Когда ресурсы ограничены, основной этический принцип заключается в том, что те, кто больше всего нуждается в ресурсе, а именно те, кто болен тяжелее всего, должны иметь приоритет. Система расстановки приоритетов при пересадке легких для взрослых изменилась в 2005 г. в связи с приказом Министерства здравоохранения и социального обеспечения, известным как «окончательное правило», в котором говорится, что при распределении донорских легких пациентов необходимо ранжировать по приоритету в списках с учетом степени тяжести заболевания. Но степень тяжести была не единственным критерием. Если бы пересадку делали только самым больным пациентам, многие из них никогда бы не выздоровели, а органы, по сути дела, растрачивались бы впустую. В расчет необходимо было включить оценку способности пациента выжить после трансплантации.
При пересадке легких трудно найти баланс между степенью тяжести заболевания и возможностью оправиться после серьезной операции. Учитывая в целом плохие клинические исходы и распространенность осложнений, пересадка легких – это рискованное дело по сравнению с пересадкой других органов. Считалось, что вероятность скорой смерти пациента от болезни легких и его способность жить после пересадки сопоставить невозможно. Поэтому изначальная система, когда пациент вставал в очередь и ждал новые легкие, сохранялась до 2005 г., еще долго после того, как от нее отказались при пересадке печени и почек.
Используя данные по предыдущим трансплантациям легких, врачи и статистики разработали новую систему – Шкала приоритетности распределения донорских легких (Lung Allocation Score, шкала LAS). Каждый пациент, ожидающий легкие, получал оценку от 0 до 100, при этом те, чья оценка была ближе к 100, имели наивысший приоритет в листе ожидания. Уравнение для подсчета баллов основывалось на сопоставлении вероятности того, что пациент умрет, находясь в листе ожидания, и вероятности того, что пациент будет жив через год после пересадки. Эти два расчета помогли сбалансировать справедливость – принцип, согласно которому все должны иметь равный доступ к ресурсам, – и практичность – тот факт, что ограниченные ресурсы должны выделяться тем, кому они принесут наибольшую пользу.
Система все еще была несовершенной, так как эти расчеты были всего лишь эмпирическими предположениями, и, в отличие от системы, применяемой при распределении донорской печени, для уравнений, используемых при пересадке легких, перспективной валидации не проводилось. Перспективная валидация – большое дело в медицине. Уравнения, позволяющие сбалансировать потребность в донорском органе с вероятностью выжить после пересадки, лучше всего было бы выводить так: создать две группы пациентов – одна из тех, кому была сделана пересадка, а вторая из тех, кому нет, – а затем сравнить, как долго они прожили. Разумеется, это невозможно с этической точки зрения, так как пациентов, ожидающих пересадки легких, нельзя лишать органа только ради того, чтобы можно было вывести формулы. По сравнению с легкими формулы для трансплантации печени и почек могут быть более точными, потому что абсолютные количества их пересадок настолько велики, что у специалистов по статистике просто есть больше данных, с которыми можно работать.
К счастью, система приоритетности распределения донорских легких заработала, несмотря на потенциальные недостатки. Количество смертей среди пациентов, находящихся в листе ожидания, резко упало за годы, прошедшие после внедрения новой системы, в среднем с более чем 400 до 200 в год. Почти столь же важным является и то, что не произошло больших изменений в одногодичной летальности или даже пятилетней выживаемости. Врачи делали пересадки более тяжелым пациентам, спасая жизни тех, кто находился в листе ожидания, и не растрачивали органы впустую{288}.
Однако проблема с детьми младше 12 лет оставалась проблемой и после 2005 г. Сначала врачи считали, что несоответствие размеров не позволит успешно пересадить легкие взрослого донора ребенку. Кроме того, для детей младше 12 лет сложно определить балл по шкале LAS, поскольку статистических данных, на которые могли бы опираться специалисты, было очень мало: с 1990 по 2001 г. в Соединенных Штатах было проведено 7000 пересадок легких взрослым, однако за тот же период времени легкие пересадили только 400 детям. Кроме того, пересадки легких детям делали и по другим показаниям, чем пересадки легких взрослым, это были такие заболевания, как врожденные белковые недостаточности и сердечные заболевания, которые также влияют на легкие. Различные заболевания ведут себя по-разному в условиях трансплантации. Из-за этой неодинаковости формулы расчета баллов было нелегко адаптировать для более молодых пациентов.
