ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕТЧАТКИ
Сетчатая оболочка – периферическая часть зрительного анализатора. Развивается она из передней части мозгового пузыря, поэтому ее можно считать частью мозга, вынесенной на периферию.
Сетчатая оболочка состоит из трех специфических зрительных нейронов, расположенных один над другим в три слоя. Нейроны сетчатки являются сенсорной частью зрительной системы, которая воспринимает световые и цветовые сигналы.
Сетчатка выстилает внутреннюю полость глазного яблока. Функционально выделяют большую (2/3) заднюю часть сетчатки – зрительную (оптическую) и меньшую (слепую) – ресничную, покрывающую ресничное тело и заднюю поверхность радужки до зрачкового края.
В сетчатке различают наружную пигментную часть и внутреннюю светочувствительную нервную часть.
Первый слой пигментного эпителия прилежит к мембране Бруха – хориоидее. Пигментные клетки окружают фоторецепторы. Клетки пигментного слоя фагоцитируют отторгающиеся наружные сегменты фоторецепторов, осуществляют транспорт метаболитов, солей, кислорода, питательных веществ из сосудистой оболочки к фоторецепторам и обратно.
Второй слой образован наружными сегментами фоторецепторов, палочек и колбочек. Палочки обладают очень высокой световой чувствительностью, поэтому они обеспечивают сумеречное зрение. Кроме того, палочки составляют главную массу клеток нейроэпителия и располагаются по всей территории сетчатки до границ ее оптической части, обеспечивая периферическое зрение. Колбочки выполняют более тонкую функцию глаза: центральное, форменное зрение и цветоощущение. Колбочки расположены главным образом в области центральной ямки желтого пятна.
Третий слой. По направлению к периферии количество колбочек уменьшается, а количество палочек увеличивается. В самой центральной ямке находятся одни колбочки, далее колбочки встречаются среди палочек, а в периферической зоне сетчатой оболочки колбочки отсутствуют. Вот поэтому наилучшей остротой форменного зрения обладает центральная ямка, а поле зрения на цвета значительно уже, чем на белый цвет.
Третий слой – наружная пограничная мембрана – представляет собой полосу межклеточных сцеплений. Она названа окончатой мембраной Верхора, так как наружные сегменты палочек и колбочек проходят через нее в субретинальное пространство (пространство между слоем колбочек и палочек и пигментным эпителием сетчатки), где они окружены веществом, богатым мукополисахаридами.
Четвертый слой – наружный ядерный – образован ядрами фоторецепторов.
Пятый слой – наружный плексиформный (или сетчатый) – занимает промежуточную позицию между наружным и внутренним ядерными слоями.
Шестой слой состоит из биполярных клеток, каждая из которых имеет два отростка. Клетки этого слоя соединяют два нейрона: первый с третьим. Число биполярных клеток меньше числа палочек, поэтому одна биполярная клетка соединяется несколькими клетками палочковых элементов, в то время как каждая колбочка имеет свою биполярную клетку. Ядра биполярных клеток составляют средний ядерный слой сетчатой оболочки.
Седьмой слой – внутренний плексиформный – отделяет внутренний ядерный слой от слоя ганглиозных клеток и состоит из клубка сложно разветвляющихся и переплетающихся отростков нейронов. Он отграничивает внутреннюю сосудистую часть сетчатки от наружной бессосудистой, зависящей от хо-риоидальной циркуляции кислорода и питательных веществ.
Восьмой слой образован ганглиозными клетками. Они расположены в одном ряду с промежутками, за исключением зоны непосредственно вокруг центральной ямки, где слой ган-глиозных клеток лежит в 3–4 ряда, поэтому в этой области он толще остальных. Ядра ганглиозных клеток составляют внутренний ядерный слой сетчатки. Ганглиозные клетки сетчатой оболочки, как и другие клетки сетчатки, имеют типичное строение. Это круглые клетки, богатые протоплазмой, с круглым ядром и хорошо развитой хроматиновой структурой. Толщина слоя из ганглиозных клеток заметно уменьшается по мере удаления от центральной ямки к периферии. Вокруг ямки этот слой состоит из пяти рядов ганглиозных клеток или более. На данном участке каждый фоторецептор имеет прямую связь с биполярной и ганглиозной клеткой.
Девятый слой состоит из аксонов ганглиозных клеток, образующих нерв.
Десятый слой – внутренняя пограничная мембрана – покрывает поверхность сетчатки изнутри. Он является основной мембраной, образованной основаниями отростков нейро-глиальных клеток Мюллера. Эти клетки проходят через все слои сетчатки, имеют гигантские размеры и выполняют опорную и изолированную функции, осуществляют активный транспорт метаболитов на разных уровнях сетчатки, участвуют в генерации биоэлектрических токов. Эти клетки полностью заполняют щели между нейронами сетчатки и служат для разделения их рецептивных поверхностей.
Межъядерные слои сетчатки состоят из волокнистых структур, отростков и синаптических образований нервных клеток, а также клеток глиального остова сетчатой оболочки, волокна которых проходят перпендикулярно слоям через всю толщу сетчатки: от наружной пограничной мембраны, отделяющей ядра нейроэпителия от палочковых и колбочковых окончаний, до внутренней, отграничивающей сетчатку от стекловидного тела.
Функции сетчатки – преобразование светового раздражения в нервное возбуждение и первичная обработка сигнала.
Сосуды сетчатой оболочки. Входя в глаз в центре зрительного нерва, центральная артерия сетчатки и сопровождающая вена разветвляются на четыре, снабжая кровью четыре квадранта сетчатки: верхний и нижний носовые и верхний и нижний височные. Сосуды сетчатки до их первого разветвления называются сосудами первого порядка; от первого до второго разветвления – сосудами третьего порядка. Все эти сосуды хорошо видны при офтальмоскопии. Более мелкие сосуды (арте-риолы, венулы и истинные капилляры) не видны даже при современных методах офтальмоскопического исследования. Конечные капилляры сетчатки состоят из одного слоя эпителия и не имеют никаких оболочек.
