ванию цистеинового остатка определенного домена трансмембранного белка, что в свою очередь вызывает изменение третичной структуры белка, а соответственно и нарушение его функции.
Тем не менее, точный механизм, по которому мутация в гене Notch3 приводит к возникновению фенотипа, характерного для CADASIL, на сегодня нам до конца не понятен. Генетически обусловленные изменения стенки мелких сосудов приводят к развитию хронической циркуляционной гипоксии. Гранулярные осмиофильные включения, ответственные за утолщение средней оболочки, вызывают пролиферацию компонентов базальной мембраны с механической странгуляцией мелких артерий. Данные включения в средней оболочке приводят также к нарушению гематоэнцефалического барьера, что способствует развитию отека. Кроме того, активированные ишемией астроциты в микроокружении сосудистой стенки высвобождают эндотелин-1, который вызывает вазоконстрикцию и нарушение кровотока, что является дополнительным фактором сужения мелких артерий.
Теперь сами же и опровергнем — нет точного подтверждения аутосомно-доминантной наследственной передачи данной предполагаемой патологии на фоне транскортикального поражения мозга у пациента, отмеченного профессором В. В. Крамером 28 мая 1922 года. Не субкортикального, а транскортикального, т. е. захватывающего кору головного мозга. Кроме того, ночное время головных болей и яркая клиническая картина у пациента не позволяют нам думать об очень редком CADASIL, тогда как больными с сифилисом мозга, прогрессивным параличом и табесом были в те годы наполнены все психиатрические отделения как Западной Европы, так и РСФСР.
Мой вывод. На фоне низкой продолжительности жизни мужчин, как сейчас в РФ, так и в конце XIX — начале XX веков, разных условий жизни отца и сына Ульяновых, более высокой продолжительности жизни сибсов В. И. Ульянова, чем в среднем по РСФСР, отсутствия генетических исследований тканей самого пациента, так и его родственников, нельзя говорить о каком-либо генетическим компоненте, который мог сказаться на якобы ранней смерти В. И. Ульянова в возрасте 53 года 9 месяцев от «диковинного заболевания артериосклероза износа». А вот мнение самих врачей, высказанное 21 марта 1923 года, из которого следует, что проводимое лечение правильное, что наследственной составляющей (т. е. атеросклероза в нашем современном понимании) нет. Вот этот отрывок из биографической хроники; «У Ленина состоялся (в 14 час.) консилиум врачей с участием прибывших из-за границы профессоров С. Е. Хеншена, А. Штрюмпеля, О. Бумке и М. Нонне. После подробного обсуждения истории болезни и всестороннего обследования Ленина врачи дали заключение, что «болезнь Владимира Ильича… имеет в своей основе заболевание соответственных кровеносных сосудов. Признавая правильным применявшееся до сих пор лечение, консилиум находит, что болезнь эта, судя по течению и данным объективного обследования, принадлежит к числу тех, при которых возможно почти полное восстановление здоровья. В настоящее время проявления болезни постепенно уменьшаются…».
Выстрелы Фанни Каплан
«Я отказываю в сочувствии ранам, выставленным на показ»
Ленин был ранен 30 августа 1918 года. Покушение очень хорошо освещено в исторической литературе и нет смысла тратить время на пересказ хорошо известных фактов Нас интересует только медицинская сторона вопроса. В бюллетене № 1 о состоянии здоровья Ленина, опубликованном в 23 часа того же дня говорится: «Констатировано 2 слепых огнестрельных поранения; одна пуля, войдя над левой лопаткой, проникла в грудную полость, повредила верхнюю долю легкого, вызвав кровоизлияние в плевру, и застряла в правой стороне шеи, выше правой ключицы; другая пуля проникла в левое плечо, раздробила кость и застряла под кожей левой плечевой области, имеются налицо явления внутреннего кровотечения. Пульс 104. Больной в полном сознании. К лечению привлечены лучшие специалисты-хирурги».
Тема отравления организма пациента пулевым свинцом, однократно прозвучавшая из уст одного из немецких врачей, должна быть просто отставлена нами за ненадобностью. Опыт, полученный русскими и советскими врачами при работе с огнестрельными ранениями в годы Первой и Второй мировых войн на очень большом количестве пациентов, показал, что свинец не оказывает сколь-нибудь значимого отравляющего действия на организм. Тема пережатия пулей магистрального сосуда также была отметена самими врачами еще в апреле 1922 года на момент удаления одной из пуль хирургами.
Доктор Розанов говорит: «когда Владимир Ильич сказал, что Клемперер посоветовал удалить пули, так как они своим свинцом вызывают отравление, вызывают головные боли, Борхардт сначала сделал удивленные глаза, у него вырвалось unmoglich (по-немецки обозначает невозможно), но, потом, спохватившись, вероятно, для того, чтобы не уронить авторитета своего берлинского коллеги, стал говорить о каких-то новых исследованиях в данном направлении». Сам пациент, по утверждению Розанова, тоже иронически отнесся к операции.
