А. Л. Мясников. Лучше не скажешь.
О кальцинозе, о котором часто говорят коллеги, упоминая данный клинический случай. Да, действительно, это частое явление на поздних стадиях развития атеросклероза, но он тоже должен сочетаться с липоидозом.
«Между липоидными инфильтратами и атеросклеротическими бляшками имеются всевозможные переходы (Н. Н. Аничков), обнаруживаются и картины образования из плоских липоидных пятен более возвышенных очагов, заполняющихся фиброзной тканью, оттесняющей липоидные массы в глубокие свои слои».
Таким образом, мне представляется абсолютно ненадежным шагом на пути понимания причин болезни В. И. Ульянова учитывать высказывания любых администраторов здравоохранения, включая наркомов, политических деятелей СССР, несомненно, поставленных в жесткие рамки ограничения свободы слова.
Один из самых известных и заслуженных неврологов современности академик Николай Николаевич Яхно, когда я его спросил, ну как же так получилось, что нашими выдающимися коллегами написан такой странный патологоанатомический диагноз, ответил мне: «Коллега, ну это же не мы с вами писали». Этот диагноз написан самим временем, по-другому, очевидно, уже было невозможно, уже сам режим жесточайшим образом начал писать новую историю новой страны. И эта история болезни, и этот диагноз, одни из шагов на этом пути «красного проекта».
Вот мнение выдающегося философа современности К. Р. Поппера, обосновывающую возможную гносеологическую позицию по данному вопросу. «С той точки зрения, которую мы здесь выработали, мы должны отвергнуть как совершенно неосновательную любую субъективистскую эпистемологию, предлагающую выбирать в качестве исходного пункта то, что представляется ей не вызывающим никаких сомнений, а именно наши «прямые» или «непрямые» переживания. Конечно, эти переживания в общем хороши и успешны, но они не являются ни «прямыми», ни «непосредственными», ни «абсолютно надежными».
Можно оставить в истории медицины несуществующий диагноз «абнутцунгссклерозе», который, по мнению автора, был согласован или выдан гражданскому обществу самим Политбюро, и исходил, конечно, не от врачей, и уж никак не от основателя отечественной школы патологической анатомии, великого учителя и исследователя, академика А. И. Абрикосова.
Можно только дискутировать, как бы выглядел бы точный клинический диагноз пациента В. И. Ульянова в исполнении его врачей и консультантов из первой четверти прошлого века, но это существенно сегодня уже ничего не меняет в нашем понимании данного клинического случая. И каждый коллега, прочитавший эту книгу, сегодня может ответить сам на вопрос наркома «что же дало вскрытие пациента В. И. Ульянова».
Авторские выводы данного научного историко-медицинского исследования
Клиническая часть (как ее понимали лечащие врачи пациента)
• В рамках клинического мышления 20-х годов прошлого века лечащие врачи, неврологи, психиатры и специалисты по нейролюэсу, рассматривали манифестацию, клиническую картину, стадии и их временные рамки заболевания у пациента В. И. Ульянова как менинго-васкулярную форму сифилиса головного мозга
• На тот временной период диагноз от разных врачей того времени мог звучать как: сифилоз коры головного мозга, lues cerebri, сифилитический псевдопаралич, ложная паралическая или псевдопаралическая форма сифилитического психоза, что не играло какой-либо значимой роли. Точка зрения В. П. Осипова о возможной форме болезни: «Приведенные разновидности имеют различные оттенки и часто дают смешанные картины, затрудняющие их обособление, что, впрочем, и не слишком важно, при условии распознавания основного заболевания»
• Мнение профессора В. В. Крамера в самом начале дневника: «Явление транскортикальной моторной афазии на почве…» с пропущенным местом, где стоит восемь точек (вместо 8 букв, которых нет) возможно, по мнению автора, дополнить словами «васкулярного сифилиса», «lues cerebri» или скорее всего просто «lues»
• Отсутствующие 8 букв, это вероятнее всего, слово «сифилиса», слова артериосклероз и атеросклероз, физически невозможно уместить в данный промежуток между имеющимся текстом
• Дифференциальный диагноз течения дисциркуляторной энцефалопатии атеросклеротической природы с развитием сосудистой деменции и менинго-васкулярного сифилиса не составлял особых трудностей для русских врачей школы А. Я. Кожевникова, участвующих в консультациях пациента В. И. Ульянова
• Диагноз пациенту поставлен В. В. Крамером 28 мая 1922 года, подтвержден Г. И. Россолимо 29 мая 1922 года. «Утром во время консультации, тут в скобках подписаны мелким почерком фамилии врачей-Россолимо, Крамер, Гетье, Кожевников, Семашко, зрачки равномерны, реакция живая. Парез правого n. facialis. Язык не отклоняется. Апраксия в правой руке и небольшой парез в ней. Правосторонняя гемианопсия (??). Справа на ноге пальцевой рефлекс(?). Двухсторонний Бабинский, затушеванный в следствии сильной защитной реакции. Двухсторонний совершенно ясный Oppenheim. Речь не ясная дизартричная с явлениями амнестической афазии (все отмечено пр. Г. И. Россолимо)». Несмотря на отсутствие диагноза в дневнике, который нельзя отнести к медицинским документам установленного образца, назначение пациенту врача, специалиста по нейросифилису, приват-доцента А. М. Кожевникова, проведение люмбальной пункции на РВ, прием препаратов йода, мази ртути и введение арсенобензольного препарата, как и сама характерная клиническая картина, указывают, что мнение врачей было единодушным — неврастеническая форма (стадия) болезни перешла в псевдопаралитическую
