Болезнь Стилла
Иногда ревматологическое маскируется под инфекционное.
Когда читаешь диагностические критерии болезни Стилла, кажется, что это совсем не про ревматологию. А про… Давайте после прочтения критериев обсудим.
Большие критерии болезни Стилла:
1) лихорадка с подъемами температуры до 39 °C и более, длящаяся неделю и дольше;
2) боли в суставах в течение двух и более недель;
3) типичная сыпь – ее называют лососевидная. Сыпь розовенькая, по цвету напоминает малосольный лосось. Появляется на фоне температуры. Когда температура сбивается, сыпь бледнеет или исчезает. Именно из-за таких «чудесных» исчезновений я всегда спрашиваю пациентов, не сфотографировали ли сыпь, пока она была. В наш век фотофиксации очень выручает гаджет, который всегда под рукой;
4) лейкоцитоз (повышение в крови количества лейкоцитов более 10*109/л).
Ну что, сыпь и температура на фоне повышенных лейкоцитов. Куда обычно идут с такими жалобами? К инфекционисту. К аллергологу. К дерматологу. Если они недоступны – к терапевту за больничным.
Но на этом, как правило, жалобы пациента не заканчиваются. Идем дальше.
Малые критерии болезни Стилла:
1) боль в горле;
2) увеличение лимфоузлов и/или селезенки;
3) нарушение работы печени;
4) и при этом – отрицательные ревматоидный фактор и антинуклеарный фактор.
Согласитесь, с увеличением лимфоузлов, сыпью, болью в горле и температурой под 40 пациенты окажутся у кого угодно, только не у ревматолога на приеме.
Лор, терапевт, инфекционист и даже гематолог с онкологом. Такую цепочку проходят пациенты с болезнью Стилла, прежде чем кто-то из них – спасибо, коллеги! – отправят похудевшего, измученного лихорадкой пациента к ревматологу.
Критерии исключения для болезни Стилла.
Заболевания, которые следует исключить перед установлением диагноза:
1) инфекции (особенно сепсис и мононуклеоз, протекающие с увеличением лимфоузлов);
2) онкологические и гематологические заболевания (лимфома);
3) другие ревматологические заболевания:
• узелковый полиартериит и другие васкулиты (некоторые из них представлены в этой книге);
• ревматоидный артрит с внесуставными проявлениями;
• системная красная волчанка (выше мы уже говорили, что при ней тоже могут быть сыпь, температура, боли в суставах).
Для постановки диагноза необходимо выявить не менее пяти критериев, из них как минимум два больших. Заболевания, отнесенные к критериям исключения, должны отсутствовать.
Также нас должны насторожить неэффективность предыдущих лечебных мероприятий.
Так, например, человек с болью в горле и температурой под 40 приходит к лору. Естественно, лор назначит антибиотик. Антибиотик не помогает. Температура как шпарила, так и шпарит. Лор сменяет антибиотик на второй, комбинирует с третьим. Ноль эффекта.
Тогда пациент идет к терапевту. Терапевт назначает общий анализ крови. А там – лейкоциты повышены, причем за счет нейтрофилов, что является верным признаком бактериальной инфекции. Результат тот же – антибактериальная терапия.
А еще человек вспоминает, что у него сыпь. Или замечает ее уже после антибиотика. И бежит к аллергологу. Тут возможны варианты. Аллерголог назначит антигистаминные препараты, которые не будут влиять на сыпь.
Тогда аллерголог (а может, терапевт или лор) могут направить такого пациента к инфекционисту. В ушах нашего бедного измученного пациента это «направить» уже может звучать как «послать». Время идет. Температура не снижается. Пациент худеет.
Он также может попасть и к онкологу, и к гематологу. Проводят онкопоиск, что, в общем, неплохо.
И вот наконец пациент замечает, что ему неплохо на жаропонижающих. Неплохо – но недолго.
Звучат те самые слова.
Что-то воспалительное. Наверное, системное.
И возможно, ревматологическое.
Ревматолог! Нам нужен ревматолог!
В моей первой книге уже была история о пациентке с болезнью Стилла. Но, поверьте, этот диагноз заслуживает того, чтобы о нем говорили чаще. История каждого пациента – это долгая дорога.
История 3Ангина, которой не было
Я всегда старалась отказываться от онлайн-консультаций. Они казались мне просто опасными. Когда пациент перед глазами, многие вещи можно увидеть, даже не спрашивая. Сыпь. Румянец на щеках. Пигментация кожи. Частое дыхание. Запах ацетона. Как по телефону справиться с ситуацией?
Я отказывалась, как могла. И, видимо, поэтому жизнь подкидывала мне ситуации, которые меняли мое мнение об онлайн-консультациях.
– Лен, ну прости, что звоню, когда нужна помощь.
Я улыбаюсь в трубку. Я знаю. Так многие делают. Я привыкла. И не обижаюсь. Я… рада, что нужна. Что могу помочь.
Киваю в трубку.
– Дядька мой из Миллерова звонит. Они там уже с ног сбились с девочкой.
