Клиническая картина
1. Заболевание манифестирует через 1–6 недель после стрептококковой инфекции. Классические признаки острого нефрита. Гематурия (100 %). Макрогематурия возникает в 30 % случаев (моча цвета мясных помоев). Отеки (85 %). Наиболее характерны отеки лица (особенно век) со второй половины дня, а также стоп и голеней вечером. Артериальная гипертензия (82 %). Олигоанурия (52 %) в сочетании с жаждой.
2. Другие признаки: повышение температуры тела (редко). Анорексия, тошнота, рвота, головная боль, слабость. Боль в пояснице. Боль в животе. Прибавка массы тела. Признаки инфекционных заболеваний дыхательных путей (в тм числе острого тонзиллита, фарингита). Признаки скарлатины. Признаки импетиго.
Лабораторные данные
Олигурия. Протеинурия от 0,5 до 2 г/м2/сутки. Мочевой осадок содержит эритроциты, лейкоциты и клетки почечных канальцев, цилиндры. УЗИ определяет размеры почки (не изменены или увеличены) и скорость клубочковой фильтрации.
СИНДРОМ НЕФРИТИЧЕСКИЙ ХРОНИЧЕСКИЙХронический нефритический синдром – синдром, сопровождающий ряд заболеваний разной этиологии, характеризующийся диффузным склерозом клубочков, приводящим к ХПН, клинически проявляющийся протеинурией, цилиндрурией, гематурией и артериальной гипертензией.
Этиология
Очаговый и сегментарный склероз (28 %). Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит (25 %). Гломерулонефрит с полулуниями (15 %). Мембранозный гломерулонефрит (4 %).
Клиническая картина
Заболевание развивается постепенно и может быть выявлено при случайном медицинском осмотре. Часто субъективные жалобы отсутствуют, выявляют рецидивирующие эпизоды протеинурии и гематурии. У больного могут быть признаки уремии – тошнота, рвота, одышка, зуд, утомляемость. Далее присоединяются ортостатические отеки и артериальная гипертензия, азотемия.
Лабораторные данные
В моче – протеинурия, гематурия, эритроцитарные и гиалиновые цилиндры. В крови – повышение уровня азота мочевины и креатинина, анемия, метаболический ацидоз, гиперфосфатемия и другие признаки ХПН. Диагноз подтверждают биопсией почки.
СИНДРОМ НЕФРОТИЧЕСКИЙНефротический синдром – симптомокомплекс, связанный с увеличением проницаемости клубочков, сопровождающийся протеинурией свыше 2 г/м2/сутки, гипоальбуминемией (менее 30 г/л), отеками и гиперлипидемией. Преобладающий возраст – 1,5–4 года.
Преобладающий пол – мужской.
Этиология
1. Первичные поражения почек. Болезнь минимальных изменений. Очаговый гломерулосклероз. Мембранозный гломерулонефрит. Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит. Гломерулосклероз.
2. Вторичные поражения почек. Метаболические: сахарный диабет, амилоидоз, системные заболевания, СКВ, пурпура Шенлайна – Геноха, узелковый полиартериит, синдром Шегрена, саркоидоз, сывороточная болезнь, многоформная эритема. Неопластические: лейкозы, лимфомы, миеломная болезнь, карциномы (бронхов, молочной железы, толстой кишки, желудка, почки), меланома. Нефротоксические, лекарственные: соли золота, пеницилламин, НПВС, соли лития, героин. Аллергические: укусы насекомых, змеиные яды, антитоксины. Инфекционные: бактериальные, вирусные, протозойные, гельминтозы. Наследственно-семейные: синдром Олпорта, болезнь Фабри. Смешанные: нефропатия беременных, злокачественная артериальная гипертензия.Клиническая картина
Жалобы: нарушение аппетита, недомогание, одутловатость век, боль в животе, атрофия мышц.
1. Пенистая моча – ранний объективный симптом. Отеки вплоть до анасарки. Затрудненное дыхание при плевральном выпоте или отеке гортани. Боль за грудиной при выпоте в плевральную полость. Отек мошонки. Увеличение объема живота при асците. Увеличение объема коленных суставов при гидроартрозе. Боли в животе при отеке брыжейки. У детей часто бывают ортостатическая гипотензия и шок. Олигурия, ОПН. Высокая восприимчивость к инфекциям вследствие потери иммуноглобулинов, трансферрина, цинка (пневмонии, пиелонефриты). Венозные тромбозы (почечных вен – в 4–8 % случаев). Нефротический криз как следствие активации кининовой системы на фоне гиповолемического шока, массивной диуретической терапии. Перитонеальные знаки. Рожеподобная кожная эритема. Повышение температуры тела. Нарушение кальциево-фосфорного обмена. Гипокальциемия. Судорожный синдром. Деминерализация костей.
2. Канальцевые расстройства. Глюкозурия. Аминоацидурия. Гипокалиемия.
Лабораторные данные
Моча. Протеинурия свыше 2 г/м2/сут, соотношение белок/креатинин больше 2. Осадок мочи содержит гиалиновые, жировые, восковидные и эпителиальные цилиндры. Микрогематурия, эритроцитарные цилиндры. Гипоальбуминемия менее 25 г/л, гипонатриемия менее 1 ммоль/л, гипокалиемия. Гиперлипидемия: увеличение общего холестерина, триглицеридов, свободного и этерифицированного холестерина, фосфатидов. Липидурия. Микроцитарная анемия. Нарушения свертывания крови.
