– Я постараюсь попроще. Это редкие болезни, характеризующиеся дегенерацией центральной нервной системы и образованием скоплений специфического протеина – приона – в четко локализированных зонах мозга. Их также называют «подострые трансмиссивные губчатые энцефалопатии». Знаю, звучит диковато, но, если бы я сказал «болезнь Крейтцфельдта – Якоба», вряд ли вам стало бы понятнее.
– Коровье бешенство, – отозвалась Люси.
– Именно, эта болезнь является прионовым заболеванием. Такие болезни возникают из-за скопления в мозгу неправильно сформированного протеина, пресловутого приона. Быстрое течение, часто со смертельным исходом, отсутствие лечения: не существует никакого способа затормозить развитие недуга. Как правило, такие болезни проявляются у взрослых и обычно характеризуются прогрессирующей деменцией, на которую накладываются неврологические симптомы: нарушение координации движений, проблемы со зрением, приступы эпилепсии…
Люси вспомнила картинки, разошедшиеся по всему миру: дрожащие коровы, неспособные держаться на ногах. Она также вспомнила, как в восьмидесятых или девяностых годах в Англии уничтожали целые фермы, а некоторые люди, после того как появились случаи заболевания у человека, полностью прекратили потребление красного мяса. Настоящий санитарный кризис.
– …На сегодняшний день известно три типа человеческих энцефалопатий: разновидность болезни Крейтцфельдта – Якоба, синдром Герстмана – Штраусслера – Шейнкера, при котором в мозгу образуются амилоидные бляшки, и фатальная семейная бессонница, которая лишает больных сна и в конце концов убивает.
Кончиком скальпеля специалист указал на крошечные пораженные зоны в лабиринте головного мозга Рамиреса:
– Под микроскопом видно лучше, так как пораженная поверхность очень мала, но вид губчатый, испещренный крошечными дырочками, что является характерным проявлением энцефалопатии по типу разновидности болезни Крейтцфельдта – Якоба. Первые лабораторные результаты показывают наличие патологического протеина – приона. Учитывая затронутую зону мозга, как бы фантастически это ни звучало, похоже, здесь мы имеем дело с еще неизвестной формой прионовой болезни.
Он придвинул два резервуара друг к другу:
– Посмотрите на образцы. Два разных человека, но поражена одна и та же область, на уровне центральных ядер, расположенных в височной доле. Она…
– А где это – на уровне центральных ядер? – перебила его Люси. – Срединная часть? Мозговые миндалины?
Шелид удивленно на нее воззрился:
– Именно там, на самом деле. А откуда вы знаете?
– Несколько дней назад я разговаривала с женщиной, которую должны оперировать через две-три недели, чтобы изучить именно эту зону. У нее исчезли все симптомы, связанные со страхом. МРТ показало, что центральные ядра поражены… каким-то пока неизвестным недугом. И она, очевидно, не одна такая.
Люси вспомнила лицо Рамиреса, нависшее над ее собственным. И лицо Дюпира перед тем, как тот поджег себя без тени колебаний. «Думаете, мы вас боимся?» – бросил он перед тем, как умереть. Означало ли это, что Рамирес и Дюпир не испытывали страха, и они тоже?
Матье Шелид казался выбитым из колеи словами Люси. Никогда не встречавшаяся ранее болезнь, тайком развивавшаяся в анонимных черепных коробках. И если бы не полицейское расследование, строгие требования вскрытия и настойчивость Шене, он прошел бы мимо.
– Сколько случаев? – спросил он севшим голосом.
– По крайней мере три, без всякой системы разбросанные по территории, не считая этих двух, – ответила Люси. – Но я очень боюсь, что это только видимая часть айсберга, а на самом деле их намного больше. Кроме того, как мы выяснили, проявления этой болезни наблюдались в конце семидесятых – начале восьмидесятых в Мексике.
– Я должен срочно осмотреть зараженных во Франции.
– Насколько мы знаем, выжила только одна, и она в инвалидном кресле.
Люси чувствовала напряжение в зале и крайнюю серьезность ситуации. Монстры и жертвы, пораженные одним и тем же недугом. Как они подхватили эту заразу? Откуда та взялась? Она указала на срезы мозга:
– А что это такое, точнее? Вирус?
– Куда сложнее, мы и сегодня плохо знаем все детали возникновения и протекания прионовых заболеваний. Скажем, что прион не является ни вирусом, ни бактерией, ни паразитом. Он не живой организм, но может передаваться. Это возбудитель инфекции, не содержащий нуклеиновой кислоты, в тысячу раз меньший, чем классический вирус, его не распознает иммунная система, что и делает его столь опасным. В норме он присутствует в организме всех млекопитающих – он участвует в жизнедеятельности клеток, – но внезапное изменение структуры превращает его в патоген…
Он опустил маску, провел отяжелевшей рукой по лицу. Наверняка и он не слишком много спал после всего, что обнаружил.
– …Прионы с аномальной структурой сцепляются друг с другом и образуют скопления, которые множатся как внутри, так и вне мозговых клеток, нарушая их структуру и жизнедеятельность. В своей измененной форме прион может передавать свою аномальность: при контакте с ним нормальный прион в свою очередь приобретает аномальную форму.