– Слушай, я детей не консультирую.
– Девочке двадцать пять. Она проходит твой возрастной ценз 18+?
– Проходит, – смеюсь в трубку.
– Ну, можно они тебе позвонят?
– Конечно, пусть звонят. Скажут, что твои. От тебя.
На часах – одиннадцатый час вечера.
– Когда им завтра позвонить?
– Саш, ну если там все сложно – пусть звонят сегодня. Я не сплю. Пока не сплю.
Второй звонок раздался через 40 секунд после первого. Интуиция меня не обманула. На том конце провода были все нервы мира. Ну, по крайней мере, все нервы Ростовской области.
– Елена Александровна, Саша сказал, вы точно поможете…
Ох, как меня нервируют такие фразы, скажу я вам.
– Я постараюсь. Вы расскажите, что и как. А я сориентирую. Куда. К кому.
– Елена Александрова, мы только к вам!
Я бесконечно рада доверию моих пациентов. Я его заслужила, это доверие. Но… Я всего лишь ревматолог. Не Господь Бог. Не врач, «который знает все», хотя я к этому и стремлюсь, честное слово. Есть ситуации, где нужен не ревматолог. И меня смущает такое безоглядное «только к вам».
– Моя Юлечка… Она температурит уже месяц. Мы уже все перепробовали.
Так, длительная лихорадка. Помечаю себе в блокнотике. О чем она может говорить? О чем угодно. Инфекционные причины. Аутоиммунные – тоже да. Онкопроцесс – увы, тоже да.
– Высоко поднимается температура?
– Елена Александровна, жутко высоко! До сорока одного градуса! И ангина у нее. Тоже месяц.
«Так… Час от часу не легче… А вдруг это паратонзиллярный абсцесс?» – это я уже про себя. Пугать сложной абракадаброй испуганных людей не мой стиль.
Для непосвященных в абракадабру: паратонзиллярный абсцесс – гнойник в горле. Опасен сдавлением дыхательных путей, прорывом, развитием общей инфекции в организме – сепсисом.
Я нахожусь за 400 километров от девочки. Я не загляну к ней в горло. Я не лор. Ладно, слушаем дальше. А что делать – придумаем. В конце концов, скорую круглосуточную помощь никто не отменял.
– А Юля разговаривать может? В сознании?
– Да она уснула только. Мы ей температуру сбили, откапали парацетамол в вену. Так хоть поспит часов шесть.
– А ангину чем лечили?
– Три антибиотика было, Елена Александровна, и все три лора смотрели. Кто ближайший есть.
Мама Юли называет первую, вторую и третью линию терапии. Вполне себе адекватные препараты в случае с ангиной.
– Долго принимали?
– Первый пять дней, потом около недели был перерыв. А потом неделю следующий. И еще один – вторую неделю, до сих пор.
– А температура?
– После первого антибиотика опускалась. А потом перестала реагировать. Как будто подделку пьем.
– Посев брали из горла?
– Взяли, Елена Александровна. Сказали, будет результат завтра или послезавтра.
Я все еще не очень понимаю, при чем тут я, но да ладно.
– А когда лор смотрел Юлю последний раз?
– Да буквально сегодня. Сказал, нужно исключить гнойник в горле. Назвал как-то по-умному. На А.
– Абсцесс, да. И что сказал?
– Сказал, нет абсцесса.
Уже хорошо. Не придется в ночь будить девочку и отправлять на осмотр к доктору.
– А что еще беспокоит?
– Похудела она сильно, килограммов на десять. Суставы все крутит…
– Прям все-все?
– Ну, говорит, что все.
Тут я понимаю, что надо спрашивать напрямую у Юли. Потому что вот эти «все-все» выливаются обычно примерно в такой разговор: «А локти?» – «Локти не-е-ет, не болят». – «А плечи?» – «Плечи немножко… Вот кисти и стопы – они болят».
Понятно, нужно будет уточнить у проснувшейся Юли. Отмечаю себе: «суставной синдром».
Могут ли суставы болеть «просто так», за компанию? Без ревматологического диагноза?
Вспомните боли в суставах на фоне гриппа. Болят? Очень даже! И мышцы.
А еще – суставы и кости болят при онкологических заболеваниях. Есть даже термин «паранеопластическая артропатия». Дословно – изменения в суставах на фоне онкологического процесса.
Я бы даже сформулировала – на фоне онкологической интоксикации. Раковые клетки активно размножаются и активно погибают. И оставляют свои «продукты жизнедеятельности». Суставы реагируют. Часто отекают по типу перчаток и носков. Буквально наливаются водой. При этом на снимке – несмотря на ужасные боли и не очень-то привлекательный вид – норма.
Помечаю себе этот вариант. Ну и то, что пациентку стоит осмотреть. И снимки посмотреть.
Единственное, что я понимаю: вряд ли это ангина. Три антибиотика. Осмотр лора.
– Снимок легких?
– Делали. Норма.
– Анализ крови?
– Нам сказали, там много лейкоцитов и нейтрофилов. И СОЭ очень высокое.
