Панникулит Крисчена – Вебера
Панникулиты – группа воспалительных заболеваний, при которых мишенью воспаления является подкожно-жировая клетчатка с гибелью жировых клеток в итоге.
Также могут вовлекаться в процесс опорно-двигательный аппарат и внутренние органы. Снова системность. Вот такая она, ревматология!
Панникулит Крисчена – Вебера – один из панникулитов, лобулярный, при нем поражаются дольки жировой ткани.
В подкожно-жировой клетчатке появляются узлы (подкожные уплотнения) округлой формы. Они быстро увеличиваются в размерах, от 1–2 до 3–5 см в диаметре. Часто эти узлы – болезненные.
Узлы, как правило, распределяются симметрично на теле. Располагаются в подкожно-жировой клетчатке туловища, молочных желез, ягодиц, бедер. Наиболее часто все же встречаются на бедрах.
Кожа над узлами гиперемирована (покрасневшая), отечная, с синюшным оттенком.
Длительность существования узлов различна: от быстрой спонтанной эволюции с полным разрешением (исчезновением) в течение 1–2 недель до существования в течение нескольких месяцев и даже лет.
Узлы постепенно бесследно исчезают или оставляют после себя небольшое западение, атрофию кожи и гиперпигментацию кожи. Возможно расплавление узлов и их вскрытие с выделением маслянистой жидкости. Образующиеся язвы заживают медленно. Иногда происходит склерозирование узлов с последующим кальцинозом (отложением солей кальция в очагах воспаления).
Заболевание может начинаться с общих симптомов: с недомогания, головных болей, слабости, лихорадки (37–40 °C). Характерные узлы, залегающие в подкожно-жировой клетчатке, появляются позднее.
Классификация панникулита Крисчена – Вебера:
• бляшечная форма;
• узловая форма;
• инфильтративная форма;
• мезентериальная форма.
1. Бляшечная форма.
Образование множественных узлов => узлы достаточно быстро срастаются с образованием больших конгломератов ==> в тяжелых случаях конгломерат распространяется на всю площадь подкожной клетчатки пораженной области – плеча, бедра, голени.
Уплотнение вызывает сдавливание сосудистых и нервных пучков, что вызывает отечность и боли. Может развиться лимфостаз.
2. Узловая форма.
Образуются узлы диаметром от 3 до 50 мм ==> кожа над узлами приобретает красный или бордовый оттенок ==> узлы к срастанию в этом варианте развития болезни не склонны.
3. Инфильтративная форма.
Расплавление образовавшихся конгломератов с образованием флюктуации – скопления жидкости в мягких тканях. Внешне место поражения выглядит как флегмона или абсцесс (и то и другое – гнойники. Флегмона – без четких границ, разлитой гнойник; абсцесс – гнойный очаг с четкими контурами, стенками).
Отличием является то, что при вскрытии узлов не наблюдается выделение гноя. Отделяемое из узла представляет собой желтоватую жидкость маслянистой консистенции.
После вскрытия узла на его месте образуется изъязвление, которое долго не заживает.
4. Мезентериальный панникулит.
Является относительно редкой патологией, хроническим неспецифическим воспалением жировой ткани брыжейки[8] кишечника, сальника, а также жировой клетчатки пред- и забрюшинной областей.
Клинические проявления
Для панникулита Крисчена – Вебера характерна ТРИАДА симптомов:
1) температура;
2) узлы в подкожной клетчатке;
3) рецидивирование узлов.
Кроме этой триады могут быть следующие жалобы:
• боли и припухлость в суставах;
• усталость, недомогание;
• головная боль;
• боль в животе;
• тошнота, диарея.
Что видим при осмотре?
1. Пальпируемые (ощутимые на ощупь) болезненные подкожные узлы на туловище, ягодицах, бедрах и конечностях.
2. Возможное вскрытие узла с выделением желтой маслянистой массы (при инфильтративной форме).
