олочек, нарушение микроциркуляции. Геморрагический синдром – экхимозно-петехиальная сыпь, кровотечения из слизистых оболочек. Спленомегалия, гепатомегалия (редко). Кожные инфильтраты. Инфекционные осложнения вследствие лейкопении.
Лабораторные исследования
Периферическая кровь – анемия макроцитарная, возможны ретикулоцитоз, гранулоцитопения (гипогранулярные или агранулярные нейтрофилы со слабо конденсированным хроматином), тромбоцитопения.
СИНДРОМ МИОФАСЦИАЛЬНЫЙМиофасциальный синдром – локальная боль и напряжение в определенных участках скелетных мышц. Преобладающий возраст – старше 20 лет. Преобладающий пол – женский.
Факторы риска
Чрезмерная физическая нагрузка. Длительное статическое напряжение, однообразные позы. Травмы. Могут быть ассоциированы с болезнями суставов или остеохондрозом позвоночника.
Клиническая картина
1. Боль при пальпации триггерных зон, расположенных в толще мышц, в местах мышечно-сухожильного перехода, в области грудино-реберных сочленений, мечевидного отростка. Головная боль вследствие напряжения мышц шеи и трапециевидной мышцы.
2. Боль в спине вследствие раздражения триггерных зон в околопозвоночных мышцах. Боль в верхних конечностях, иррадиирующая из триггерных зон подлопаточной мышцы. Болевой синдром, аналогичный ишиалгии, вызываемый раздражением триггерных зон в ягодичных мышцах.
3. Пальпаторное обнаружение миофасциальных триггерных зон, возникновение болевого синдрома при пальпации.
СИНДРОМ МОРГАНЬИ – АДАМСА – СТОКСАСиндром Морганьи – Адамса – Стокса – обморок, вызванный резким снижением сердечного выброса и ишемией мозга вследствие остро возникшего нарушения сердечного ритма (полная АВ-блокада, пароксизмальная тахикардия, фибрилляция желудочков, синдром слабости синусно-предсердного узла и др.).
Этиология
Интоксикация лекарственными средствами: блокаторы кальциевых каналов, В-Адреноблокаторы, дигоксин, амиодарон, лидокаин, новокаинамид. Другие факторы: ишемия миокарда с вовлечением центра автоматизма предсердно-желудочковго узла, инфильтративные, воспалительные или фиброзирующие заболевания, поражающие сердце и его проводящую систему, старение (дегенерация предсердно-желудочкового узла), нейромышечные заболевания (миотония дистрофическая, синдром Кирнса – Сейра).
Клиническая картина
Внезапное головокружение или потеря сознания. Бледность. Артериальная гипотензия. Тонико-клонические судороги (при асистолии желудочков длительностью более 15 с). Резкая брадикардия или тахикардия. ЭКГ – нарушения сердечного ритма. АВ-блокада различной степени. Синоаурикулярная блокада. Блокады ножек пучка Хиса. Желудочковая тахикардия. Наджелудочковая тахикардия. Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта. Остановка синусно-предсердного узла. Синдром слабости синусно-предсердного узла. Переход от синусового ритма к фибрилляции предсердий и обратно.
Лабораторные исследования
Уровень дигоксина и кардиоспецифичных ферментов в сыворотке крови.
Специальные исследования
ЭКГ. Кардиомониторирование. Суточное мониторирование ЭКГ (по Холтеру). Эхокардиография. Электрофизиологическое исследование предсердно-желудочковой проводимости по пучку Хиса (гисография). Коронароангиография по показаниям. Биопсия миокарда при подозрении на воспалительные, инфильтративные или дегенеративные заболевания.
СИНДРОМ МЮНХХАУЗЕНАСиндром Мюнххаузена – искусственно демонстрируемое расстройство, характеризующееся намеренной фальсификацией симптомов с целью быть признанным больным. При этом отсутствуют другие мотивы для подобного поведения (например, экономическая выгода или физическое благополучие).
Клиническая картина
Больные настолько правдоподобно фальсифицируют различные симптомы и заболевания, что добиваются госпитализации и лечения. Клинические жалобы нескончаемы и разнообразны. Такие больные настаивают на проведении хирургических вмешательств, инвазивных диагностических процедур, лечении определенными препаратами (чаще анальгетиками). Если фальсифицируемое заболевание не подтверждается, они начинают обвинять врача в некомпетентности, угрожают привлечь его к суду и проявляют агрессию по отношению к окружающим. Они могут внезапно выписаться, если считают, что скоро их обвинят в симуляции. Затем добиваются госпитализации в другую клинику, и все повторяется снова. Синдром Мюнххаузена по принуждению – вариант искусственно демонстрируемого расстройства, проявляющийся жестоким обращением взрослого (обычно – матери) с ребенком в виде фальсификации у ребенка симптомов болезни (в том числе путем внушения), что приводит к ненужным обследованиям и необоснованным вмешательствам, часто с серьезными последствиями (включая смерть) для ребенка. Искусственно демонстрируемое расстройство с психологическими симптомами – фальсификация психических расстройств. Отмечают значительно реже.
СИНДРОМ НЕАДЕКВАТНОЙ СЕКРЕЦИИ АДГСиндром неадекватной секреции АДГ (СНАДГ) возникает вследствие высвобождения неосмотически стимулированного АДГ. Может быть нейрогипофизарным или эктопическим. Преобладающий возраст – пожилой.