• Диагноз в данной форме подтвержден зарубежными коллегами, что видно при наложении клинической картины, отраженной в дневнике, на мнение иностранных врачей, отраженное в официальной биохронике В. И. Ульянова от 21 марта 1923 года, где консилиум в лице зарубежных специалистов Нонне, Бумке, Хеншена и фон Штрюмпеля признает, что лечение (использование препаратов арсенобензольного ряда, ртути и йода) с начала заболевания и до данного момента, которое проводили врачи Кожевников, Крамер и Ферстер было правильным, т. е. соответствует клинической картине. Также ими подтверждена менинго-васкулярная форма болезни: «болезнь Владимира Ильича… имеет в своей основе заболевание соответственных кровеносных сосудов. Признавая правильным применявшееся до сих пор лечение, консилиум находит, что болезнь эта, судя по течению и данным объективного обследования, принадлежит к числу тех, при которых возможно почти полное восстановление здоровья». Тем самым, одновременно, консилиум исключает атеросклероз, который имеет прогредиентное течение и исключает полное восстановление здоровья, и наоборот, при излечении указанного выше заболевания в редких случаях действительно возможно было почти полное восстановление. Одновременно врачи фиксируют свою точку зрения, что это вероятнее не прогрессивный паралич, о котором мы тоже могли бы думать по данной картине (при отсутствии точного анамнеза), так по мнению одного из основателей научной сифилидологии Жана Альфреда Фурнье «сифилитическое поражение головного мозга весьма близко напоминает прогрессивный паралич»
• Согласно мнению Л. С. Минора поздняя диагностика заболевания сыграла значимую роль в быстром развитии болезни; «Крайне серьезное значение в смысле быстроты развития болезни может иметь несвоевременное распознавание пред-паралитической нейрастении»
• Атеросклероз у данного пациента соответствовал возрасту, врачи на протяжении дневника, несколько раз отмечают, что у пациента нет ни повышенного давления, ни атеросклероза, у него мягкие сосуды шеи
• За время ведения дневника отмечено около тридцати различных по тяжести апоплектоидных приступов, зачастую с симптомами раздражения мозговых оболочек, что характерно для менинго-васкулярной формы нейролюэса
• Никогда и нигде в дневнике не звучат слова артериосклероз и атеросклероз, на который указывали и указывают ряд историков, не имеющие медицинского образования. Например, в начале дневника 28 мая 1922 года
«Мнение В. В. Крамера. Явление транскортикальной моторной афазии на почве…»., т. е. доктор оставил место, там пробел и нет слов «артериосклероза», «атеросклероза» или «атероматоза»
• Диагноз наследственного (врожденный) люэса у пациента В. И. Ульянова его лечащие врачи, по мнению автора, не рассматривали, так как данное заболевание нарушало развитие центральной нервной системы ребенка, что сказывалось на его обучении. Такие дети, даже если рождались на вид здоровыми, затем резко отставали в своем умственном развитии. Признаков врожденного сифилиса не видно ни в анамнезе пациента, как в детстве, так и в последующей его взрослой жизни, так и ни у кого из его сибсов
• Темы роли ранения пациента, как и отравления пули «дум-дум» любым ядом этиологически, патогенетически не состоятельны согласно клинической картины, отраженной в записях лечащих врачей
• Отягощение клинической картины могли спровоцировать «сверхнагрузки» у пациента, которые были ему противопоказаны. В практике врачей того времени было принято давать рекомендации таким больным избегать психических и физических перенапряжений, что несомненно было сделано
• Лечение данного пациента соответствовало стандартам лечения нейролюэса в 1920-х годах, принятым как в СССР, так и странах Западной Европы, и включало применение препаратов арсенобензольного ряда, препаратов ртути, висмута и йода
• Малярия, или как ее тогда называли болотная лихорадка, которой болел ранее пациент, могла сыграть роль неблагоприятного фактора в течении его болезни. Fournier писал в 1899 году: «малярийная инфекция влечет за собой появление «дурных» форм сифилиса, а также развитие ранних тяжелых форм»
• Однотипная реакция в виде транзиторных ишемических атак с ухудшением клинической картины у пациента на введение препарата арсенобензольного ряда позволяет автору использовать термин «арсеникоз»
• Дифференциальный диагноз с болезнью Альцгеймера не проводился в силу ясности картины
• О CADASIL, CARASIL синдромах врачи того времени не знали
• О возможности облитерирующего эндартериита Хойбнера без сифилиса впервые коротко упоминается патологоанатомом И. В. Давыдовским в 1956 году: «Следует, впрочем, иметь в виду также возможность возникновения гейбнеровских картин эндартериита в результате организации тромба без всякого сифилиса». Встречаемость сифилиса в популяции в те годы было никак не менее 5 %, встречаемость OADASIL сегодня около 1–2 случая на 100.000 населения. Вероятность данного диагноза также ничтожно мала в силу несколько другой клиники у данного заболевания
• Макс Нонне пишет в своей монографии 1924 года выпуска: «Fournier fand unter 223 Beobachtungen vaskulärer Lues den Beginn bereits im ersten Jahr 25 mal, im zweiten 26 mal, im dritten Jahr39 mal; die ersten 3–5 Jahre stellten das Maximum der Fälle» (Фурнье, наблюдая за 223 пациентами, обнаружил у них начало сосудистого сифилиса мозга в первый год 25 случаях, на втором году болезни у 26 пациентов, на третьем году 39 раз; первые 3–5 лет были максимальными. Перевод автора). При этом Нонне рядом описывает клинический случай васкулярного нейросифилиса, который возник через 64 года после заражения.
На основании отсутствия данных о первичном заражении и отсутствии анамнеза в части данного заболевания не представляется возможным точно установить полную историю болезни, что никак не отражается на выводах автора о том, что и как лечили лечащие врачи пациента Ульянова.