о цирроза печени. Преобладающий возраст – старше 30 лет. Преобладающий пол – женский (10–25: 1).
Клиническая картина
1. Поражение экзокринных желез. Сухой кератоконъюнктивит: зуд, жжение, резь в глазах, при присоединении инфекции – язвы и перфорации роговицы. Сиаладенит: сухость во рту, хронический паренхиматозный паротит, на поздних стадиях – прогрессирующий пришеечный кариес, затруднения при глотании пищи. Сухость слизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи, половых органов, кожи. Поражение ЖКТ: хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью. Поражение двенадцатиперстной кишки – гипомоторная дискинезия, дуоденостаз. Поражение толстой кишки – запоры, болезненность при пальпации.
2. Хронический панкреатит.
3. Системные проявления. Поражение суставов: артралгии, рецидивирующий неэрозивный артрит мелких суставов с развитием деформаций, анкилозы нехарактерны. Поражение мышц: миалгии, миозит. Поражение лимфатической системы: регионарная лимфаденопатия, генерализованная лимфаденопатия, лимфопролиферативные заболевания – лимфома. Поражение легких: интерстициальная пневмония, интерстициальный легочный фиброз, плеврит. Поражение почек: почечный ацидоз, аминоацидурия и фосфатурия с развитием нефрогенного диабета, хронический интерстициальный нефрит. Поражение нервной системы: полиневрит, невриты тройничного и лицевого нервов, асептический менингит, эпилептические припадки, поражения ЦНС, напоминающие рассеянный склероз. Тиреоидит с гипо – или гиперфункцией щитовидной железы.
Лабораторные исследования
Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкопения. Гипергаммаглобулинемия. Криоглобулинемия. Обнаружение антинуклеарного фактора, краевое свечение. Наличие РФ (95 %).
СИНДРОМ ШЕЕНА
Синдром Шеена – гипопитуитаризм, причиной которого считают инфаркт передней доли гипофиза, возникший во время родов.
Этиология
Массивное кровотечение в родах или раннем послеродовом периоде. Шок или коллапс. Сосудистый спазм. ДВС. Инфекция (сепсис, энцефалит, туберкулез, сифилис).
Патогенез
Неодновременное и неравномерное выпадение всех тропных функций гипофиза с гипофункцией железы-мишени.
Клиническая картина
Зависит от степени снижения тропных функций гипофиза. Слабость, головокружение, анорексия, агалактия, аменорея – начальные симптомы заболевания. Симптомы гипокортицизма (артериальная гипотензия, гипогликемия, диспептические расстройства и др.) встречаются наиболее часто и определяют тяжесть клинической картины.
Диагноз
Основывается на анамнестических данных, клинике, снижении содержания 17оксикортикостероидов в крови и суточной моче, низких уровнях ТТГ, ЛГ, ФСГ, АКТГ, Т3, Т4 в плазме. При рентгенологическом исследовании позвоночника – нередко явления остеопороза.
СИНДРОМ ШЕНЛЕЙНА – ГЕНОХА
Синдром Шенлейна – Геноха – геморрагический васкулит мелких сосудов, характеризующийся симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, болями в животе и нефритом. Различают кожную, кожно-суставную, почечную, абдоминальную и смешанную формы заболевания. Преобладающий возраст – до 20 лет (40 % пациентов). Преобладающий пол – мужской (2: 1).
Этиология
Эндогенные факторы: наличие хронических очагов инфекции, хроническая сенсибилизация. Экзогенные факторы: острая вирусная, бактериальная инфекции (чаще ОРВИ, скарлатина), пищевые аллергены, укусы насекомых, ЛС, в том чиле иммунные препараты (вакцины, иммуноглобулины и т. д.).
Патогенез
В основе патогенеза лежит иммунокомплексное воспаление. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов, входят AT класса IgA. Фиксация иммунных комплексов на стенках сосудов вызывает внутрисосудистую гиперкоагуляцию. Тромбообразование нарушает микроциркуляцию. Повышение проницаемости пораженной сосудистой стенки приводит к геморрагическому синдрому. Наиболее часто поражаются почечные, брыжеечные и кожные сосуды.
Клиническая картина
1. Острое начало с повышения температуры тела, нарастания симптомов интоксикации.
2. Кожный геморрагический синдром. Характер сыпи – мелкопятнистая, реже петехиальная или уртикарная, симметричная. Локализация – стопы, голени, бедра, ягодицы, разгибательная поверхность предплечий, плеч, область пораженных суставов. Динамика – на 2 сутки угасание сыпи, коричневая остаточная пигментация. Характерно возобновление сыпи. Обычно наблюдают 2–4 волны высыпаний.
3. Суставной синдром. Симметричное поражение крупных сосудов. Признаки местного воспаления – боль, отек, гиперемия, гипертермия, нарушение функции сустава. Волнообразное течение. Поражение суставов обратимо.
4. Абдоминальный синдром. Боли внезапные, приступообразные, интенсивные. Диспептические расстройства – тошнота, рвота, жидкий стул. Желудочно-кишечное кровотечение. Перфорация кишечника вследствие ишемии (редко).
5. Почечный синдром. Мочевой синдром – протеинурия, микрогематурия. Нефротический синдром – отеки, повышение АД.
6. Поражение сердца: перикардит (чаще эхокардиографическая находка).
Лабораторные исследования
Общий анализ крови. Умеренный лейкоцитоз. Нейтрофильный сдвиг влево. Повышение СОЭ. Биохимический анализ крови. Гипоальбуминемия, диспротеинемия. Иммунограмма. Увеличение концентрации IgA сыворотки. Повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов. Общий анализ мочи . Гематурия. Протеинурия.