3. Поствоспалительная атрофия подкожной жировой клетчатки, западающая по типу «блюдца».
4. Тенденция к рецидивам.
5. Резкая боль в эпигастральной области при пальпации.
Куда заглянем и что увидим при обследовании?
1. ОАК – нормохромная анемия, тромбоцитоз или тромбопения, изменения уровня лейкоцитов и лейкоцитарной формулы – любые, увеличение СОЭ – достаточно неспецифические показатели.
2. Биохимический анализ крови — увеличение показателей СРБ, альфа-2-иммуноглоублинов, амилазы, липазы, трипсина.
3. В общем анализе мочи протеинурия (белок в моче), гематурия (кровь в моче).
4. Провокатором панникулита могут быть инфекционные агенты, именно поэтому при обследовании могут брать анализы на антистреплолизин-О, антитела к иерсиниям, семейство Herpes.
Инструментальные исследования.
Обзорная рентгенография легких — для выявления инфильтратов, полостей, гранулематозных изменений, увеличения лимфатических узлов средостения.
УЗИ органов брюшной полости – для выявления поражения органов желудочно-кишечного тракта, увеличения печени, селезенки (гепатоспленомегалии) при мезентериальной форме.
ЭКГ – для выявления поражения сердца.
УЗИ сердца – для выявления поражения клапанного и мышечного поражения сердца при подозрении на острую ревматическую лихорадку.
Рентгенография пораженных суставов – для выявления поражений суставов.
Компьютерная или магнитно-резонансная томография брюшной полости для выявления признаков мезентериального панникулита и поражения мезентериальных лимфоузлов.
Необходимо дифференцировать панникулиты с другими заболеваниями.
1. При поражении легких панникулитом – при кашле, кровохарканье, похудании, лихорадке – необходима консультация фтизиатра; также при поражении кожи следует исключить колликвативный туберкулез (туберкулезное поражение кожи).
2. При диарее для исключения иерсиниоза, суставном синдроме для исключения бруцеллеза необходима консультация инфекциониста.
3. При поражении лимфоузлов для исключения лимфомы необходима консультация онколога.
4. При изменениях в легких для исключения саркоидоза необходима консультация пульмонолога.
5. При подозрении на мезентериальный панникулит необходима консультация хирурга.
6. Для исключения гуммозного сифилида (третичный сифилис), доброкачественной плазмоцитомы кожи необходима консультация дерматовенеролога.
Стоит исключить и другие заболевания из группы панникулитов.
Панникулит может быть реактивным (реакция на инфекционные проблемы), холодовым (ответ на холод), постстероидным (реакцией на прием стероидных гормонов).
Золотым стандартом диагностики является патоморфологическое исследование. То, что мы видим под микроскопом, даст нам окончательный ответ о диагнозе.
При панникулите Крисчена – Вебера заболевание проходит три последовательные стадии.
• Первая стадия – островоспалительная.
В этой стадии мы видим дистрофически измененные жировые клетки – адипоциты. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты из лейкоцитов, лимфоцитов и гистиоцитов[9].
Эта стадия быстротечна и при гистологическом исследовании встречается только при ранней диагностике.
• Вторая стадия – макрофагальная.
Гистиоциты превращаются в макрофаги – многоядерные, с пенистой цитоплазмой («липофаги», foam cells). Эти липофаги проникают в жировые клетки и пожирают их. В итоге жировые клетки оказываются полностью замещенными «липофагами», местами мы видим очаги некроза.
• Третья стадия – фибробластическая.
В этой стадии лимфоциты и фибробласты (клетки, синтезирующие коллаген) заполняют участки некроза жировых клеток, постепенно жировая ткань замещается рубцовой, иногда с отложением солей кальция.
Лечение
Напомню, что лечение назначается только вашим врачом! Но для того, чтобы вы могли хоть как-то ориентироваться, немного расскажу.
Первая линия терапии:
1) глюкокортикоиды;
2) базисные препараты – циклофосфан, азатиоприн, микофенолата мофетил.