Капилляры сетчатки распространяются во внутренних слоях и оканчиваются в слое биполярных клеток на границе с первым нейроном (на периферии). Таким образом, сетчатка получает кровоснабжение из двух источников: внутренний слой до первого нейрона – из системы центральной артерии сетчатки, а первый нейрон – из сосудистой оболочки.
Процессы обмена веществ между кровью конечных капилляров и клеточными элементами сетчатки происходят через межуточную среду, которая окружает каждую клетку органа (в том числе и клетки сетчатой оболочки). В эту межуточную среду из концевых капилляров поступают вещества, необходимые для жизни и функции клеток. В эту же межуточную среду поступают из клеток продукты их жизнедеятельности. Вступая в реакцию, часть веществ уничтожается, но в межуточной среде всегда остается достаточный и непрерывно пополняемый запас необходимых ингредиентов для обмена веществ.
Каждая клетка, каждое волокно и каждый капилляр сетчатой оболочки окружены межуточным веществом. Оно является внутренней средой, в которой происходит транспортирование всех необходимых составных частей из крови конечных капилляров к нервным клеткам.
Таким образом, кровоснабжение всех слоев сетчатки осуществляется за счет одной артериальной системы – центральной артерии сетчатки. Конечные капилляры ее не распространяются до первого нейрона, но кровообращение объединяется для всех нервных клеток и волокон посредством межуточного коллоидного вещества. Функция хориоидеи ограничивается только снабжением одного слоя пигментного эпителия.
СПЕЦИАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ СЕТЧАТКИ, ПИГМЕНТНОГО ЭПИТЕЛИЯ И ХОРИОИДЕИ
Для диагностики заболеваний сетчатки в настоящее время используются электрофизиологические методы исследования, к которым относят электроретинографию, электроокулогра-фию и регистрацию вызванных зрительных потенциалов коры головного мозга.
Электроретинография – метод регистрации суммарной биоэлектрической активности всех нейронов сетчатки. Электроре-тинограмма (ЭРГ) возникает при воздействии на сетчатку световыми стимулами различного размера, формы, длины волны, интенсивности, длительности, частоты следования в различных условиях световой и темновой адаптации. ЭРГ является очень чувствительным методом оценки функционального состояния сетчатки, который позволяет определить как самые незначительные биохимические нарушения, так и грубые дистрофические и атрофические процессы.
ЭРГ позволяет изучать механизмы развития патологических процессов в сетчатке, облегчает раннюю дифференциальную и топическую диагностику заболеваний сетчатки. Ее используют для контроля над динамикой патологического процесса и эффективностью лечения. Различают следующие виды ЭРГ: нормальную, супернормальную, субнормальную (плюс– и минус-негативную), угасающую, или нерегистрируемую (отсутствующую). Каждый из типов ЭРГ отражает локализацию процесса, стадию его развития и патогенез.
Супернормальная ЭРГ характеризуется увеличением а и в волн, что отмечается при первых признаках гипоксии, медикаментозных интоксикациях, симпатической офтальмии и др. Супернормальная биоэлектрическая реакция при травматическом перерыве зрительного нерва и его атрофии обусловлена нарушением проведения возбуждения по ретиноталамиче-ским центробежным тормозящим волокнам.
Субнормальная ЭРГ – это наиболее часто выявляемый вид патологической ЭРГ, которая характеризуется снижением а и в волн. Ее регистрируют при дистрофических заболеваниях сетчатки и хориоидеи, отслойке сетчатки, увеитах с вовлечением в процесс первого и второго нейронов сетчатки, хронической сосудистой недостаточности с нарушением микроциркуляции, некоторых формах ретинолизиса и т. д.
Негативная ЭРГ характеризуется увеличением или сохранностью а волны и небольшим или значительным снижением в волны. Негативную ЭРГ можно наблюдать при патологических процессах, при которых изменения локализуются в дисталь-ных отделах сетчатки. Негативная ЭРГ встречается при ишемических тромбозах центральной вены сетчатки, лекарственных интоксикациях, прогрессирующей липомии и врожденной стационарной ночной слепоте, болезни Онуша.
Угасшая или нерегистрируемая ЭРГ является электрофизиологическим симптомом тяжелых необратимых изменений в сетчатке при ее тотальной отслойке, воспалительных процессах в оболочках глаза, окклюзии центральной артерии сетчатки, а также признаком пигментного ретинита. Отсутствие ЭРГ отмечается при грубых необратимых изменениях нейронов, которые могут наблюдаться при дистрофических, сосудистых, травматических поражениях сетчатки. ЭРГ этого типа регистрируют в терминальной стадии диабетической ретинопатии, когда грубый пролиферативный процесс распространяется на дистальные отделы сетчатки, и при витреоретиналь-ной дистрофии Фавре – Гольдмана и Вагнера.
Электроокулография – регистрация постоянного потенциала глаза с помощью накожных электродов, накидываемых на область наружного и внутреннего края нижнего века. Данный метод позволяет выявить патологические изменения пигментного эпителия сетчатки и фоторецепторов. Он основан на том, что глаз представляет собой диполь: роговица имеет положительный заряд, пигментный эпителий – отрицательный, а имеющийся потенциал меняется при движении глаза в различных условиях адаптации. Электроокулографию используют в диагностике различных заболеваний сетчатки дистрофической, воспалительной и токсической природы, при циркуляторных нарушениях и другой патологии, при которой в процесс вовлекаются фоторецепторы и хориоидея.
