращений, снижение вариабельности сердечного ритма и чувствительность барорецепторов. Следует подчеркнуть, что исследование вегетативного статуса воспитанников домов ребенка, проведенное на кафедре поликлинической педиатрии РМАПО, выявило, что сбалансированное состояние вегетативной регуляции имеется лишь у 6 % детей, у 75 % отмечена гиперсимпатикотония.
В достаточной мере обоснованной является также «респираторная» гипотеза. Для детей первого года жизни в период быстрого (REM) сна характерны респираторные паузы и периодическое дыхание. Патологическим является апноэ, продолжительность которого более 20 с, а также более короткая респираторная пауза, если она сопровождается брадикардией, цианозом или бледностью, мышечной гипотонией. Периодическое дыхание не должно превышать 5 % от общей продолжительности сна. При неблагоприятных условиях оно может трансформироваться в апноэ.
Следует отметить, что респираторная пауза, сопровождающаяся нарушением состояния ребенка, является наиболее очевидным предвестником синдрома внезапной смерти (абортивной СВМС) и требует немедленного оказания помощи ребенку. В дальнейшем необходима консультация специалиста и проведение динамического наблюдения за ребенком с применением дыхательного мониторинга.
В научной литературе обсуждаются и другие гипотезы о возможной связи СВМС с различными биохимическими изменениями в организме ребенка. Так, высказывается предположение о связи данного синдрома с нарушением процесса (3-окисления жирных кислот (J.P. Награу). Наиболее явное последствие этого нарушения – приступы гипокетонемии и гипогликемии. Они могут развиваться на фоне кажущегося благополучия при воздействии таких провоцирующих факторов, как голодание ребенка, повышение температуры, инфекционные заболевания и пр. Приступ развивается быстро и может привести к гибели ребенка.
Эту гипотезу подтверждает факт частого обнаружения у детей, погибших от СВМС, признаков жировой дистрофии печени, миокарда, скелетных мышц. Кроме того, в 17 % случаев у детей, имевших эпизоды ОЖС, выявлен дефект (3-окисления жирных кислот.
Существует гипотеза о связи СВМС с нарушениями обмена липопротеидов и витамина Е. Дефицит витамина Е приводит к образованию в организме ребенка избыточного количества перекисных радикалов, нарушению функции печени. Кроме того, повышается сосудистая проницаемость, возникает дыхательная дисфункция, что проявляется обильной транссудацией, пенистыми, сукровичными выделениями из носа. Накопление перекисных радикалов может способствовать гиперплазии мышечного слоя сосудов. Подобные находки нередки при патолого-анатомическом исследовании детей, умерших от СВМС.
Имеется гипотеза о связи СВМС с дефицитом магния (J.K. Miller), нарушением синтеза нейромедиаторов и гормоноподобных пептидов. Было выявлено значительное снижение активности катехоламинсинтезирующих ферментов. Участи детей, погибших от СВМС, выявлена низкая концентрация антагониста эндогенных эндорфинов (субстанции Р). Остановка дыхания у них могла быть вызвана избытком эндогенных наркотических веществ – эндорфинов.
Интересна (с позиций общей профилактики СВМС) гипотеза, связывающая СВМС с «рефлексом паралича страха». «Паралич страха» – это атавистический рефлекс, ответ на чрезмерную внешнюю опасность. Он проявляется продолжительной иммобилизацией, снижением мышечного тонуса, остановкой дыхания на вдохе, брадикардией, периферической вазоконстрикцией.
У детей первых месяцев жизни, воспитывающихся в доме ребенка, развитие подобного рефлекса могут спровоцировать разнообразные ситуации, связанные с несоблюдением персоналом правил ухода и воспитания. Ограничение движений (при тугом пеленании); отсутствие поддержки (подбрасывание ребенка вверх при общении с ним); боль (медицинские манипуляции); резкие незнакомые звуки; внезапное наступление тишины, резкое изменение освещенности и т. п. могут выступить в качестве провоцирующих факторов развития СВМС.
Реакция усиливается, если воздействие фактора происходит во время засыпания. При этом тугое пеленание и ограничение движений ребенка во сне усиливают эффект резких звуков. Показано, что резкое звуковое раздражение во сне вызывают брадикардию, нерегулярное дыхание, трансформирующееся в апноэ.
Профилактика СВМС должна охватывать всех детей первого года жизни, поступивших на воспитание в дом ребенка. Профилактическая работа осуществляется в трех направлениях:
1) предупреждение нарушений в уходе за новорожденными и детьми первых месяцев жизни;
2) выявление детей группы риска развития СВМС, проведение превентивной терапии;
3) мониторинг респираторной и сердечной деятельности у детей из группы риска развития СВМС.
С целью выявления детей, относящихся к группе риска развития СВМС, всем новорожденным показано проведение оценки факторов риска (табл. 21).
Таблица 21
Если оценка риска не была проведена на предшествующих этапах выхаживания ребенка, ее проводят при поступлении малыша в дом ребенка. При выявлении суммы баллов более 70 он относится к группе риска СВМС и требует диспансерного наблюдения[2]:
1) ежемесячные осмотры с обязательной оценкой динамики длины и массы тела;
2) коррекция отклонений в состоянии здоровья (рахит, анемия, гипотрофия и др.);
3) медицинский отвод от профилактических прививок на 6 месяцев;
4) наблюдение невропатолога не реже 1 раза в 6 месяцев;
5) консультация кардиолога и регистрация ЭКГ – 1 раз в 2 месяца, проведение ЭХО КГ в возрасте 1 месяца;
6) консультация в специализированном центре.
При сумме более 100 баллов ребенок относится к группе высокого риска по развитию СВМС. В этом случае показана постановка на учет в специализированном кардиологическом центре. Особое внимание должно уделяться воспитанникам домов ребенка, перенесшим очевидные жизнеугрожающие состояния, недоношенным и имеющим при рождении массу менее 2000 г, детям с признаками морфофункциональной незрелости при нормальных параметрах физического развития.
Эффективным способом профилактики СВМС является строгое соблюдение рекомендаций по уходу за детьми первого года жизни.
– Ребенок должен спать на спине на плотном матрасе, без подушки.
– Нельзя оставлять ребенка одного во время сна – как дневного, так и ночного.
– Необходимо избегать воздействия на ребенка во время сна (в том числе дневного) резких звуков, световых раздражителей, запахов.
– Поддерживать температурный комфорт – не перегревать и не переохлаждать ребенка.
– Избегать тугого пеленания.
– В отсутствие грудного вскармливания молочное питание осуществлять современными адаптированными молочными смесями, обогащенными таурином, карнетином, витаминами, минеральными веществами и т. д.