Учитывая небольшое число трансплантаций у пациентов младше 12 лет, специалисты по статистике считали, что не имеют достаточно данных для разработки уравнений, позволяющих получить ответы на два главных вопроса: кто умрет в ожидании пересадки и кому операция принесет больше всего пользы. Поэтому в течение еще восьми лет после 2005 г. система двойного распределения, какой бы она ни была несовершенной, оставалась в силе. Те, кому было 12 лет и больше, могли иметь право на пересадку легких взрослого, в то время как те, кому еще не исполнилось 12 лет, оставались в своем собственном донорском пуле, ранжированные по уровню дыхательной недостаточности, группе крови и времени, проведенному в листе ожидания, пока Джанет Мёнаген не начала оспаривать этику системы.
Первое, что поняла Джанет, это то, что правило «младше двенадцати» было совершенно произвольным. Если проблемой был размер органа или тела, то возраст на самом деле был не важен: некоторые 10-летние дети были такими же крупными, как 13-летние или даже восемнадцатилетние. Обратное тоже было обычным делом. Джанет также выяснила, что размер вовсе не обязательно является проблемой. У каждого человека правое легкое имеет три доли, а левое две. Эти доли можно разделять и обрезать при необходимости. В нескольких опубликованных докладах был сделан вывод о том, что легкие взрослого человека можно подрезать так, чтобы они подошли ребенку, и клинический исход будет хорошим.
Последним источником расстройства для Джанет стало то, что для болезни Сары существовала прогностическая модель LAS. Нельзя было утверждать, что ее болезнь уникальна для педиатрии. Муковисцидоз был распространенной причиной для трансплантации у взрослых, поэтому существовали базовые оценки относительно того, что можно ожидать при определенных степенях развития заболевания. Не было никаких доказательств, что прогностические модели для смерти во время ожидания или для выживания через год после трансплантации у детей с муковисцидозом будут как-то отличаться от прогностических моделей взрослых.
Джанет с семьей чувствовали, что могут предоставить более чем достаточно доказательств того, что правило «младше двенадцати» не соответствует принципу справедливости трансплантации. Джанет также считала, что если остаются сомнения в отношении того, какой должна быть эта политика, то ее следует переписать таким образом, чтобы она была не эксклюзивной, а инклюзивной. Изменение правила коснется немногих пациентов, но в то же время пойдет на пользу очень больным детям. Но согласились не все. Некоторые даже яростно спорили с Джанет, в том числе некоторые ведущие эксперты по трансплантации в мире. Они утверждали, что системы были разработаны на основе самых лучших из имеющихся на тот момент свидетельств и правила нельзя менять, исходя из единичных случаев, для тех, у кого самый громкий голос или самые глубокие карманы{289}.
Дочь Джанет и Фрэн угасала, и они рассматривали два варианта. Сара ожидала своей очереди на трансплантацию уже более года, но ожидания не оправдались. Настало время либо позволить природе взять свое, либо изучить, можно ли попытаться попасть во взрослый лист ожидания на пересадку легких. Они спросили Сару, хочет ли она, чтобы все это прекратилось. Полностью осознавая свою ситуацию, Сара высказалась недвусмысленно: «Я никогда не сдамся, никогда, и вы не бросайте меня!»{290}
Получив четкий ответ, Джанет спросила хирурга-трансплантолога и лечащего врача, возьмутся ли они сделать пересадку долей легких Саре, то есть разрезать легкие от взрослого донора на доли, взять две лучшие и подогнать их по размеру Саре. Их ответ был однозначным: они не только были готовы сделать это, но и, основываясь на опубликованных отчетах, считали, что трансплантация пройдет успешно. Благодаря новым иммунодепрессантам и методам лечения, а также более глубокому пониманию проблем отторжения, пациенты с пересаженными легкими жили дольше, чем когда-либо прежде. Еще более важным для Сары было то, что в группе пациентов, которым была сделана пересадка, у больных муковисцидозом дела шли превосходно. Медианная выживаемость для всех пациентов увеличилась до примерно шести-семи лет. Для подгруппы больных муковисцидозом в 2013 г. она составляла около семи с половиной лет.
Теперь Саре и ее команде всего лишь нужно было получить этот благословенный орган, а медицинскому сообществу выяснить, этично ли давать Саре такой орган.
В 2013 г., ровно через 13 лет после того, как Джоэл Купер сделал первую успешную трансплантацию, Сара Мёнаген надеялась получить новые легкие. Ее мать, которая раньше была исполнительным директором по связям с общественностью, решила оказать давление на Объединенную сеть по распределению донорских органов (United Network for Organ Sharing, UNOS), некоммерческую группу, которая управляет всей механикой каждой пересадки органов в стране через Сеть по распределению и пересадке органов (Organ Procurement Transplantation Network, OPTN). Пользуясь рекомендациями врачей-трансплантологов, хирургов, специалистов по этике и эпидемиологов, UNOS и OPTN устанавливают все правила распределения органов в Соединенных Штатах Америки.