Зрительные, вызванные потенциалы (ЗВП) регистрируют для диагностики поражения зрительных путей, оценивая их состояние от периферических (сетчатки) до центральных отделов (первичных и вторичных зрительных центров). Метод регистрации ЗВП на вспышку света широко применяют в клинике для диагностики заболеваний зрительных путей и патологии зрительного нерва, при отеке, воспалении, атрофии, компрессионных повреждениях травматического и опухолевого происхождения, локализации патологического процесса в хиазме, зрительном тракте и коре головного мозга, заболеваниях сетчатки. ЗВП отражают в основном электрическую активность макулярной области. В качестве стимулов обычно используют диффузные вспышки света и пространственные стимулы в виде решеток с прямоугольным профилем освещенности. Виды ЗВП зависят от характера стимула: ЗВП на вспышку света называется вспышечным, на паттери – стимул (решетки) – пат-тери – ЗВП. При регистрации этой формы ЗВП стимулы предъявляют в режиме включения – выключения, когда средняя освещенность поля постоянна. ЗВП на вспышку позволяют получить ориентировочную информацию о состоянии зрительного нерва и зрительного пути выше хиазмы.
ЗВП дополняют результаты электроокулографии и являются единственным источником информации о зрительной сетчатке в тех случаях, когда ЭРГ невозможно зарегистрировать по тем или иным причинам.
Критериями клинически значимых отклонений при оценке ЗВП являются отсутствие ответа или значительное снижение амплитуды, удлинение латентности всех пиков, значительные различия в амплитуде и латентности при стимуляции правого и левого зрительного пути. У новорожденных или неконтактных больных нормальные ЗВП еще не доказывают наличие сознания и восприятия зрительных образов, а могут лишь свидетельствовать о сохранности светочувствительности.
Важную роль в дифференциальной диагностике заболеваний сетчатки и хориоидеи играют также флюоресцентная ангиография, ультразвуковые исследования, сканирующая лазерная офтальмоскопия, оптическая когерентная томография.
БОЛЕЗНИ СЕТЧАТКИ
Болезни сетчатки очень разнообразны. Они обусловлены воздействием различных факторов, приводящих к патолого-анатомическим и патологофизиологическим изменениям, что в свою очередь определяет нарушения зрительных функций и наличие характерных симптомов. Среди заболеваний сетчатки выделяют наследственные и врожденные дистрофии, болезни, обусловленные инфекциями, паразитами и аллергическими агентами, сосудистыми нарушениями и опухолями. Несмотря на разнообразие заболеваний сетчатки, патологоанатомиче-ские и патофизиологические проявления могут быть сходными при разных нозологических формах.
К патологическим процессам, наблюдаемым в сетчатке, относят дистрофии, которые могут быть врожденными или вторичными, воспаление и отек, ишемию и некроз, кровоизлияния, отложения твердых или мягких экссудатов и липидов и отслойку сетчатки, фиброз, пролиферацию и образование нео-васкулярных мембран, гиперплазию и гипоплазию пигментного эпителия, опухоли, ангиоидные полосы. Все эти процессы можно выявить при офтальмоскопии глазного дна.
Сетчатка не имеет чувствительной иннервации, поэтому патологические состояния протекают безболезненно. Субъективные симптомы при заболеваниях сетчатки не имеют какой-либо специфичности и связаны только с нарушением функции, что типично для болезней не только сетчатой оболочки, но и зрительного нерва. В зависимости от локализации патологического процесса нарушается функция центрального зрения, периферического зрения, обнаруживаются ограниченные выпадения в поле зрения (скотомы), снижается темновая адаптация. Никаких болевых ощущений при поражении сетчатки не бывает.
Офтальмоскопическая картина при заболеваниях сетчатки по существу состоит из четырех элементов:
1) изменений сосудов, их стенок, калибра, хода их в сетчатке;
2) кровоизлияний в разные слои сетчатки;
3) помутнений нормально прозрачной сетчатки в виде диффузных, больших участков или ограниченных белых пятен – очагов;
4) пигментации сетчатки в виде мелких точек или крупных темных очагов.
Воспалительные заболевания сетчатки (ретиниты, ретино-васкулиты). Воспалительные процессы в сетчатке (ретинит) никогда не протекают изолированно из-за тесного контакта сетчатки и сосудистой оболочки. Начавшийся как ретинит, процесс быстро распространяется на хориоидею и наоборот, поэтому в клинической практике в большинстве случаев наблюдаются хориоретиниты, ретиноваскулиты.
Заболевания вызываются различными эндогенными причинами, такими как:
1) инфекции (туберкулез, сифилис, вирусные заболевания, гнойные инфекции, токсоплазмоз, паразиты);
2) инфекционно-аллергические процессы в сетчатке (ревматизм, коллагеноз);
3) аллергические реакции;
4) болезни крови.
Ретиноваскулиты делятся на первичные и вторичные.
Первичные развиваются в сетчатке в результате общей аллергической реакции без предшествующих общих глазных проявлений.
Вторичные – следствие какого-то воспалительного процесса (увеитов). Сетчатка вовлекается вторично.
Различные этиологические факторы, вызывающие воспалительные изменения в заднем полюсе глазного дна, обусловливают мультифокальное вовлечение сетчатки и хориоидеи в патологический процесс.
Часто основную роль в диагностике играет офтальмоскопическая картина глазного дна, так как не существует специфических диагностических лабораторных тестов для выявления причины заболевания.
Выделяют острые и хронические воспалительные процессы в сетчатке. Для установления диагноза очень важны анамнестические данные. Гистологически разделение воспалительного процесса на острый и хронический основывается на типе воспалительных клеток, обнаруживаемых в тканях или экссудате. Острое воспаление характеризуется наличием полиморфно-ядерных лимфоцитов. Лимфоциты и плазматические клетки выявляют при хроническом нематозном воспалении, а их присутствие свидетельствует о вовлечении в патологический процесс иммунной системы. Активация макрофагов и гигантских воспалительных клеток является признаком хронического гранулематозного воспаления, поэтому иммунологические исследования часто являются основными не только при установлении диагноза, но и при выборе тактики лечения.
Клинические проявления. Понижается зрение, отмечаются метаморфопсии, макропсии, микропсии, фотопсии.