– Эффект домино.
– Да, который способствует постепенному распространению аномалии, сначала внутри одного нейрона, потом от нейрона к нейрону. Формируется армия убийц мозговых клеток, которая начинает пожирать мозг.
– А… те прионы, с которыми мы имеем дело здесь, могли разрушить только крошечную зону мозговых миндалин, не затронув остальные?
– В области болезней правил не существует. Например, прионы фатальной семейной бессонницы поражают исключительно дорсомедиальные ядра и переднюю часть таламуса, нарушая тем самым функцию сна. По какой причине они сосредоточиваются именно в этой зоне, никто не знает, но это так. А значит, почему бы и не в миндалинах центральных ядер, дегенерация которых приводит к изменению поведения, связанного со страхом?
В голове у Люси все перемешалось – серьезнейшая патология у vampyre-гуру, похищения, секта «Pray Mev», – но она постаралась сосредоточиться на принципиально важных объяснениях Шелида. В срезах больных мозгов скрывался один из ключей к их расследованию.
– Два сообщника страдали одним и тем же заболеванием, – продолжила она. – Между ними точно был контакт, передача. И как это можно подцепить?
У нее были кое-какие соображения, но она предпочитала послушать Шелида.
– И здесь тоже все по-разному. Фатальная семейная бессонница имеет чисто генетическую природу, мутация одного из генов вызывает появление плохих прионов. Это же относится и к синдрому Герстмана – Штраусслера – Шейнкера. Другими словами, оба заболевания незаразны. Но похоже, данный случай от них отличается. Если отнести нашу новую болезнь к типу разновидности болезни Крейтцфельдта – Якоба, тут все по-другому, и паника тогда разразилась не только потому, что болезнь распространялась от парнокопытного к парнокопытному, но и потому, что она могла передаться от скота к человеку, а потом от человека к человеку. Но что делает эту болезнь особенно страшной, так это неопределенность ее инкубационного периода, который может растянуться от нескольких месяцев до десятков лет. Поэтому не исключено, что лица, заразившиеся коровьим бешенством в конце девяностых, реально заболеют сегодня.
Он отошел от железных резервуаров и пригласил собеседников за собой. Сняв перчатки, он тщательно вымыл руки, густо их намылив.
– Наиболее подверженные риску ткани, способные распространять аномальный прион разновидности коровьего бешенства, – это в основном те, которые образуют нервную систему. Вспомните, откуда изначально взялась болезнь: в восьмидесятых годах эпидемия губчатой энцефалопатии среди коров свирепствовала на фермах Великобритании уже многие месяцы. Способ передачи сразу не определили, но в конце концов выяснили, что распространение этой прионовой болезни, поражавшей десятки тысяч поголовья каждый год, без всякого сомнения, вызывалось использованием животной муки, которая изготавливалась на основе костей и не проходила достаточного обеззараживания. В этой муке содержалась мозговая ткань, носитель аномальных прионов. Вот самая простая схема, тем не менее точно описывающая ситуацию: здоровые коровы поедают в некотором смысле мозг больных коров и сами заболевают.
В голове у Люси вдруг возникла яркая картина: Мев Дюрюэль, поедающая органы животных, когда ее нашел специалист по паукам… Ее каннибальские наклонности… И ее картины с персонажами, безразличными к смерти. Туземцы тоже были поражены этой болезнью? Здоровые каннибалы, которые съели мозг больных и тоже стали заразными?
У нее не хватило времени продолжить рассуждения, потому что ее прервал Шелид:
– Но нервная система не единственный источник заражения. Желчь, внутренности, лимфатическая система также являются носителями, не говоря уже о передаче через кровь. Например, именно из этих соображений всем лицам, которые находились в Англии в период эпидемии коровьего бешенства, во Франции запретили сдавать кровь. Целью было свести к минимуму риск передачи болезни через переливание крови и…
В этот момент дверь тамбура распахнулась, пропустив массивную фигуру Шарко, чей голос прозвучал в зале, как сигнал горна:
– Все члены «Pray Mev», возможно, больны чем-то влияющим на мозг. И я думаю, что последние три года они вполне сознательно распространяют болезнь, рассылая по больницам свою зараженную кровь.
78
После полудня они всемером собрались в одном из конференц-залов Управления. Франк, Люси, Маньен, Шелид, Жофруа Валковяк, специалист по крови, Джереми Гарит и Бруно Буа, директор Всемирной организации здравоохранения, приписанной к министерству со сходным названием. Четверых мужчин, не входящих в состав команды, в срочном порядке ввели в курс дела, изложив основные пункты расследования. Паскаль и Жак не явились, они вели розыск и периодически позванивали.
Стоя, как велел Маньен, Шарко излагал последние обнаруженные факты. Он рассказал о болезни, которой вроде бы страдал гуру, – порфирии, – о бомбейской крови, о двух женщинах, найденных живыми в подземном убежище, и выложил перед собой три удостоверения. На них – одно и то же лицо, Рамиреса.