Индикаторы эффективности лечения:
• полная инволюция (обратное развитие) узлов;
• отсутствие рецидивов.
Да, и здесь мы стремимся к тому, чтобы заболевание остановить. И даже «отмотать назад» события – забрать у болезни «награбленное».
А теперь предлагаю познакомиться с пациенткой, которая страдала панникулитом.
История 10Мостики
2014 год. Внеплановая планерка. Шеф вернулся с заседания в верхах.
– Поступило распоряжение Минздрава. Особое внимание обращать на новую категорию пациентов. Истории будут промаркированы зеленым стикером.
Мы с коллегами переглядываемся. Кто на этот раз?
Особые категории, с которыми мы сталкивались до этого:
• бомжи;
• подозреваемые, прикованные наручниками к хлипким кроватям;
• терминальные уходящие пациенты;
• жалобщики высшей пробы – с каждой их госпитализацией пополнялась копилочка кляуз.
– Со следующей недели принимаем… – шеф держит паузу, чтобы все отвлеклись от писанины, – беженцев.
Беженцы.
Какое-то странное слово. Ассоциируется с землетрясением в Спитаке и потоком бежавших от него испуганных людей.
В соседнем с нами доме жила семья, которая убежала от землетрясения. Мы по праздникам ходили к ним в гости, и тетя Гоар угощала нас мясом, которое завернуто в виноградные листья. Еще она пекла невероятный торт с грецкими орехами и безе. Мне было десять лет, и виноградные листья я тогда не оценила, выковыривала из них мясо. А вот торта вкуснее с тех пор я не ела.
– Будьте… бдительны. До границы меньше двухсот километров. Мы будем первыми, кто примет их на себя.
Господи, как странно это слышать. И… страшно.
Ну что ж, будем.
И вот на моем столе первая история с зеленым стикером. Во мне борются жалость, любопытство и… бдительность.
Пациентка Переверзева, сорок семь лет. Тезка моя. Идем знакомиться.
– Здравствуйте, Елена… э… Николаевна.
Женщина как женщина. Глаза уставшие. Уставшие – и оценивающие.
– Здравствуйте, доктор. Вот мои выписки. И список лекарств, которые мне нужны.
Я порадовалась, что архив медицинский цел. Но немного смешалась от требовательного тона. И длинного списка.
– Расскажите, что вас беспокоит.
– Ну так… отеки. Две язвы – вот тут – сочатся, – показывает на бедро. – Да там все написано.
Настаиваю на осмотре.
На бедре две язвы, действительно сочатся. Язвы эти в центре синюшных кратеров. На животе уплотнения кожи, но уже без язв.
На втором бедре рубцы с пигментацией.
– Здесь такие же язвы были пару лет назад, зажили.
Я десятый год в ревматологическом отделении. И ни разу не видела такой картинки.
Но… кажется, я знаю, что это за болезнь. Еще раз радуюсь, что есть архив. Заглядываю.
Действительно, догадка моя подтверждается.
– Как давно вы… с этим живете?
– Да уж лет семь или восемь. Понимаете, я акушерка. Акушерка в роддоме. Все время на ногах, дежурства ночные. И когда появилась первая эта блямба… уплотнение подкожное… мы его вырезали быстренько.
Я смотрю на нее непонимающе:
– Мы – это…
– Ну, хирурги наши, – улыбается Елена уголками рта. – У нас такая же многопрофильная больница, как и у вас тут… была.
Вздыхает. Я тоже.
– Удалили уплотнение, а потом?
– Температура держалась высокая долго, с месяц. Заживала рана плохо. Вокруг ткани уплотнялись, синели, отекали. И на этом же бедре за месяц образовалось еще три таких же очага.
Я записываю, киваю.
– Ребята наши, хирурги, антибиотиками меня лечили – все без толку. Я анализов тогда сдала целую кучу. На ВИЧ, сифилис… обошла всех. И мне все говорили – если бы мы тебя не знали сто лет, подумали бы черт знает что.
