В течение следующих нескольких лет жизнь Рокки практически постоянно будет напоминать американские горки из процедур и осложнений. Скапливающаяся вокруг его сердца и легких жидкость требовала дренажа через трубки. В легком появился новый очаг рака, за которым последовали метастазы в мозг. Ему провели лучевую терапию мозга и снова начали традиционную химиотерапию. Нарушенный сердечный ритм доходил до 130 ударов в минуту, а из-за тромбов потребовался сильнодействующий препарат, разжижающий кровь. Хуже того, кризотиниб перестал работать. Новейшие препараты, нацеленные на мутацию ALK, находились на стадии клинической разработки, но Рокки не разрешили принять участие в исследованиях из-за множественных осложнений. Не желая опускать руки, доктор Шоу успешно лоббировала фармацевтическую компанию, чтобы та разрешила применить препарат из сочувствия. Мантра Рокки и Джералинн «Невыносимые времена проходят, выносливые люди остаются!» была подвергнута проверке.
Все это время, борясь с осложнениями и прогрессирующей болезнью, Рокки и Джералинн свободно и открыто рассказывали о его онкологическом диагнозе, ведя частный блог для друзей и членов семьи. 28 июля 2016 г. стало знаменательным днем для Рокки, и он написал один из самых длинных постов в своем блоге: «Вот и наступил этот день. Прошло ровно пять лет с тех пор, как мы услышали ужасный прогноз, и у меня в целом хорошее здоровье, прекрасное настроение и качество жизни, до сих пор немыслимое для пациентов с раком IV стадии. Как и многие пациенты с онкологией, я не хотел, чтобы все об этом знали, но это было бы ужасной ошибкой. Поначалу бывали очень трудные времена, а потом тяжелые побочные действия. Ожоги от лучевой терапии, тромбы, скопление жидкости вокруг сердца и легких и последующие операции. Проходя через все это, я смог сохранить позитивный настрой и силы, благодаря поддержке и заботе моей замечательной жены».
Весной 2019 г. Рокки принимал уже четвертый ингибитор ALK, и ему удавалось лишь на шаг опережать свой рак. Затем он рассказал о побочном эффекте от новейших лекарств, проявлявшемся в виде ярких снов, которые он описывал не с отчаянием или гневом, а со смехом, своего рода признанием того, что с этим тоже просто придется жить. К сожалению, в ноябре 2019 г. он скончался, но то, что он смог продержаться в течение девяти лет после того, как ему впервые был поставлен диагноз рак легких IV стадии, было неслыханным результатом до недавнего времени.
Будущее лечения рака легких лежит в продолжении генетического анализа опухолей, при этом ожидается, что таргетную терапию можно будет использовать для большего числа пациентов, а не 4 %, как сегодня. Исследуются и другие подходы, причем один из наиболее интересных – использовать нашу собственную иммунную систему для атаки на опухоль. Пембролизумаб был недавно одобрен FDA для лечения рака легких. У него уникальный механизм действия, он присоединяется к лимфоцитам, побуждая их атаковать раковые клетки. Одно исследование показало, что среди больных на очень продвинутой стадии, у тех, кто получал пембролизумаб, была 70 %-ная вероятность остаться в живых через год по сравнению с 50 % у тех, кто получал только стандартную химиотерапию{243}.
Кроме снижения уровня курения, нам нужно определить, что из вдыхаемого нами вызывает рак легких. Больные раком легких, такие как Рокки, которые никогда не курили, встречаются все чаще. Информации о том, какими могут быть эти канцерогенные вдыхаемые вещества, очень мало; эта область исследований еще только зарождается. Похоже, что газ радон вносит свой вклад. Это природный газ, не имеющий запаха. Он встречается в безобидных количествах на открытом воздухе, но может накапливаться в домах, построенных на грунтах, загрязненных природными отложениями урана. Пассивное курение также вносит свой вклад, как и загрязнение воздуха. Почему при схожих воздействиях у одних людей развивается рак, а у других нет, определяется их генетикой, которую мы еще не до конца понимаем. В легких исторически существует надежная система гибели и замещения клеток. Мы должны попытаться понять, какие изменения в нашей среде нарушают этот баланс.
Глава 12Дыхание и голос
Мы дышим прежде всего для того, чтобы запустить кислород из атмосферы в наш организм и вместо него выпустить углекислый газ. Другой важный аспект дыхания, который редко обсуждают, это то, что благодаря ему у нас есть голос. Дыхание порождает речь, фундаментальный элемент нашего человеческого взаимодействия. Речь появляется у нас естественным образом в детстве и существенно влияет на наше повседневное общение. Очевидным продолжением речи является пение, а природный инструмент, который мы носим с собой, так же сильно повлиял на нашу культуру, как и речь.