Мама знает анализы дочери назубок.
– Доктор, нас отправили к онкологу. – Тут мама начинает плакать. – И к гематологу. Доктор, мы хотим к вам. Нам сказали, вы можете поднять на ноги.
– Давайте сделаем так. Вы берете направление к гематологу, онкологу и ревматологу.
– И за один приезд убьем всех зайцев? – радостно выдыхает в трубку мама Юли, Екатерина Семеновна.
– Давайте никого не будем убивать, – смеюсь я. – А вот диагноз стоит уточнить.
Договариваемся, чем лучше сбить температуру, чтобы хватило на дорогу и поход по врачам. Парацетамол все-таки препарат с коротким периодом полувыведения. Проще говоря, работает он часов шесть.
Онколог назначил план дообследования. То, что мы называем «онкопоиск». УЗИ малого таза, брюшной полости, почек, щитовидки. ФГДС и колоноскопия.
Гематолог разглядел гроздья лимфоузлов. Взял биопсию. Лимфоузла.
Лимфогранулематоз? Лимфома? Рабочий диагноз.
– Елена Александровна, мы все равно хотим к вам, – плачет в трубку мама.
Мама категорически не соглашается со страшными диагнозами.
– Приезжайте.
В этот день я осталась без обеда. На осмотр и расспрос плачущей пациентки с плачущей мамой ушел почти час.
Я выписываю себе на листочек симптомы. ВСЕ симптомы.
Такая привычка осталась у меня с первого года работы. Все казалось, что в куче жалоб и анализов – а их у наших пациентов часто хватает на большой роман – я потеряю главное. Что назначу главными не главные симптомы.
Итак, что у нас есть:
• высокая температура пять недель;
• боли в горле;
• боли в суставах – кисти, колени, тазобедренные, стопы. Суставы не только болят, но и припухают;
• скованность во всем теле – становится легче ближе к вечеру;
• увеличение лимфоузлов, больше – нижнечелюстных и задне-шейных. Но и подмышечные, и паховые лимфоузлы, и даже локтевые – увеличены.
Я понимаю, что на фоне онкологических и гематологических причин моя версия о болезни Стилла будет подарком для Юли, но… кожа пациентки чистая.
Высыпаний – нет. А синдром Стилла – это, по сути, все вышеперечисленное плюс сыпь.
Казалось бы, «не оно». Если бы не одно «но».
Юле сбили температуру перед поездкой. А сыпь при болезни Стилла может появляться при повышении температуры.
– Юля, а за этот месяц? Была ли сыпь на коже?
Мама спешит ответить:
– Сыпи не было вроде.
Юля одновременно с мамой:
– Была сыпь, мам.
Мама стреляет глазами в Юлю. Что еще за тайны мадридского двора?
– Мы боялись, что нас упекут в инфекцию с сыпью и температурой, – вздыхает Екатерина Семеновна.
– И я пила антигистаминные. Мы решили, что это аллергия на антибиотик, – поспешно добавляет Юля.
– И сыпь прошла?
– Нет, появляется ближе к вечеру.
– А как она выглядит? Может, вы фотографировали ее?
Мама с дочкой синхронно пожимают плечами.
Ну, нет так нет.
– Давайте договоримся, когда сыпь появится, вы мне пришлете фото и видео, общее и крупный план.
Мама с дочкой – снова синхронно – кивают.
Я помечаю в списке симптомов: «Сыпь?»
Начинаем разбирать ворох анализов:
• повышение СОЭ[4] выше 40 мм/ч, причем СОЭ нарастает;
• повышены нейтрофилы и лейкоциты. Так бывает при бактериальной инфекции. Но и при синдроме Стилла тоже;
• пришли посевы крови, мочи и из зева (горла). Все отрицательные, микрофлоры не найдено. Это хорошие новости. Но я держу в голове тот факт, что анализы взяты на фоне приема антибиотика. Вынужденная мера;
С-реактивный белок[5] – в 12 раз выше нормы;
Ферритин – в десятки раз выше нормы, еще одна отличительная черта болезни Стилла.
В остальном, прекрасная маркиза, все хорошо, все хо-ро-шо…
Болезнь Стилла практически нарисована в моей голове. Да, мне бы дождаться биопсии лимфоузла.
Но… Вечером у Юли была опять температура за 40. И сыпь, красивая «лососевидная» сыпь, которая красиво разливалась по коже при повышении температуры.
Назначаю преднизолон, его Юля приняла уже вечером. И метотрексат: первая инъекция была введена на утро.
Через сутки, к вечеру не стало сыпи.
Не стало температуры.
Суставы не болели.
С тех пор из Миллерова и окрестностей приезжают посмотреть на чудо-доктора. И передать вкусного меда.
Да, это не конец истории. Прием терапии в этой ситуации на годы.
Преднизолон удалось снизить.
Юля вышла замуж. У нас впереди планирование беременности. А это уже совсем другая история.
Надеюсь, я расскажу о ней уже в следующей книге.