В периферическом зрении – скотомы различной локализации. Если очаг расположен на периферии, то характерна ги-мералопия. На глазном дне всегда есть очаг (скопление клеточных элементов). Если очаг локализуется в наружных слоях, в нем может происходить небольшое отложение пигмента. Если очаг расположен во внутренних слоях, то в процесс может вовлекаться диск зрительного нерва (отек, гиперемия).
При риноваскулитах нарушается прозрачность сетчатки, в зоне очага происходит набухание межуточного вещества. В преретинальных слоях могут появляться геморрагии – большие, крупные. Это так называемый «синдром перевернутой чаши». Если во внутренних слоях геморрагии имеют вид штриха, то в наружных слоях они глубокие – в виде точек. Появление пигмента в зоне очага говорит о хориоретините (т. е. затронута сосудистая оболочка).
Если вовлекаются сосуды сетчатки, то возникают ретино-васкулиты.
Воспалительный процесс артерий называется артериитом. Различают эндоартериит, периартериит, панваскулит.
Эндоартериит – уплотнение артериальной стенки. Просвет сосудов сужен, ток крови замедлен, иногда наступает полная облитерация, возникает ишемический отек.
Периартериит – воспаляется муфта (рыхлое скопление экссудата) вокруг сосуда. Она прикрывает сосуд, поэтому его можно проследить не на всей протяженности.
Панартериит – поражаются все стенки сосудов.
Таким образом, изменения сетчатой оболочки возникают как следствие поражения ее сосудов, особенно капилляров. Наиболее часто встречающиеся патологические изменения в сосудах сетчатой оболочки – атероматоз, атеросклероз, воспалительные изменения в стенках сосудов и нарушения дистрофического характера.
При атероматозе и при атеросклерозе стенки артерий утолщаются, суживается просвет, полоса просвечивающего тока крови становится тоньше, а белые полосы (стенки артерии) расширяются, цвет крови через утолщенную стенку кажется желтоватым (артерии походят на медную проволоку). Сильно утолщенные стенки артерий, особенно артерий третьего порядка, становятся непрозрачными, кровяной ток не просвечивает, они напоминают блестящую серебряную проволоку. При атеросклерозе стенки артерии уплотняются, и в местах перекреста, где артерия ложится на вену, артерия сдавливает вену и нарушает ток крови в ней. Атеросклеротические изменения стенок сосудов неравномерны, вследствие чего местами по ходу сосудов образуются мелкие аневризмы. Капилляры при этом также изменяются и сначала начинают пропускать в слои сетчатки форменные элементы крови и плазмы, а в дальнейшем совсем облитерируются.
При перифлебите вены окружены нежными помутнениями в виде муфт, одевающими сосуд на большем или меньшем протяжении. Наружные слои вены разрастаются за счет воспалительной инфильтрации с последующей организацией в соединительно-тканные шварты. Калибр вены становится неравномерным, местами сосуд исчезает, прячась в воспалительной инфильтрации или в соединительной ткани шварт. При разрушении стенки вены появляются кровоизлияния в стекловидное тело, иногда столь значительные, что офтальмоскопия бывает невозможна.
Кровоизлияния в сетчатую оболочку. Поражения сосудов сопровождаются кровоизлияниями в сетчатую оболочку. В зависимости от формы и величины геморрагий можно определить локализацию кровоизлияний в слоях сетчатки. Когда кровь изливается в наружные или средние слои сетчатки, кровоизлияние имеет форму мелких кружков, так как занимает пространство между глиальными опорными волокнами в виде перпендикулярных плоскости сетчатки столбиков, которые в ее плоскости выглядят как круглые пятнышки. Когда же кровоизлияния проходят из капилляров во внутренний слой – слой нервных волокон, кровь распределяется вдоль этих волокон и имеет вид штрихов. Вокруг центральной ямки, так же как и вокруг диска зрительного нерва, кровоизлияния во внутренние слои располагаются радиальными полосами. Кровь из крупных сосудов, самых внутренних слоев сетчатки, выливается между сетчаткой и стекловидным телом в виде большой (4–5 диаметров диска зрительного нерва) круглой «лужи», верхняя часть которой светлее вследствие скопления плазмы крови, а нижняя – темнее из-за опустившегося сгустка с форменными элементами, который нередко образует горизонтальный уровень.
Разновидности ретиноваскулитов:
1) геморрагический – кровоизлияния и наружное кровообращение в сетчатой оболочке;
2) экссудативный – преобладают явления экссудации;
3) пролиферативный – исход ангиитов, которые сопровождаются нарушением кровообращения (ишемия дает толчок к пролиферации – образованию соединительной ткани). Прогноз тяжелый.
Диагностика:
1) обратная офтальмоскопия;
2) прямая офтальмоскопия;
3) флюоресцентная ангиография сетчатки;
4) офтальмохромоскопия;
5) функциональные пробы:
а) с засветом макулярной области – проверяется зрение без коррекции, затем делается засвет макулы на 30 с, после чего снова проверяют зрение. В норме оно восстанавливается через 20–30 мин;
б) проверка цветоощущения;
в) проверка цветоадаптации;
д) эхофлюорография.
ОСОБЕННОСТИ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ СЕТЧАТКИ ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
Септический ретинит часто бывает у больных эндокардитом, менингитом, у женщин после родов. В основе изменений сетчатки при сепсисе лежат воспалительные поражения сосудов сетчатки – периваскулиты.
Септический ретинит свидетельствует о тяжести процесса и часто бывает перед летальным исходом. Он обусловлен заносом бактерий и токсинов в сосуды сетчатки.
Септический ретинит Рота – процесс локализуется в сетчатке. Зрение обычно не страдает. В макулярной области вокруг диска, по ходу соска – очажки экссудата желто-белого цвета, не сливающиеся, часто бывают кровоизлияния в форме венка с белым очажком в середине. Возможны периартериит, перифлебит. В исходе заболевания очажки могут рассосаться.