Мы воспринимаем способность издавать звуки как нечто само собой разумеющееся, но она требует сложных комбинаций взаимодействий, и в той тесной области, где располагается голосовой аппарат, легко могут возникать проблемы. Вдох начинается с носа или рта. Рот, однако, не просто дыхательный путь; он в равной степени является частью пищеварительной системы. Ротовая полость переходит в глотку, сзади горла, которая разделяется на две части: передняя часть – трахея, а задняя – пищевод. В месте этого разделения, прямо над трахеей, сидит гортань, или голосовой аппарат. Внутри голосового аппарата находятся голосовые связки. Они создают звук, открываясь и смыкаясь, когда мимо них проходит воздух из легких.
Голосовые связки, слева: вид сверху, справа: вид сбоку[16]
Сами голосовые связки представляют собой две тонкие белые полоски сухожилий длиной от 1 до 2 см и шириной в несколько миллиметров. Они туго натянуты поверх трахеи, максимально увеличивая эффект воздушного потока. Спереди они касаются друг друга, а сзади нет. Они воспроизводят звук, двигаясь как щетки стеклоочистителя на автомобиле, сходясь на нужное расстояние для каждого произносимого нами слога. Учитывая, насколько интенсивно они используются в течение жизни человека, голосовые связки производят поразительный объем работы для своих размеров.
Голос и пение возникают, когда воздух, выталкиваемый из легких, проходит мимо голосовых связок и вызывает вибрацию. Эта вибрация создает фонацию, или звук, физика которого сложна. В двух словах, в легких, под голосовыми связками, нарастает воздушное давление, отчего связки слегка расходятся и начинают колебаться. Такие колебания разбивают поток воздуха на короткие импульсы, распространяя волны энергии, которые ухо воспринимает как звук. Амплитуда и частота волны разбитого таким образом потока воздуха определяются тем, насколько разошлись голосовые связки и какова их собственная частота колебаний. В среднем у мужчин голосовые связки длиннее, чем у женщин, от 17 до 23 мм, и частота звуковой волны у них составляет около 125 герц (Гц, количество колебаний в секунду). Женские голосовые связки имеют длину примерно от 13 до 17 мм и частоту 210 Гц, производя более высокочастотный звук, в то время как детские голоса еще выше, у них колебания голосовых связок создают звуковые волны с частотой около 300 Гц.
Голосовые связки поддерживает группа мышц, усиливающих движение, и хрящ, защищающий их от повреждений (вместе голосовые связки, мышцы и хрящ составляют голосовой аппарат). Одной из защитных структур является щитовидный хрящ, или адамово яблоко (у женщин тоже есть адамово яблоко; просто у мужчин оно более заметно), которое закрывает переднюю часть голосового аппарата. Другая – перстневидный хрящ – образует кольцо вокруг трахеи. Если нащупать щитовидный хрящ на шее, а затем медленно провести пальцами вниз по средней линии, вы сначала дойдете до небольшой впадины, а потом до другой костистой структуры, перстневидного хряща. Эта впадина называется перстнещитовидной мембраной – пространство, в котором в экстренных случаях можно выполнить дыхательное отверстие (манипуляция под названием «коникотомия»), если трахея оказалась перекрыта пищей.
Еще одна важная структура в этой области – надгортанник. Представляющий собой треугольный лоскут ткани у основания языка, он стоит на страже сверху, каждый раз перекрывая голосовой аппарат во время глотания, чтобы в трахею и дальше в легкие не попадала пища или жидкость. С каждым вдохом и выдохом воздух обычно проникает в гортань и выходит из нее, проходя мимо голосовых связок. Но во время еды этот процесс должен прерываться, чтобы надгортанник смог упасть, перекрывая голосовые связки, а еда и напитки проходили только в одну трубку – пищевод.
Мы можем думать, что голосовые связки нужны нам только для речи, но они также играют важную роль при глотании, дыхании и многих других повседневных функциях. Удивительно, но они играют определенную роль, даже когда вы толкаете автомобиль, поднимаете тяжести, ходите в туалет и во время родов, так как давление в груди, помогающее нам произвести нужное усилие для толчка, не сможет накопиться, если наши голосовые связки не будут надежно перекрыты.
В этой зоне многое может пойти не так. Если надгортанник не в состоянии как следует перекрывать дыхательные пути, как это бывает у пожилых людей или у людей с травмой головного мозга, пища или жидкость может попасть в легкие. Этот процесс – аспирация – может вызвать сильный кашель, а также инфекцию в легких, если в них попало слишком много. Обратный заброс кислоты из желудка и откашливаемая из легких слизь также могут повреждать голосовые связки. Если в состоянии покоя одна из связок будет находиться не в открытом, а в закрытом положении, поток воздуха при дыхании сократится. Если повреждены обе связки, возможно удушье.
В природе встречается самая разная анатомия верхних дыхательных путей. В отличие от млекопитающих, имеющих совмещенные респираторно-пищеварительные пути, у рыб есть отдельные зоны для дыхания (жабры) и для еды (рот). Благодаря такому анатомическому разделению рыба может одновременно есть и дышать, что человек, конечно же, не может. Птицы также имеют уникальную систему по сравнению с млекопитающими. Примечательно, что если раскрыть рот птицы, чтобы осмотреть его, то можно увидеть большую полую трубку, трахею птицы, расположенную высоко в горле.