Побочные эффекты ЛС: B-адреноблокаторы, блеомицин, винбластин.
Клофелин. Эрготамин. Метисергид. Парлодел. Циклоспорин. Вибрационная болезнь.
Клиническая картина
1. Бледность кончиков пальцев при воздействии низких температур, сопровождающаяся цианозом, затем (при согревании) – краснотой, болью или парестезиями. Первичный СР. Симметричное поражение. Приступы очень частые. Фоновой патологии не обнаруживается при наблюдении в течение как минимум 2 лет.
2. Вторичный СР – симметричное или асимметричное поражение, возможно вовлечение только 1–2 пальцев.
3. Трофические нарушения – чаще при вторичном СР. Онихопатия. Изъязвления на кончиках пальцев. Гангрена. Самоампутация пальцев.
4. Спазм коронарных сосудов – при первичном СР.
5. Первичная легочная гипертензия.
6. Мигрень.
СИНДРОМ РЕСПИРАТОРНОГО ДИСТРЕССА ВЗРОСЛЫХСиндром респираторного дистресса взрослых (СРДВ) – острая дыхательная недостаточность вследствие различных повреждений легких, приводящих к отеку легких и гипоксемии. Причины – снижение функциональной остаточной емкости легких и статической растяжимости легочной ткани.
Этиология
Шок любого генеза. Воздействие ионизирующего излучения. Утопление. Аспирация желудочного содержимого. Вдыхание токсических веществ (табачного дыма, аммиака, хлора, фосгена) Лимфостаз в легких (например, при метастазах опухолей в регионарные лимфатические узлы). Высотная болезнь. Передозировка ЛС (особенно наркотических анальгетиков). Панкреатит. Эклампсия. Низкое онкотическое давление плазмы крови. Состояние после кардиоверсии, наркоза, искусственного кровообращения. Почечная недостаточность.
Патоморфология
Интерстициальный и внутриальвеолярный отек, воспалительные изменения, отложения фибрина, кровоизлияния и участки ателектазов. Гиалиновые мембраны, внутриальвеолярный фиброз и фиброз интерстициальной ткани. На аутопсии легкие тестообразной консистенции, красного цвета.
Клиническая картина
Не зависит от причины СРДВ.
1. Фаза 1 (острого повреждения) – объективные изменения отсутствуют.
2. Фаза 2 (латентная фаза) – через 6 – 48 ч после воздействия причинного фактора. Тахипноэ. Гипоксемия. Гипокапния. Респираторный алкалоз. Увеличение альвеолярнокапиллярного градиента р02.
3. Фаза 3 (острая легочная недостаточность). Тахипноэ. Рассеянные влажные мелкопузырчатые или сухие хрипы. Снижение эластичности легочной ткани. Пятнистые диффузные двусторонние облаковидные инфильтраты на рентгенограмме органов грудной клетки.
4. Фаза 4 (внутрилегочное шунтирование, т. е. прохождение крови через капилляры невентилируемых отечных участков альвеолярной ткани). Гипоксемия, неустранимая ингаляцией 02. Метаболический и респираторный ацидоз. Гипоксемическая кома.
Лабораторные исследования
Гипоксемия – р02 артериальной крови менее 50 мм рт. ст. при содержании кислорода во вдыхаемом воздухе более 60 %.
СИНДРОМ РЕЯСиндром Рея – острая энцефалопатия с отеком мозга и жировой инфильтрацией печени, возникает у ранее здоровых новорожденных, детей и подростков (чаще в возрасте 4 – 12 лет), часто связан с предшествующей вирусной инфекцией (например, ветряной оспы или гриппом А) и приемом препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту.
Клиническая картина
Через 6 дней после начала вирусного заболевания (при ветряной оспе – на 4–5 день после появления высыпаний) – тошнота и неукротимая рвота, сопровождающиеся внезапным изменением психического статуса (варьирует от легкой заторможенности до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения). Характерно стремительное ухудшение состояния больного: быстрое развитие комы, децеребрационной и декортикационной позы, судорог, остановка дыхания. Увеличение печени в 40 % случаев, желтуху наблюдают редко.
Стадии
I стадия: заторможенность, осознанный ответ на болевые раздражители.
II стадия: возбуждение или сопор, делирий, вялая реакция зрачков.
III стадия: кома, декортикационная поза, декортикационный ответ на болевые раздражители, вялая реакция зрачков, судороги, утрата зрительно-мозговых рефлексов, интактный папиллярный рефлекс.
IV стадия: кома, децеребрационная поза, возникающая спонтанно или в ответ на болевые раздражители, судороги, фиксированные зрачки. V стадия: кома, атония, утрата глубоких рефлексов сухожилий, судороги, отсутствие реакции зрачков, угнетение дыхания, изоэлектрическая ЭЭГ.
Методы исследования
Анализ крови. Увеличение содержания ACT и АЛТ более чем в 3 раза. Нормальное содержание билирубина. Повышенное содержание аммиака. Повышение давления СМЖ без плеоцитоза (8 – 10 лейкоцитов/мкл). Смешанный дыхательный алкалоз и метаболический ацидоз. Повышение содержания аминокислот (глутамина, аланина, лизина). ЭЭГ. Биопсия печени необходима для установления точного диагноза.