Киваю. Я бы тоже подумала… Вернее так, я бы стала исключать в таком же порядке. Диагностический поиск был правильным.
– В общем, последними были ревматологи. Я раньше и подумать не могла, что я… Что они… такое лечат. Я ж думала – бабушки, артрозы, а не это все.
К тому моменту, как Елена Николаевна дошла до ревматологов, у нее были:
• несколько очагов некроза подкожной жировой клетчатки;
• на щеках, молочных железах, бедрах и животе;
• их появление сопровождалось лихорадкой;
• после заживления оставались очаги западения кожи – «блюдцеобразные», так они называются.
В анализах мы видели:
• снижение лейкоцитов, повышение лимфоцитов;
• снижение тромбоцитов;
• увеличение СОЭ выше 40;
• увеличение АЛТ АСТ.
Пациентке выполнили биопсию кожно-мышечного лоскута. Результат дал окончательный ответ.
В разных участках очагов были три разные картинки.
1. Свежий, только формирующийся очаг – между липоцитами (жировыми клетками) подкожного слоя инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов и многоядерных гигантских клеток.
2. Макрофаги – многоядерные, с пенистой цитоплазмой, пожирают жировые клетки. Очаги некроза.
3. В области рубцов – фиброз и новообразование сосудов.
– Что вы сейчас принимаете?
– Ничего, – разводит руками моя пациентка. – Препараты закончились три недели назад. В аптеках закончились еще раньше – я держалась на своих запасах. – Она опустила глаза. – В центре размещения беженцев сказали, что у них нет полномочий выдавать такие лекарства. У нас вообще… плохо с лекарствами там.
Повисла пауза. И тут я поняла.
– Вы этот список написали для…
– Для наших, да… Я там одна медик. Что-то надо делать. Мне сказали, надо выбивать. Сказали, что вы тут все… – Она махнула рукой и отвернулась.
– Я… подумаю, что можно сделать. – Я почти выбежала из палаты.
Чем лечить пациентку, я знала. Но что делать с ситуацией в целом?
Панникулит Крисчена – Вебера – заболевание соединительной ткани. Так звучал диагноз моей пациентки. Коллеги из Луганска уже до меня подобрали терапию, которая несколько лет сохраняла пациентку в ремиссии.
Мне оставалось только вернуть препараты. Что я и сделала.
Антибактериальная терапия помогла заживить раны.
Циклофосфан и метипред взяли под контроль панникулит в целом.
С каждым днем язвы становились меньше. А наше общение все теплее. Мы говорили о разном. Может быть, сказалось мое детство в Мариуполе (в моем детстве это был Жданов). А может, Елена Николаевна поняла, что выбивать ничего из меня не надо. У меня из головы не шел список лекарств.
Пришел день выписки. Я рассказала, что и как принимать дальше. Могла бы и не делать этого. Пациентка моя с легкостью разбиралась в лечении. Теперь с нашей выпиской ей должны будут выдавать препараты для лечения.
Мы обнялись при расставании. Но точка этой истории была поставлена чуть позже.
Накануне я обнесла аптеку напротив больницы. Выгребла весь список. Ну, почти весь. Насколько хватило.
Список, который был составлен для своих. Тех, кто ждал в лагере беженцев. Таблетки от давления, жаропонижающие, антибиотики, сорбенты, антисептики, ферменты… я помню этот список до сих пор.
Сняла ценники. Собрала в пакетик.
Делай добро – и бросай в воду.
Мы больше не виделись.
А несколько лет спустя в одной из соцсетей пришло мне сообщение.
И я до сих пор думаю: ну что там мой список – капля в море! Но эта капля что-то поменяла. Для меня. Для моей пациентки. Для тех, кому мы тогда смогли помочь.
Я бережно храню внутри себя этот построенный мостик между нами.
Я верю, что эти мостики может построить каждый из нас. Если захочет.