В обследовании, которое состоялось в марте 1922 перед операцией, участвовали немецкие врачи Клемперер, Ферстер и русский хирург Розанов.
Уже тогда они нашли у пациента изменения, которые отнесли к переутомлению. «Со стороны нервной системы — общая нервозность, плохой сон, головные боли». Биографическая хроника: «Ленин приезжает в Солдатенковскую больницу (Ходынское поле, д. 3). В 12 часов 23 апреля 1922 немецкий профессор Ю. Борхардт и старший врач хирургического отделения В. Н. Розанов в качестве ассистента, в присутствии главного врача больницы В. И. Соколова, наркома здравоохранения Н. А. Семашко и докторов Е. Д. Рамонова и Я. Р. Гольденберга производят Ленину операцию по извлечению пули, оставшейся после ранения в 1918 году. Как сообщалось в официальном медицинском заключении об операции, «пуля, извлеченная из раны, оказалась размером от среднего браунинга. На конце оболочка пули крестообразно надрезана через всю толщу, по протяжению всего конуса пули». После операции Ленин остается в больнице, находится в палате № 44. Соколов осматривает Ленина и заполняет историю болезни. Ленина посещает (позднее 19 час.) В. Н. Розанов. 24 апреля Ленину утром делают перевязку; в первом часу дня он уезжает из Солдатенковской больницы домой. В течение 2,5 недель Ленину делают перевязки. Ленин беседует с лечащими его старшим врачом хирургического отделения Солдатенковской больницы В. Н. Розановым, его помощником доктором А. Д. Очкиным и фельдшерицей К. М. Грешновой. 27 апреля 1922 В. И. Ленину сняли швы после операции. На пленуме Моссовета 9 мая 1922 нарком здравоохранения Н. А. Семашко, отвечая на запрос участников заседания о состоянии здоровья Ленина, говорит, что Владимир Ильич чувствует себя совершенно здоровым и занимается государственными делами».
Комментарий. Семашко мог на тот момент не знать причины нервозности, но, тем не менее, я трактую его слова так: Ленин после операции по удалению пули восстановился. Полностью здоровым, по мнению автора, его признать нельзя, так как отмеченная врачами нервозность, являлась грозным предвестником развертывания клинической картины.
Версии же отравленных пуль, как и пули, постепенно перекрывавшей кровоток, и этиологически и патофизиологически не состоятельны, поскольку мы не видим каких-либо упомянутых следов отравления, да и сам яд не мог при той температуре, которая создается газами в стволе огнестрельного оружия, не потерять свои нативные свойства. Известно, что пули, выпущенные в Ленина, имели надрез. На тот момент разрывные пули уже запрещены Гаагской конвенцией, но бандитов и террористов запреты не касались. Разрывные пули было легко изготовить в кустарных условиях, что и было сделано Каплан или теми, кто дал ей браунинг. Сработай такие пули как было задумано, они нанесли бы В. И. Ульянову огромный вред. Одна из двух пуль, извлеченных из тела Ленина сохранилась и не имеет никаких повреждений. «Раскрылась» ли вторая, нам неизвестно. С большой долей уверенности можно полагать, что все-таки нет, иначе ранение было бы более массивным. Либо маломощный патрон, либо плохое состояние пистолета, спасли вождя от катастрофических повреждений.
Так или иначе, на версии, связанных с ранением отравленной пулей, пулей, застрявшей в теле Ленина и постепенно перекрывающей кровоток мозга, или пулей «дум-дум», отравляющей организм свинцом, как, впрочем, и на массе других несостоятельных вариантах исторических фантазеров не стоит обращать внимания. Почему? А просто потому, что у пациента Ульянова наблюдалась характерная клиническая картина заболевания, имеющего стандартное стадийное течение.
О несостоятельности версии наследственного сифилиса
«Не следует привлекать новые сущности без крайней на то необходимости»
Наследственный (врожденный) сифилис у В. И. Ульянова — это один из многочисленных слухов, которые до сих пор живут в народе, и которые, очевидно, будут жить, невзирая на наши скорбные труды.
Давайте разберемся: внешний здоровый вид пациента на протяжении всей его жизни, да и не только его, но и его братьев и сестер, доживших до зрелого возраста, не подтверждает эту гипотезу. И хотя сифилитические поражения мозга в Российской империи были частым результатом заражения плода в периоде внутриутробной жизни, отсутствие у В. И. Ульянова объективных признаков, таких как:
• характерные гетчинсоновские зубы (зубы с полулунной вырезкой, мертвого, белого цвета), интерстициальный кератит и глухота (объединенные в Гетчинсоновскую триаду),
• саблевидные периоститы большеберцовых костей,
• остеохондрит Вегенера, не позволяют нам говорить о врожденном люэсе.
В описании зубов В. И. Ульянова, которую сделал стоматолог пациента В. С. Юделович в 1924 году, он дал им характеристику как крепким, правильным по форме, расположению и смыканию, верхние резцы описал как широкие с сильно развитым режущим краем. Мы не видим никаких признаков врожденного сифилиса.