Септический ретинит может быть началом метастатической офтальмии. Клиника – отмечаются симптомы раздражения, больше у взрослых больных, изменяется цвет роговицы. На глазном дне – множественные белые очажки, расположенные близко к сосудам. Очаги в макулярной области нередко формируются в форме звезды. Симптомы нарастают, развивается отек диска зрительного нерва, отмечается непрозрачность сосудов сетчатки, тускнеет стекловидное тело, его гнойное расплавление ведет к эндофтальмиту, а затем – к панофтальмиту.
Вирусный ретиноваскулит (возбудители – простой герпес, герпес зостер, аденовирусы, вирус гриппа). Изменения в сетчатке при гриппе наблюдаются часто. В различной степени нарушается прозрачность сетчатки: от нежного диффузного помутнения до образования насыщенно белых пятен разнообразной формы и величины. Помутневшие участки сетчатки имеют «ватообразный» вид и располагаются главным образом вокруг диска зрительного нерва и в макулярной области. Сосуды, проходящие здесь, завуалированы или совсем не видны. Помутнение сетчатки обусловлено набуханием или помутнением межуточного вещества. Функция помутневшего участка сетчатки нарушена, хотя жизнеспособность клеток сокращается. Клиническая картина характеризуется значительной изменчивостью во времени. Белые пятна постепенно становятся все меньше, прозрачнее и наконец бесследно или почти бесследно исчезают. По мере восстановления прозрачности сетчатки восстанавливается и ее функция. Течение рецидивирующее, часто происходит экссудативная отслойка сетчатка.
Прогноз для зрения неблагоприятный. Иногда после гриппа может развиться картина пигментной дистрофии сетчатки.
Туберкулезные ретиниты – при заносе специфической инфекции страдает сосудистая оболочка. Изолированный ретинит бывает редко.
Формы:
1) милиарный туберкулезный ретинит;
2) солитарный туберкулез сетчатки;
3) экссудативный ретинит без специфической картины;
4) туберкулезный перифлебит сетчатки;
5) туберкулезный периартрит сетчатки.
6) милиарный туберкулезный ретинит (в настоящее время не встречается). При этой патологии появляется множество очажков беловато-желтоватого цвета в основном по периферии сетчатки;
7) солитарный туберкулез сетчатки обычно наблюдается у молодых людей, у детей. Поражается один глаз. Это слияние нескольких гранулем, которые локализуются в центре диска зрительного нерва, на периферии (там, где страдает кровоснабжение). Специфическая гранулема имеет округлую форму, находится вблизи диска зрительного нерва, нередко сопровождается кровоизлияниями. В исходе может быть ка-зеозный некроз туберкула с переходом в атрофию. Туберкулез может сопровождаться отеком сетчатки в макуляр-ной области в виде звезды, при этом страдает центральное зрение;
8) экссудативный ретинит без специфической картины – часто аллергического происхождения. Это небольшой очаг в макулярной области или несколько очажков вблизи диска зрительного нерва. В исходе очаг рассасывается, рубцов не бывает;
9) туберкулезный перифлебит сетчатки встречается наиболее часто, может иметь центральную и периферическую локализацию. При центральной локализации – эндо– и пери-флебит. Страдают две ветви второго – четвертого порядка, изменяется калибр вен, по ходу их появляется рыхлый сероватый экссудат, который образует муфты вдоль сосудов незначительной протяженности. По мере разрешения процесса – картина пролиферативного ретинита.
При периферической локализации в ранних стадиях на крайней периферии сетчатки появляются штопорообразная извитость сосудов, новообразованные сосуды (напоминающие веер листьев пальм), вдоль венозной стенки скапливается фибрин в виде муфты. По ходу вен видны гранулемы, которые закрывают просвет и могут привести к разрушению сосудов. Гранулемы имеют вид белых очажков по ходу сосудов, с нечеткими границами, удлиненной формы. Кончается все гемоф-тальмитом. Кровь в стекловидном теле может организоваться и привести к тракционной отслойке сетчатки и вторичному увеиту.
Таким образом, можно выделить такие стадии, как:
1) расширение и извитость вен;
2) перифлебиты и ретиноваскулиты;
3) рецидивирующий гемофтальмит;
4) тракционная отслойка сетчатки. Продолжительность активного процесса – до трех лет. Заболевание описано Г. Илзом под названием «юношеское рецидивирующее кровоизлияние в стекловидное тело». В начале ХХ в. считали, что этиология его строго туберкулезная. В настоящее время считают, что это полиэтиологический синдром, связанный со специфической и неспецифической сенсибилизацией организма при различных заболеваниях, таких как эндокринные заболевания, болезни крови, гемморрагиче-ский диатез, фокальная инфекция, токсоплазмоз, вирусные заболевания и т. д.
Прогноз относительно зрения плохой. Туберкулезный артериит встречается намного реже. Характерно поражение крупных артериальных стволиков с образованием муфты, возможны ишемические очаги наряду с экссу-дативными. В исходе – наклонность к пролиферативным процессам.
Сифилитический ретинит может быть при врожденном и приобретенном сифилисе, но чаще при врожденном сифилисе бывает не ретинит, а хориоретинит.
При врожденном сифилисе:
1) изменения по типу «соли с перцем»: на периферии глазного дна множество очажков белого цвета (это воспаленные участки сосудистых оболочек), которые сочетаются с темными очажками. Возникают в раннем детстве и сохраняются всю жизнь. Центральное зрение не страдает;
2) «выстрел дроби» – на периферии более крупные скопления пигмента (круглые в виде патологических телец), которые могут сочетаться с беловатыми очажками. Сопровождаются атрофией диска зрительного нерва;
3) на крайней периферии – обширные, резко ограниченные светлые очаги, часто сливающиеся по мере рассасывания. Остаются атрофичные очаги с алым ободком вокруг, которые сохраняются годами;
4) очень тяжелое поражение – поражаются сетчатка, сосудистая оболочка, зрительный нерв. Сетчатка свинцово-се-рого цвета. По всему глазному дну, особенно по ходу сосудов – крупные (пигментные) очаги, которые склерозируют сосудистую оболочку;
5) врожденный сифилитический перифлебит сетчатки – все характерные особенности перифлебита плюс передний и задний увеит.
