Россия до сих пор добывает и использует асбест в крупных масштабах. В городе Асбесте, у подножия Уральских гор, находится самая большая шахта, а пыль там коварная. Тамара Бисерова, одна из жителей, в статье, опубликованной в июле 2013 г. в The New York Times, отметила: «Когда я работаю в саду, я замечаю асбестовую пыль на малине». Она утверждала: в окна приносит столько пыли, что «перед тем, как уйти утром, мне приходится вытирать ее». В истинно русской манере Нина Зубкова, другая жительница, язвительно прокомментировала: «Конечно, наш город покрыт асбестовой пылью. Не зря же он называется Асбест»{212}.
Россия до сих пор ежегодно добывает около 1 млн т асбеста, при этом на асбестовых производствах работают сотни тысяч рабочих{213}. Во всем мире ежегодно добывается около 2 млн т. До столетней годовщины смерти Нелли Кершоу осталось всего несколько лет, а наши легкие до сих пор не научились переваривать эти смертоносные волокна.
Часть IIIБудущее:Легкие дают представление о том, что грядет
Глава 10Излечение неизлечимого
Мы уже много знаем о легких по сравнению с тем, что знали 20 или даже 10 лет назад. Как это ни парадоксально, но все новые знания показывают нам не то, как далеко мы продвинулись, а то, как далеко нам еще предстоит пройти. Модели происходящего в легких, которые мы использовали раньше, оказались слишком упрощенными, и, как всегда, замыслы природы и человеческое тело оказываются гораздо более сложными и загадочными, чем считалось ранее.
Систематически легкие начали исследовать более двух тысяч лет назад, с зарождением практики препарирования в Александрии эпохи эллинизма в III в. до н. э. Впоследствии эта практика была почти повсеместно запрещена в западном мире и возобновилась только в начале XIV в. в Италии. Со временем ученые хорошо изучили общий внешний вид легких, продолговатых по форме, насыщенного розового цвета. Отмечалось, что левое легкое немного меньше правого, чтобы оставалось место для сердца, и что каждое легкое четко разделяется на несколько отдельных долей. Легкие были губчатыми на ощупь и явно имели дыхательные пути, ведущие в газообменные ячейки, альвеолы.
В XVII в. с помощью микроскопа исследователи обнаружили, что легкое состоит из нескольких типов клеток. Клетки в трахее и бронхах совершенно не походили на те, что находились глубже, в альвеолах. В трахее и бронхах имеются плоские клетки, помогающие защитить ткани, а также клетки, секретирующие мокроту для обороны от бактерий. Альвеолы выстланы тонкими, длинными клетками, пневмоцитами I типа, которые усиливают газовый обмен, и пневмоцитами II типа, которые выделяют сурфактант, способствующий смазке. Аккуратно разделив ткани легких, ученые смогли измерить общую длину всех дыхательных путей в организме человека, и она составила более 24 000 км – невероятное количество ткани, втиснутое в такое небольшое пространство. Еще более поразительным было количество альвеол в среднем легком, около 500 млн.
С появлением электронной микроскопии в 1930-х гг. удалось достичь увеличения в миллионы раз по сравнению с 2000 в обычном микроскопе и в легком обнаружили множество других типов клеток. Используя анализ ДНК и экспрессию генов, ученые узнали еще больше: в августе 2018 г. исследователи открыли легочную клетку под названием «ионоцит», которая может изменить наше понимание того, как происходит увлажнение легких{214}.
С открытием каждой новой клетки нам открывается все более комплексная картина их взаимодействия с окружающей средой и друг с другом. Кроме клеток, находящихся в тканях легких постоянно, существует много других, которые появляются и исчезают. Например, в ходе так называемой миграции лейкоцитов самые разные белые клетки крови загадочным образом приходят в легкие и уходят из них, реагируя на различные бактерии, вирусы и физические повреждения. Некоторые клетки в легких имеют свойства стволовых клеток и могут дифференцироваться в другие типы клеток и восстанавливать легкие после травмы, например базальные клетки эпителия бронхов, которые помогают вновь заселить выстилку легких после вдыхания дыма, или альвеолярные эпителиальные клетки II типа, которые вновь заселяют выстилку альвеол после повреждений других типов. Разобраться в том, как все клетки легких взаимодействуют друг с другом в реальном времени, ведь каждая клетка не статична, а в разные моменты времени экспрессирует различные белки и гормоны, – это монументальная задача.
В то время как картина работы легких становится все более запутанной, а порой более загадочной, моменты озарения дают нам надежду на то, что мы начинаем понимать природу той вселенной, которую представляют собой легкие. Получены ответы на базовые вопросы: как повреждается легкое, как оно пытается починить себя и что происходит, когда этот процесс идет неправильно? Эти ответы позволяют нам добиться все больших успехов в лечении некоторых ранее неизлечимых болезней.