СИНДРОМ ШТАЙНБРОКЕРА
Синдром Штайброкера – синдром, характеризующийся болезненностью, отеком и вазомоторными изменениями кисти и пальцев. Преобладающий возраст – 60 лет.
Этиология
ИМ (25 %). Шейный спондилез (20 %). Травма. Гемиплегия (5 %). Воздействие ЛС (барбитураты, изониазид, этионамид). Опухоли. Герпес.
Клиническая картина
Боль жгучего характера (каузалгия) сначала в плече, затем по всей руке. Отек кисти, более выраженный на тыльной стороне. Вегетативные нарушения. Усиленное потоотделение. Усиленный рост волос на пораженной конечности. Изменения кожи. На ранних стадиях кожа горячая, влажная, лоснящаяся, характерна гиперестезия. На поздних стадиях – кожа истончается, становится блестящей и холодной. Контрактуры плечевого сустава.
Синдромы зарубежных авторов
СИНДРОМ BERGSTAND (БЕРГСТАНДА) – деструктивное положение отдельной кости: боль в пораженной кости, особенно после нагрузки и по ночам; отечность прилежащих мягких тканей; атрофия от инактивности соответствующих скелетных мышц. Ренгенологически четко дифференцируются комплексная и спонгиозная субстанции кости; посередине утолщенной компактной (реже спонгиозной) субстанции – участки просвеления (остеоиды). Чаще поражается бедренная кость или большеберцовая кость у мужчин 20–40 лет.
СИНДРОМ BERNARD (БЕРНАРДА) – разновидность спонтанной гемолитической анемии: острая анемия, желтуха, гемоглобинурия, появлению анемии предшествует общее недомогание, лихорадка, боль в животе, рвота, боли в суставах, аномалии эритроцитов или сыворотки крови не наблюдаются. Нередко в одной семье имеет место несколько случаев заболевания.
СИНДРОМ BERNHERM (БЕРНХЕРМА) – форма недостаточности правого сердца: гипертрофия желудочков; переполненная венозная система без застоя в легких, одышка отсутствует, симптомы обусловлены артериальной гипертензии или (и) стенозом аорты, что способствует гипертрофии левого желудочка, сопровождается выпадением межелудочковой перегородки в полость правого желудочка.
СИНДРОМ BOGAERT (БОРАРТА) – форма вирусного энцефалита: в начальной стадии – расстройства чтения, письма, счета и речи, во второй стадии – экстрапирамидные гиперкинезы, миоклония, дрожание, хореоатеоидные движения, ослабление зрения и слуха, потливость; в третьей стадии развивается скованность мускулатуры конечностей. Обычно наблюдается у детей. Морфологические изменения в головной мозге характеризуется димиелинизацией, периваскуляторной инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками, внутриклеточными включениями. Прогноз неблагоприятный: болезнь заканчивается легально в течение нескольких месяцев.
СИНДРОМ BOICHIS (БОЙХИСА) – комплекс наследственных аномалий почек, печени и глаз (аутосомно-рецессивное наследование) – общая слабость, умеренная протеинурия, недержание мочи, бледность, гепатоспленомегалия, медленно прогрессирующее течение, постепенное развитие хронической почечной недостаточности. В почках – картина интерстициального нефрита с кистами в мозговом слое, склероз клубочков, перигломерулярный фиброз, очаговые утолщения базальной мембраны. В печени – перилобулярный фиброз. Глазное дно: сужение сосудов сетчатки, темная пятнистая пигментация соска зрительного нерва, множественные белые точки. Прогноз неблагоприятный.
СИНДРОМ BORCHARDT (БОРХАРДТА) – частичный или полный заворот желудочка: острая форма (обычно при полном завороте). Начинается подложечным метеоризмом; мучительная рвота (рвотные движения без выделения рвотных масс при наличии переполненного желудочка); пальпируется увеличенный, переполненный содержимый желудок, потеря желудочного сока может привести к гипохлоремической азотемии и тетании, нередко – некроз поджелудочной железы, разрыв селезенки. Рентгенологически – барий в желудок не проводит, пневматоз желудка. Без срочного хирургического вмешательства – некроз желудка, перитонит. Хроническая форма может протекать годами бессимптомно или с незначительными симптомами. Диагноз ставят на основании рентгенологических данных.
СИНДРОМ BORRIES (БОРРИЕСА) – диссоциация неврологических симптомов и изменений спинно-мозговой жидкости в некоторых спиралях отогенного энцефалита – уменьшение изменений в спино-мозговой жидкости с одновременным нарастанием очаговых мозговых симптомов, сопровождающихся усилением головной боли и повышением температуры.
СИНДРОМ BOSWORTH (БОСЦОРТА) – проявление травматического или спонтанного разрыва связки мышцы (m. supraspinatus): внезапно наступающая сильная судорожная боль и иррадиирующая в дельтовидную мышцу: боль относительно быстро уменьшается или полностью исчезает, но через несколько часов возобновляется. При наличии полного разрыва наблюдаются свисание руки, невозможностью производить активное отведение, в то же время пассивное отведение больной руки обычно безболезненно, в случаях частичного разрыва движения конечности не нарушены, выявляется только боль при кольпации. Рентгенологически – нередко экзостозы, очаги обызвествления в области плечевого сустава. Наблюдается в возрасте после 40 лет. Выраженный андротропизм.