Различают следующие формы изменений при приобретенном сифилисе:
1) ретинит без специфической картины – может быть центральная и периферическая локализация. Для центральной локализации характерно поражение стекловидного тела. На фоне помутнения стекловидного тела в желтом пятне – очаг молочного цвета, который распространяется от маку-лы до диска. На его фоне могут быть мелкие желтоватые очажки и мелкие кровоизлияния. При дессиминированном ретините – множественные очажки и помутнения в стекловидном теле в виде пылевидной взвеси;
2) ретинит с преимущественным поражением стекловидного тела – в центральных отделах стекловидного тела – помутнения, локализующиеся над макулой и диском зрительного нерва. Помутнение стекловидного тела очень интенсивное, так что глазное дно не просматривается, по периферии стекловидное тело прозрачно. Страдает центральное зрение;
3) гумма сетчатки – изолированно в сетчатке встречается редко. Обычно она переходит с диска зрительного нерва и сосудистой оболочки. Гумма имеет вид желтоватого и желто-красного очага, редко проминирует в стекловидное тело.
Могут быть мелкие помутнения. Зрение редко понижается.
Дифференциальный диагноз проводится с опухолью;
4) сифилитический периартериит сетчатки бывает в виде пери– и панартериита. Артерии выглядят как белые полосы, часто изменениям подвергается не сетчатка, а область диска зрительного нерва. Иногда преобладает геморрагический компонент. Исход – пролиферативный ретинит.
Ревматический ретиноваскулит. На глазном дне определяются:
1) короткие серовато-белые муфты по ходу сосудов по типу круговой манжеты, имеющие зазубрины;
2) периваскулярный полосчатый отек сетчатки;
3) отмечаются петехии или кровоизлияния;
4) наклонность к внутрисосудистым тромбообразованиям – картина непроходимости артерий и вен сетчатки.
При тяжелых формах страдают и сосуды диска зрительного нерва, затем появляются «шапки» экссудата на диске, ватооб-разные очаги, фигура «звезды» в макуле.
При отсутствии лечения образуется вторичный периваску-лярный фиброз. При лечении прогноз благоприятный.
При токсоплазмозе – экссудативный характер васкулитов, затронуты артерии и вены, поражение начинается с периферии, а затем распространяется к центру. Отмечается обильное скопление экссудата, который окутывает сосуды и распространяется на сетчатку. Нередко происходит экссудативная отслойка сетчатки. При приобретенном токсоплазмозе – центральный экс-судативный ретинит.
Бруцеллез – изменения чаще всего по типу первичных анги-итов. Поражается сетчатка (чаще при латентном течении бруцеллеза). Характерен тотальный ретиноваскулит от центральных до периферических отделов, может быть по экссудативному и геморрагическому типу. Муфты могут распространяться в виде мелких напластований и на значительном протяжении. Мелкие муфты напоминают капли стеарина, расположенные по ходу сосудов. Может быть экссудативная отслойка сетчатки с образованием шварт.
Псевдоальбуминурический ретинит – это сосудистые расстройства и увеличение проницаемости сосудов при общих инфекционных заболеваниях (кори, менингите, роже, сифилисе, кариесе, гельминтозах).
Имеют значение также интоксикации препаратами папоротника, алкоголем, анемии, чрезмерные физические нагрузки.
Объективно при осмотре глазного дна диск зрительного нерва гиперемирован, со стушеванными границами, светлые очажки и кровоизлияния в сетчатке; в макуле – изменения в виде «звезды». Отличия от почечной ретинопатии – нет отека сетчатки, процесс обратимый.
БОЛЕЗНИ СЕТЧАТКИ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ КРОВООБРАЩЕНИЯ
Острая непроходимость центральной артерии сетчатки
Закупорка главного ствола центральной артерии сетчатки эмболом, тромбом или резкий спазм ее клинически сопровождаются внезапной слепотой соответствующего глаза. Офтальмоскопическое исследование обнаруживает помутнение сетчатой оболочки на всем ее протяжении, за исключением центральной ямки, и резкое сужение артерии. В тонких артериальных ветвях (сосудах третьего порядка) видны разорванные остановившиеся столбики крови. Вены также суживаются, но иногда сохраняется их обычная ширина.
Острое нарушение артериального кровообращения сетчатки вызывает резкое побеление ее вследствие помутнения и набухания межуточного вещества. Только область центральной ямки сохраняет обычный красный цвет, потому что сетчатая оболочка в этом месте очень тонка и красный цвет хориоидеи хорошо просвечивает.
Нарушаются и могут совсем прекратиться процессы обмена веществ в нервных клетках сетчатки, наступает кислородная недостаточность. Все это приводит к быстрой потере зрительных функций. Лишь в редких случаях, когда существуют артериальные сосуды, соединяющие систему центральной артерии сетчатки с цилиарной системой хориоидеи, может сохраниться функция сетчатки на ограниченном участке, где артериальное кровообращение функционирует за счет цилиоретинальной артерии. Эмбол закупоривает просвет главного ствола обычно в том месте артерии, где она несколько сужена и стенки ее плотно фиксированы (под решетчатой пластинкой зрительного нерва). Такая же картина, как при закупорке артерии, возникает вследствие эндартериита. Заболевание, как правило, одностороннее. В клинике наблюдаются также состояния острой непроходимости (эмболия, тромбоз, спазм) не только главного ствола, но и отдельных ветвей артерии. Тогда помутнение сетчатки ограничивается областью кровоснабжения этой ветви и выпадением соответствующего участка в поле зрения. Истинная эмболия центральной артерии, как правило, имеет плохой прогноз – функции не восстанавливаются.
При внезапной слепоте, которая возникает вследствие спазма центральной артерии сетчатки, потеря функции нередко бывает кратковременной. Офтальмоскопически картины сходные.
