«Хочу выразить особую благодарность моему доктору, и есть еще кое-что, чем я хотела бы поделиться с вами. У меня очень крепкая семья, лучшая в мире, мама и папа всегда были рядом, мои родные и двоюродные братья и сестры поддерживали меня. Тети, дяди, бабушки и дедушки, и все остальные – с ними невозможно сдаться. Именно благодаря им я знала, что хочу жить. И единственное, что мне было нужно для борьбы, это самое мощное оружие: Бог дал мне храбрость. Я пережила две пересадки не только благодаря себе, но и благодаря той храбрости, что жила во мне. И уверенности в том, что моя семья никогда не потеряет веру в меня. И я знаю, что во всех детях с муковисцидозом и детях с другими заболеваниями тоже есть эта храбрость. Так что мой совет: с чем бы вы ни имели дело, будь вы молодой или старый, – будьте собой. Ищите глубоко в своей душе эту храбрость и причину бороться. Для меня это была моя семья. Сначала может показаться, что храбрости там нет, но я точно знаю, что она есть, и, если вы просто поверите в себя, вы достигните невозможного. Спасибо»{295}.
Зал оставался притихшим еще мгновение, а потом взорвался аплодисментами. С Сарой пришло несколько школьных друзей, и теперь они окружили ее. Атмосфера была наполнена возбуждением. Политика, этика – все исчезло в тот момент, когда все мы размышляли над уроками, которые только что преподала нам Сара, и над тем фактом, что эта 11-летняя девочка, которая прошла через столько всего, рассказывала нам о смысле жизни.
Как-то раз в синагоге Джоэл Купер услышал в отношении того, как Моисей заставил расступиться Красное море, что чудо – это событие, которое оставляет у тебя непреходящее чувство изумления. Именно это чувство ощущал я в тот вечер, когда стал свидетелем речи Сары.
В июне 2014 г., через год после пересадки легких Саре, комитет по трансплантации легких наконец-то официально утвердил правило, позволившее Саре получить легкие от взрослого донора. Теперь и другие дети могут без всяких препятствий подавать заявления на пересадку легких взрослого, подтверждая аргумент Джанет, что изменения в политике важны не только Саре.
Спустя семь лет после пересадки Сара продолжает добиваться впечатляющих успехов. Она вернулась в школу, стала брать уроки плавания и даже вошла в команду, участвующую в соревнованиях. Ни один пациент с пересаженными легкими не загадывает далеко вперед, но, как ни посмотри, Сара проживает по максимуму каждый день. Ее жизнь все еще нелегка и непроста – она принимает множество лекарств, регулярно посещает врачей и подвержена чрезвычайно высокому риску отторжения органа, а также риску непонятных и неприятных инфекций. Хорошее заключается в том, что ей больше не нужно прочищать дыхательные пути, так как в ее новых легких производится нормальное количество белка, отвечающего за транспорт хлоридов (именно поэтому модуляторы белка не принесут никакой пользы ее легким). С учетом всех обстоятельств лучшего клинического исхода для пациента с пересадкой легких трудно представить. Доктор Гольдфарб был прав, когда, стоя перед судьей Бейлсоном, говорил, что верит – у Сары может быть очень хороший клинический исход. Качество ее жизни значительно улучшилось, и это один из самых важных результатов, на которые можно надеяться. Несмотря на множество дискуссий, трансплантация легких остается примером того, на что мы способны в медицине.
Хотя не все этические моменты, связанные с этим процессом, были устранены – в публикациях по трансплантации легких продолжаются ожесточенные дебаты об изменении правила «младше двенадцати», – одним из положительных результатов стало широкое освещение в прессе вопроса о столь часто игнорируемом органе, который дарует дыхание жизни{296}. Болезнь Сары ясно иллюстрирует, что без здоровых легких жизнь мучительна, а с ними она прекрасна.
В 2011 г. Шелли Добсон было 13 лет, и каждый день своей жизни она жила с муковисцидозом. С муковисцидозом она пришла в этот мир, и, когда покинет его, на ее органах останутся видимые шрамы, вызванные муковисцидозом. Чтобы поддерживать здоровье легких, Шелли приходится делать ингаляции несколькими препаратами, обычно дважды в день. Они вводятся через небулайзер, и продолжительность каждой ингаляции – от 10 до 20 минут. Некоторые из них имеют раздражающее действие, отчего Шелли начинает кашлять так сильно, что часто становится пунцовой.
После лекарственных ингаляций Шелли занимается интенсивным очищением дыхательных путей – это самое главное. Как описано в предыдущей главе, для прочищения дыхательных путей требуется определенный тип физического воздействия, после которого необходимо делать глубокие вдохи и интенсивно откашливать мокроту из грудной клетки. Когда Шелли была маленькой, мать простукивала ей спину, чтобы слизь отделилась, переворачивая Шелли в разные положения и воздействуя на разные части легких. Позднее Шелли использовала вибрирующий жилет, надевая и туго затягивая его на 30 минут.