СИНДРОМ НОЧНОГО АПНОЭ
Синдром ночного апноэ может быть обусловлен обструктивными (ожирение, небольшие размеры ротоглотки) или необструктивными (патология ЦНС) причинами. Апноэ во время сна, как правило, смешанное, сочетает обструктивные и неврологические расстройства. Пациенты могут иметь сотни подобных эпизодов во время сна на протяжении одной ночи. Обструктивное ночное апноэ – одно из многочисленных расстройств сна.
Этиопатогенез
Преморбид. Сужение просвета верхних дыхательных путей вследствие увеличения миндалин, язычка, мягкого неба, черепно-лицевых аномалий. Измененный неврологический контроль за тонусом мышц дыхательных путей и вентиляции во сне.
Обструктивное ночное апноэ возникает вследствие преходящей обструкции верхних дыхательных путей (обычно ротоглотки), препятствующей потоку воздуха на вдохе. Причина обструкции – потеря тонуса глоточных мышц или подбородочно-язычных мышц (в норме вызывают выдвижение вперед языка от задней стенки глотки). Центральное апноэ возникает при отсутствии сигнала из дыхательного центра (вызывает очередной вдох) во время эпизода остановки дыхания. В редких случаях состояние опосредуют неврологические расстройства. Смешанное апноэ – сочетание обструктивного и центрального апноэ у одного пациента.
Клиническая картина
1. Симптомы, свидетельствующие о ночной обструкции верхних дыхательных путей. Храп во время сна – первый признак заболевания. Повторные пробуждения от нехватки воздуха или по необъяснимой причине.
2. Симптомы вследствие нарушения сна. Сонливость днем (в том числе эпизоды кратковременного засыпания). Головные боли утром. Нарушения концентрации внимания, памяти, раздражительность. Снижение либидо. Депрессия. Данные объективного исследования. Периоды отсутствия движений грудной стенки. Разнообразные движения грудной клетки после разрешения апноэ. Признаки артериальной или легочной гипертензии.
СИНДРОМ ОЛПОРТА
Синдром Олпорта – гетерогенная группа заболеваний, проявляющихся наследственным нефритом. Характерны прогрессирующие нефропатия (почечная недостаточность) и глухота, связанная с поражением слухового нерва, возможны нарушения зрения, гематологические расстройства.
Клиническая картина
Проявления болезни чаще возникают в детском возрасте – бессимптомная гематурия и артериальная гипертензия. Почечная недостаточность редко развивается до 10-летнего возраста. Гематурия, эритроцитарные цилиндры, пиурия, протеинурия, азотемия, гипофосфатемия и прогрессирующая почечная недостаточность (чаще у мужчин) различной степени выраженности. У одной трети пациентов формируется высокочастотная нейросенсорная тугоухость. У 15 % отмечают различные расстройства зрения, обычно затрагивающие хрусталик. При некоторых формах возможны геморрагические диатезы, лейомиоматозы.
Диагноз ставят на основании биопсии почек, выявляющей характерные нарушения (нарушение структуры базальной мембраны фильтрационного барьера с чередующимися утолщенными и истонченными участками, нефрокальциноз).
СИНДРОМ ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЙ
Многие карциномы сопровождаются развитием характерной симптоматики, непосредственно не определяемой самой опухолью, – паранеопластические синдромы. К ним относят синдромы эндокринные, гематологические и синдромы с признаками поражения ЦНС.
Эндокринные паранеопластические синдромы
Самые частые и наиболее изученные паранеопластические процессы – эндокринные синдромы, возникающие в результате эктопической выработки гормонов. Многие опухоли продуцируют одновременно несколько гормонов, что ведет к развитию множественных эндокринных паранеопластических синдромов.
Критерии диагностики
Повышенное содержание гормонов. Понижение содержания гормонов после удаления или иной терапии опухоли. Сохранение повышенного содержания гормона после удаления эндокринной железы, в норме вырабатывающей этот гормон. Артериовенозный градиент содержания гормонов вне сосудистого ложа опухоли.
Примеры
1. Эктопическая секреция гормона роста может наблюдаться у больных с раковыми опухолями легкого и желудка, что приводит к гипертрофической легочной остеоартропатии. При медленно растущих карциноидах может сформироваться гигантизм внутренних органов.
2. Эктопическая продукция АКТГ – первый идентифицированный паранеопластический эндокринный синдром. Чаще эктопическую выработку АКТГ отмечают при мелкоклеточном раке легкого и атипичных карциномах.
Клиническая картина
Для большинства больных клиническая картина гиперкортицизма нехарактерна. У них отсутствует своеобразное ожирение, а напротив, часто развивается кахексия. Преобладающие симптомы – гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (эффект АКТГ), выраженная в значительно большей степени, чем при болезни Иценко – Кушинга, и прогрессирующая мышечная слабость. У большинства больных – гипокалиемия и метаболический алкалоз. Пациенты со сформировавшимся синдромом Иценко – Кушинга живут долго. При очень высоком уровне кортизола наблюдают стероидный диабет, артериальную гипертензию, отеки, мышечную слабость, ожирение, лунообразное лицо, атрофические полосы на коже. Реже находят нарушения психического статуса, выраженную утомляемость и анорексию, вызванные эффектом белковых фрагментов с опиатоподобными свойствами.