Каждое утро вот уже 40 лет доктор Грегори Халлиган ездит на работу в Детскую больницу Св. Кристофера в Филадельфии. Он детский онколог и видит самые ужасные из ужасных болезней. Для детей, больных раком, требуется особый доктор, с особой душой, и доктор Халлиган – один из таких врачей.
Первые признаки изменения состояния здоровья доктора Халлигана появились в конце декабря 2013 г., когда у него стало меньше сил. К февралю он начал страдать от одышки, а вскоре и задыхаться. Используя оксиметр в больнице, он проверил уровень насыщения крови кислородом. Он был ниже 80 %. Обычный уровень составляет не менее 95 %, а уровни ниже 88 % считаются опасными. Тогда доктор Халлиган поступил мудро и лег в больницу Ханемана в центре Филадельфии.
Примерно в то же время мне поступил вызов от клинического аспиранта в пульмонологии, лечившего доктора Халлигана. «Подойди в отделение и посмотри на снимок, – сказал он. – Я никогда такого не видел». Рентгеновский снимок ждал меня, когда я пришел в отделение, и я практически сразу смог определить проблему – ее визитную карточку не спутать ни с чем. Вместо большого количества воздуха (который на рентгеновском снимке выглядит черным) и нескольких извивающихся белых сосудов я увидел плотный белый инфильтрат в обеих нижних долях легких доктора Халлигана. Сами легкие выглядели маленькими и настолько испещренными рубцами, что были похожи на камень. Болезнь, почти наверняка идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) или что-то аналогичное, явно развивалась уже в течение некоторого времени. Мы переключились на изображение с компьютерной томографии, и более подробный снимок грудной клетки подтвердил то, что мы увидели ранее – массивное количество рубцов в обоих легких.
В смотровом кабинете я представился доктору Халлигану и просмотрел его историю болезни, спросив, когда возникли его симптомы и что еще происходило. Он указал точные даты появления симптомов и описал, как пытался облегчить их. Мы поговорили о том, что это может быть и что не может. Я предложил начать курс лечения стероидами и антибиотиками, а также сделать биопсию, пытаясь говорить обнадеживающе, в то время как в глубине души я думал о неумолимой природе этого заболевания и о границах возможного в медицине.
За неделю доктору Халлигану стало немного лучше. Ему все еще давали большое количество кислорода, но переносимость физической нагрузки улучшилась, и он хорошо спал по ночам. Мы смогли немного уменьшить дозу стероидов и решили сделать биопсию легких. Слишком долгий прием стероидов может уменьшить результативность биопсии у пациента за счет частичного излечения болезни, поэтому наше окно для забора фрагмента ткани на диагностику было узким. Доктор Халлиган хорошо перенес процедуру, но на следующее утро, когда я пришел осмотреть его, он сказал мне, что провел беспокойную ночь. Ему пришлось прервать утренний душ, потому что через две минуты он начал задыхаться. Даже после того как он снова надел кислородную маску, его дыхание восстановилось не сразу. Осматривая легкие доктора Халлигана под микроскопом в патологоанатомической лаборатории, мы не видели воспаления, только полотна фиброза. То, что у него было, не проходило.
Мы с доктором Халлиганом обсудили единственное, что оставалось: я сделаю несколько звонков и узнаю, можно ли перевести его в центр и организовать экстренную пересадку легких. Сначала доктор Халлиган колебался, но в конце концов согласился. То же самое было и с врачом-трансплантологом, с которым я поговорил. Центры пересадки легких хотят, чтобы состояние их пациентов все еще позволяло им самостоятельно прийти на прием к врачу, а при таком количестве пациентов в листе ожидания легкие являются ценным товаром. Так что я не удивился, когда трансплантолог предложил мне отправить доктора Халлигана домой, пообещав записать его на прием через неделю или две. Я не сдавался, настаивая на том, что дома он не протянет, даже с дополнительным кислородом. Трансплантолог наконец уступил, хотя и подчеркнул, что не сможет взять доктора Халлигана раньше тех, кто уже ожидает пересадку.
Через две недели, после того как я отправил доктора Халлигана в больницу для трансплантации, я получил электронное сообщение от координатора программы о том, что доктор успешно прошел оценку и ему согласовали пересадку. Через несколько недель ему позвонили и сообщили, что для него есть новые легкие. Ему сделали пересадку, и, к облегчению многих в медицинском сообществе, все прошло хорошо, эта история имеет счастливый конец: через несколько месяцев после получения новых легких доктор Халлиган вернулся в свою больницу лечить маленьких детей от рака.
Попытки лечения идиопатического легочного фиброза редко бывают успешными: продолжительность жизни с этой болезнью удручающая, при этом медиана общей выживаемости составляет около четырех лет