Многим пациентам с муковисцидозом диагноз ставят сразу при рождении, но не Шелли. Она афроамериканка, а муковисцидоз – болезнь практически исключительно белых людей; кроме того, она была третьим ребенком в семье, и двое старших были совершенно здоровы. Однако, когда ей было три месяца, ее мама вернулась с работы, а няня сказала ей, что Шелли не намочила ни одного подгузника за день. Шелли выглядела плохо, и обеспокоенная мама отвезла ее в приемный покой больницы, где ей всего лишь сказали, что уровни калия и натрия у Шелли совершенно не соответствовали норме. В тот раз ее мама ничего не стала делать, но когда через несколько месяцев все повторилось, а потом случилось и в третий раз, она отказалась уходить из приемного покоя. В итоге Шелли пробыла в больнице 30 дней, и в конце концов доктор Говард Панич, который будет ее врачом в течение следующих двух десятилетий, поставил ей диагноз.
Хотя матери сказали, что Шелли проживет не больше 12 лет, благодаря упорному труду Шелли достигла 30-летнего возраста, и примерно в это время ее врачом стал я. Тридцать лет – это немало для жизни с изматывающим хроническим заболеванием. Тяжелое лечение, постоянная борьба за сохранение здоровья легких, чтобы иметь возможность дышать, начинали сказываться на ней.
А еще Шелли сама усложнила себе жизнь. Пять лет назад, вопреки советам врачей, она родила сына, теперь красивого мальчика с улыбкой на миллион долларов. Это был ребенок, который подбежит к тебе и обнимет, когда ты заходишь в комнату, прежде чем ты успеешь поздороваться. И, как и всех матерей, Шелли время от времени беспокоили мысли о том, что будет с ее ребенком, когда ее не станет, а также о том, что она будет делать без своего ребенка. Эти мысли приходили к ней все настойчивее, по мере того как ее легкие начинали сдавать под бременем трех десятилетий борьбы с муковисцидозом.
Самый явный признак того, что что-то было не так, появился в пятницу днем, в начале февраля. На улице было холодно, за зиму Филадельфия покрылась снегом и льдом. Шелли сидела в приемном покое больницы в центре города, где я работал, а вокруг сигналили аппараты, бегали медсестры, забирающие кровь на анализ, а над всем этим раздавались вызовы медперсонала.
Шелли приехала, потому что откашливала много крови, не как обычно, лишь чуть-чуть пачкая носовой платочек. Я вошел в палату и пожал ей руку. Больничная кровать была для нее коротковата, и видно было, что ей неудобно. Ее длинные, тонкие руки свисали над боковыми ограждениями, а рядом угрожающе возвышалась стойка для капельницы, из которой в ее вену вводился антибиотик. У нее всегда была ласковая, дружелюбная улыбка, как и у сына. От Шелли не исходило никакой горечи, только тепло. Но сегодня ей было не до улыбок. Она даже не подняла на меня взгляд, что было для нее нехарактерно. Муж крепко держал ее за руку через ограждение с другой стороны больничной койки, пока я задавал обычные вопросы: когда это началось, другие симптомы, если были, – лихорадка или озноб, боль или скованность в груди? В ее ответах я впервые услышал нотки обреченности. «Доктор Стивен, – в конце концов сказала она мне в своей спокойной, достойной манере, и от ее слов шум пикающих мониторов растворился вдалеке. – Впервые в жизни мне очень страшно. Я знаю, что нужно делать, но мне страшно».
После того как в 6-месячном возрасте ей поставили диагноз, родители Шелли серьезно отнеслись к уходу за ребенком с очень тяжелым заболеванием. Благодаря помощи врачей и медперсонала Детской больницы Св. Кристофера в Филадельфии родители Шелли с удивлением наблюдали за тем, как их крошечная дочурка медленно, но верно росла, превращаясь в обычную маленькую девочку, которая любила играть, наряжаться, танцевать и петь. Мать помогала ей с процедурами, и в целом дела у нее шли очень хорошо. Им рассказали, как и когда проводить все ингаляции и очищать дыхательные пути, и Шелли доказала, что врач, который прогнозировал, что она поживет лишь 12 лет, был не прав.
Однако примерно раз в год у Шелли бывали тяжелые обострения – обычное явление у больных муковисцидозом, вызванное размножением бактерий, постоянно живущих в поврежденных дыхательных путях. Симптомы серьезные – температура, одышка, усталость и потеря массы тела. Они сбивают пациентов с ног в одно мгновение. Необходимо срочно начинать сдерживать бактерии, а для этого обычно нужны внутривенные вливания антибиотиков в течение двух недель. У многих пациентов с муковисцидозом бывает два или три таких эпизода в год, и они учатся не пропускать симптомы, для того чтобы успеть получить антибиотики внутривенно, прежде чем ситуация выйдет из-под контроля.
Начиная с 10-летнего возраста каждый март у Шелли случалось обострение, из-за которого она попадала в больницу. Тогда больные муковисцидозом могли беспрепятственно навещать друг друга, и Шелли познакомилась с другими детьми. Они обменивались музыкой на своих плеерах, а по вечерам ставили спектакли для родителей, выключая свет в больничной палате и используя фонарики для освещения «сцены». Мать Шелли оставалась с ней каждую ночь, уезжая только утром на работу.