Патогенез
Избыток АДГ вызывает задержку воды и увеличение объема внеклеточной жидкости, что компенсируется повышением экскреции натрия с мочой. В связи с чрезмерным выведением натрия с мочой клинически значимого возрастания объема жидкости (т. е. отеков или артериальной гипертензии) не наблюдают. Однако вследствие задержки воды и потери натрия развивается гипонатриемия – кардинальный признак СНАДГ. При сокращении потребления воды подобной последовательности событий не наблюдают, и падения уровня натрия сыворотки не происходит.
Клиническая картина
Определяется гипонатриемией: вследствие падения тонуса внеклеточной жидкости и диффузии воды по осмотическому градиенту внутрь клеток мозга с последующим их отеком может развиться дисфункция ЦНС. Сохраняющаяся гипонатриемия при концентрации натрия в сыворотке ниже 125 мЭкв/л приводит к постоянной дисфункции ЦНС. Острая гипонатриемия со снижением концентрации натрия в сыворотке ниже 125 мЭкв/л в течение нескольких часов почти всегда сопровождается острыми нарушениями ЦНС в виде заторможенности, комы, эпилептических припадков и без лечения заканчивается летально.
Лабораторная диагностика
Гипонатриемия с низкой осмолярностью сыворотки. Ежедневная экскреция натрия с мочой более 20 мЭкв/л, несмотря на низкий уровень натрия в сыворотке; осмолярность мочи выше, чем осмолярность сыворотки. Другие причины гипонатриемии (например, сокращение потребления натрия) вызывают задержку натрия почками с экскрецией в день менее 20 мЭкв/л.
СИНДРОМ НЕЛЬСОНАСиндром Нельсона – состояние, характеризующееся хронической надпочечниковой недостаточностью, гиперпигментацией кожных покровов и слизистых оболочек и наличием аденомы гипофиза. Возникает в 5 – 10 % случаев после двусторонней тотальной адреналэктомии при болезни Иценко – Кушинга.
Патогенез
Повышение продукции АКТГ вследствие нарушения механизмов обратной связи – ключевой момент патогенеза.
Клиническая картина
Гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, поражение III черепных нервов и увеличение турецкого седла. Симптомы надпочечниковой недостаточности (адинамия, артериальная гипотензия, гипогликемия, диспептические расстройства и т. д.).
Диагностика
Важный критерий – повышение уровня АКТГ в плазме. Офтальмологическое исследование (изменение глазного дна, нарушение бокового зрения, снижение остроты зрения, птоз).
СИНДРОМ НЕФРИТИЧЕСКИЙ БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙСиндром нефритический быстропрогрессирующий характеризуется очаговым и
сегментарным некрозом с пролиферацией клеток эпителия почечных клубочков в виде полулунт, в клинической картине – протеинурией, гематурией и эритроцитарными цилиндрами, развитием почечной недостаточности в течение нескольких недель или месяцев.
Этиология
Инфекции. Постстрептококковый гломерулонефрит. Инфекционный эндокардит. Сепсис. Системные заболевания. СКВ.
Патогенез
Заболевание обусловлено выработкой аутоантител и иммунными комплексами. Гломерулонефриты, опосредованные AT против базальной мембраны (20 %). Без легочных кровотечений, например гломерулонефрит с AT против базальной мембраны. С легочными кровотечениями, например синдром Гудпасчера. Гломерулонефриты, опосредованные иммунными комплексами (40 %). Постинфекционные. Диффузные болезни соединительной ткани. Другие иммунокомплексные гломерулонефриты (IgA-нефропатия, мембранознопролиферативный гломерулонефрит, идиопатический гломерулонефрит).
Клиническая картина
Симптоматика может быть сходной с острым гломерулонефритом, однако чаще всего развивается исподволь. В анамнезе выявляют острое гриппоподобное заболевание за 4 недели до появления симптомов почечной недостаточности. Симптомы ХПН развиваются за несколько недель или месяцев: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, анорексия, боли в суставах и животе. Олигурия. Протеинурия, гематурия. Злокачественная артериальная гипертензия, ретинопатия с отслойкой сетчатки. Кровохарканье при синдроме Гудпасчера.
Методы исследования
Повышены концентрации мочевины, креатинина в сыворотке крови. Общий анализ мочи. Макрогематурия (не всегда). В осадке мочи эритроцитарные, лейкоцитарные, зернистые, восковидные цилиндры. В анализах крови анемия, лейкоцитоз.
СИНДРОМ НЕФРИТИЧЕСКИЙ ОСТРЫЙОстрый нефритический синдром характеризуется внезапным возникновением гематурии и протеинурии, признаков азотемии (снижением скорости клубочковой фильтрации), задержкой в организме солей и воды, артериальной гипертензией.
Этиология
Инфекции. Постстрептококковый гломерулонефрит. Не-постстрептококковый гломерулонефрит. Бактериальный: инфекционный эндокардит, сепсис, пневмококковая пневмония, брюшной тиф, менингококковая инфекция. Вирусный: гепатит В, инфекционный мононуклеоз, эпидемический паротит, ветряная оспа, инфекции, вызванные вирусами Коксаки, ECHO. Другие формы постинфекционного гломерулонефита развиваются на фоне текущей инфекции, у них короче латентный период. Труден для диагностики нефрит при подостром инфекционном эндокардите: разнообразные поражения почек, системные проявления могут имитировать другие болезни (например, СКВ или узелковый полиартериит), кровь может быть стерильной Системные заболевания: СКВ, васкулиты, болезнь Шенлайна – Геноха, наследственный легочно-почечный синдром. Первичные заболевания почек: мезангиопролиферативный гломерулонефрит, болезнь Берже, мезангиокапиллярный гломерулонефрит. Смешанные причины: синдром Гиена – Барре, облучение, введение сывороток и вакцин.