При вышеуказанной патологии возникает атрофия зрительного нерва (первично восходящая). Она развивается через 2–3 недели. Иногда появляются новообразованные сосуды (признак ишемии).
Лечение носит ургентный характер и направлено на:
1) ликвидацию спазма – 10 %-ный раствор кофеина, 0,1 %-ный раствор атропина подкожно, вдыхание амилнитрата, нитроглицерин, папаверин, ношпа, 1 %-ный раствор никотиновой кислоты внутривенно, сердечные гликозиды типа строфантина, дигиталиса (так как спазмолитики понижают артериальное давление, в результате чего замедляется кровоток и может возникнуть вторичный тромбоз), компламин внутримышечно, внутривенно (расширяет сосуды и улучшает работу сердца), кавинтон внутривенно; фрискол внутривенно, внутрь;
2) воздействие на внутренние сосуды тромба – урокиназа (20–40 тыс. ЕД внутривенно), фибролизин; антикоагулянты прямого и непрямого действия (гепарин, фенилин);
3) уменьшение вязкости крови – трентал внутривенно (аспирин, папаверин, димедрол);
4) если есть непроходимость сосудов, ангиит, то назначают кортикостероиды;
5) в раннем периоде – лазерная коагуляция. На фоне отченой стетчатки коагулянты, которые пробивают пигментный эпителий, образуют новые пути оттока отечной жидкости в сосудистую оболочку; 6) симптоматическое лечение – ангиопротекторы, биогенные стимуляторы.
Тромбоз ствола центральной вены сетчатки
При тромбозе главного ствола центральной вены, так же как и при тромбозе и эмболии центральной артерии, внезапно падает зрение в пораженном глазу. Однако полной слепоты обычно не наступает, зрение (хотя и низкое) сохраняется. Офтальмоскопическая картина при тромбозе центральной вены сетчатки очень характерна. Тромб в стволе центральной вены препятствует оттоку из всей системы ретикальных сосудов. По всей сетчатке видны многочисленные геморрагии различной величины, круглые и в виде штрихов. На фоне геморра-гий выделяются белые ограниченные пятна – плазморрагии. Границы диска зрительного нерва стушевываются. При тромбозе отдельной, меньшей ветви центральной вены сетчатки отмечается аналогичная офтальмоскопическая картина: расширение вен и геморрагии, только ограниченные одним квадрантом. Тромбоз вен сетчатки встречается у пожилых людей. Причины его – общий атеросклероз и артериосклероз.
Лечение. Прежде прогноз был неблагоприятным, но в настоящее время благодаря применению антикоагулянтов (под систематическим контролем протромбинового индекса) гораздо чаще наблюдаются случаи улучшения зрения и исчезновения кровоизлияний в сетчатке. Под влиянием антикоагулянтов происходит канализация тромба.
Применяются:
1) фибринолизин (20–40 тыс. ЕД внутривенно), урокиназа (струйно), гепарин;
2) ангиопротекторы (продектин, дицинон, комплимин, кавинтон, трентал), венорутал, троксевазин, антисклеротические препараты, витамины группы В, кортикостероиды.
Лазерокоагуляция имеет цель выключить ишемические зоны (сжечь), чтобы не было стимуляции к неоваскуляции (предотвращение вторичных увеитов, гемофтальмита).
Гипертоническая болезнь. Изменения сетчатки при гипертонической болезни
Клиника позволяет различить три качественно отличные фазы в течении гипертонической болезни. Соответственно этим фазам часто можно видеть довольно характерные изменения сосудов сетчатки.
Первая фаза – начальная, когда при уже повышенном кровяном давлении нет заметных субъективных ощущений и нарушений функций со стороны систем и органов. При гипертонической болезни в первую очередь нарушается функция конечных капилляров (увеличивается их проницаемость, в результате чего возникают мельчайшие капиллярные кровоизлияния и плаз-моррагии). Если это происходит в сетчатке, то при своевременной технике офтальмоскопии можно видеть мельчайшие геморрагии и плазморрагии в виде белых, различного размера пятен с резкими границами и в разном количестве. Таким образом, изменения в сетчатке в первой фазе гипертонической болезни могут отсутствовать или выражаться в единичных мелких кровоизлияниях, главным образом круглой формы, расположенных беспорядочно. Венозные тонкие ветви вокруг желтого пятна, обычно незаметные, становятся извитыми и легко заметными (симптом Гвиста). При тщательном динамическом наблюдении можно отметить периодические спастические сужения артерий. В первой фазе гипертоническая болезнь имеет обратимый характер, и при соответствующем режиме и лечении геморрагии исчезают, а функция глаза сохраняется неизменной, так как геморрагии не распространяются на область центральной ямки.
Вторая фаза гипертонической болезни – переходная. В этой фазе в конечных капиллярах происходят более глубокие изменения. Изменяются уже и крупные сосуды сетчатки: количество геморрагий в сетчатке становится больше; кроме круглых кровоизлияний, отмечаются геморрагии в виде штрихов вдоль сосудов сетчатки. Наряду с геморрагиями в сетчатке появляются большие по размеру, но единичные белые пятнышки плазморрагий. В тяжелых случаях вторая фаза гипертонической болезни переходит в третью фазу.
Третья фаза гипертонической болезни – это фаза, как правило, необратимая. Она характеризуется органическими нарушениями всей сосудистой системы и особенно конечных капилляров: в мозгу, глазу, паренхиматозных органах. В сетчатке типичная картина: преобладают белые пятна больших размеров, иногда вся сетчатка бывает белого цвета. Геморрагии отступают на второй план. В области центральной ямки часто видна белая звездообразная фигура. Диск зрительного нерва плохо контурируется, его границы резко стушеваны. Сильно выражены атеросклеротические изменения сосудов сетчатки: стенки артерии утолщаются и теряют свою прозрачность. Ток крови сначала кажется желтоватым, артерия выглядит как медная проволока, а далее ток крови в артерии не просвечивает, артерия выглядит как серебряная проволока. Плотная, склерози-рованная стенка артерии в местах перекреста ее с веной вдавливает вену в толщу сетчатки и нарушает ток крови в ней.