СИНДРОМ СЛАБОСТИ СИНУСНО-ПРЕДСЕРДНОГО УЗЛАСиндром слабости синусно-предсердного узла (СССПУ) – неспособность синуснопредсердного узла (СПУ) адекватно выполнять функцию центра автоматизма. Частичная или полная утрата СПУ роли центрального водителя ритма сердца приводит к возникновению брадии тахиаритмий: синусовая брадикардия, чередование выраженной синусовой брадикардии с пароксизмами предсердной тахикардии или мерцательной аритмии, экстрасистолии, наджелудочковая миграция водителя ритма, предсердножелудочковая диссоциация. Тяжесть клинического течения СССПУ зависит от выраженности синатриальной блокады. Различают первичную и вторичную формы СССПУ – первичная обусловлена органическим поражением синатриальной зоны, вторичная – выраженным преобладанием тонуса блуждающего нерва.
Клиническая картина
Головокружения, кратковременная утрата или спутанность сознания, потемнение в глазах, обмороки (в 50–70 % случаев), внезапные падения с травмами и переломами. Ощущение сердцебиения или частых перебоев в сердечном ритме. Первыми проявлениями СССПУ могут быть пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия или приступ Морганьи – Адамса – Стокса.
ЭКГ-идентификация
СССПУ может проявляться в 5 вариантах. Постоянная или эпизодически выраженная синусовая брадикардия. Отказ СПУ. Синаурикулярная блокада. Чередование синусовой брадикардии с мерцанием, трепетанием предсердий или предсердной тахикардией. Медленное восстановление синусового ритма после электрокардиостимуляции или прекращения наджелудочковой тахикардии (время восстановления функции синусового узла более 1400 мс).
СИНДРОМ СМЕНЫ ЧАСОВОГО ПОЯСАСиндром смены часового пояса – синдром, возникающий при трансмеридианных путешествиях (с запада на восток или с востока на запад) через один или несколько часовых поясов. Расстройство циркадианных (околосуточных) ритмов составляет один из медицинских аспектов авиапутешествия. Перелеты с севера на юг или с юга на север без пересечения часовых поясов не вызывают этот синдром, однако следует иметь в виду, что на здоровье путешественника могут оказать влияние и другие факторы, связанные с авиаперелетами (изменения барометрического давления, р02, психологический стресс). Тяжесть физиологической десинхронизации при синдроме смены часового пояса зависит от количества пересеченных часовых поясов. Для большинства людей путешествие в восточном направлении (при адаптации к более короткому дню) переносится более тяжело, чем в западном направлении (при адаптации к более продолжительному дню).
Патогенез
Нарушение физиологических процессов в организме (циркадианная дисритмия), контролирующих сон и бодрствование, физиологический тонус, аппетит, пищеварение, диурез, теплорегуляцию и секрецию гормонов.
Клиническая картина
Выраженная слабость, недомогание. Нарушение сна. Снижение концентрации внимания. Дезориентация. Заторможенность. Потеря аппетита. Желудочно-кишечные расстройства.
СИНДРОМ ТЕРНЕРАСиндром Тернера – хромосомное заболевание, моносомия короткого плеча Ххромосомы.
Клиническая картина
1. Маленький рост (98 %). Дисгенезия гонад (95 %). Лимфатический отек кистей (70 %). Широкая грудная клетка (75 %). Гипоплазия сосков (78 %) и ногтей (75 %). Деформация ушей (70 %). Высокое небо (82 %).
2. Короткая шея (80 %). Низкая расположение линии роста волос (80 %). Аномалии почек (60 %). ВПС (30 %). Ослабление слуха (70 %).
Лабораторные исследования
Кариологический анализ хромосом: моносомия X хромосомы, изохромосома по длинным плечам X, мозаичные варианты. Повышенный уровень ФСГ и ЛГ.
СИНДРОМ ТЕСТИКУЛЯРНОЙ ФЕМИНИЗАЦИИСиндром нечувствительности к андрогенам, или синдром тестикулярной феминизации, выявляют у пациенток с мужским кариотипом (46,XY), но женским фенотипом, половые органы сформированы по женскому типу.
Этиология и патогенез
Синдром тестикулярной феминизации – тип мужского псевдогермафродитизма: наличие наружных женских половых органов, недоразвитие репродуктивных органов, вторичных половых признаков и аменорея; образуются как андрогены, так и эстрогены, но рецепторы в значительной степени рефрактерны к андрогенам; у больных нет полового хроматина, они имеют нормальный мужской кариотип.
Клиническая картина и диагностика
При полной резистентности к андрогенам ребенок с генотипом 46.XY (имеющий яички) внешне выглядит как девочка. Ключ к диагностике – обнаружение яичек в паховом канале. В подростковом возрасте таких детей расценивают как девочек с первичной аменореей. Если яички не были удалены до пубертата из-за происходящего в них превращения тестостерона в эстроген, развиваются нормальные грудные железы. При частичной устойчивости к андрогенам больной с кариотипом XY имеет гениталии переходного типа. Диагноз установить трудно. Поскольку патология наследуется по Хсцепленному рецессивному типу, мать ребенка должна быть носителем генного дефекта, а половина ее детей должны быть либо девочками (XY-генотип, также носители), либо больными мальчиками. Таким образом, в семейном анамнезе надо искать указания на бесплодие или крипторхизм.