Вследствие утолщения стенки и сужения просвета обращают на себя внимание извитость сосудов и неравномерность их калибра. Иногда плазморрагия прорывается под сетчатку и вызывает ее отслойку. Эта картина указывает на глубокие поражения конечных капилляров. В этих случаях прогноз плохой не только в отношении функции зрения, но и жизни больного.
Лечение. Энергичное лечение интернистами в условиях стационара в первых двух фазах общей гипертонической болезни дает вполне удовлетворительные результаты.
Профилактика – активное и широкое выявление гипертонии с обязательной офтальмоскопией.
Изменения сетчатки при диабете
При офтальмоскопии отмечаются единичные, различной величины кровоизлияния в сетчатку, часто они располагаются в зоне центральной ямки. Иногда офтальмоскопическая картина сходна с картиной, наблюдаемой при гипертонической болезни. При успешном лечении диабета изменения в сетчатке могут исчезать, при этом зрительная функция восстанавливается.
Изменения сетчатки при болезнях кроветворной системы При миеломной лейкопении в сетчатой оболочке и ее сосудах обнаруживаются очень характерные изменения. Вся сетчатка несколько опалесцирует, местами в ее слоях возникают желтовато-белые округлые образования, несколько возвышающиеся над уровнем сетчатки, окруженные кольцом кровоизлияния. Размер таких очагов составляет 1/5-1/3 диаметра диска зрительного нерва. Эти элементы разбросаны главным образом по периферии, но нередко они наблюдаются и в области центральной ямки, где размер их достигает диаметра диска зрительного нерва.
По мере падения общего гемоглобина сосуды сетчатки утрачивают тонус, тогда артерии становятся неотличимыми от вен. Сетчатка вокруг зрительного нерва утолщается, и границы диска стушевываются. Фон рефлекса не красный, а желтоватый, анемичный. Число геморрагий с белыми образованиями при тяжелом течении миеломной лейкопении день ото дня увеличивается, растет и очаг в желтом пятне.
Быстрое увеличение миелом происходит не только в сетчатке, но и в твердой мозговой оболочке – костях и других органах. Современные методы лечения, применяемые в гематологии и онкологии, оказывают положительный эффект и позволяют в ряде случаев продлить жизнь больного.
Изменения в сетчатке при пернициозной анемии
Наблюдаются бледно-желтая окраска рефлекса с глазного дна за счет общего падения гемоглобина (иногда до 10 %), ато-пия и расширение сосудов. Вследствие порозности стенок мелких сосудов появляются кровоизлияния в сетчатке, разбросанные на всем ее протяжении, иногда преретинальные кровоизлияния в области желтого пятна (в виде круга с резко отрезанной по хорде линией). Такие кровоизлияния расположены перед сетчаткой, под мембраной стекловидного тела. Несмотря на значительные меры, преретинальные кровоизлияния могут резорбироваться, в этом случае зрительная функция восстанавливается.
Лечение общего заболевания и трансфузии крови дают хорошие результаты.
ДИСТРОФИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ СЕТЧАТОЙ ОБОЛОЧКИ
Дистрофии сетчатки возникают вследствие нарушения функции конечных капилляров, патологических процессов в них. К таким изменениям относится пигментная дистрофия сетчатки – наследственное заболевание сетчатой оболочки. Это хроническое, медленно прогрессирующее заболевание. Вначале больные жалуются на гемералопию – ослабление зрения при наступлении сумерек. Первые симптомы заболевания появляются в возрасте до восьми лет. Постепенно концентрически суживается поле зрения, снижается центральное зрение. К 40–60 годам наступает слепота. Пигментная дистрофия – это медленно развивающийся в наружных слоях сетчатки процесс, сопровождающийся гибелью нейроэпителия. На месте погибшего первого нейрона вторично в сетчатку врастают размножающиеся клетки пигментного эпителия, которые постепенно могут прорастать во все слои. Вокруг разветвлений капилляров образуются пигментные скопления, напоминающие по форме «костные тельца». Вначале эти тельца появляются на периферии сетчатки, потом их количество увеличивается, они видны во всех зонах сетчаткой оболочки до макулярной области. С периферии такая пигментация очень медленно, иногда в течение десятков лет, распространяется к центру. Отмечается резкое сужение калибра ретинальных сосудов, они становятся нитевидными. Изменяется диск зрительного нерва. Он приобретает восковидный оттенок, затем развивается типичная атрофия зрительного нерва.
С течением времени сумеречное зрение расстраивается так резко, что мешает ориентировке даже в знакомой местности, наступает состояние, которое называется «куриной слепотой», сохраняется лишь дневное зрение. Палочковый аппарат – аппарат сумеречного зрения – гибнет. Центральное же зрение может сохраняться в течение всей жизни даже при очень узком поле зрения (человек смотрит как бы через узкую трубку).
Лечение. Главная цель – остановить распространение поражения концевых капилляров. Для этого применяют поливитамины, никотиновую кислоту по 0,1 г 3 раза в день; препараты средней доли гипофиза (интермедин по 2 капли 2 дня в неделю в течение 2 месяцев). Применяют медикаментозные средства (ЭНКАД, гепарин и т. д.), производят хирургические вмешательства – реваскуляцию хориоидеи. Назначают диету, бедную холестерином и пуринами.
Юношеская дистрофия сетчатки возникает в детском или юношеском возрасте. Отмечается постепенное снижение остроты зрения, появляется центральная скотома. Заболевание генетически обусловлено, нередко носит семейно-наследствен-ный характер. Различают следующие основные формы юношеских макулодистрофий.
Желточная дистрофия Беста. Болезнь Беста – редко наблюдаемая двусторонняя дистрофия сетчатки в макулярной области, имеющая вид круглого желтоватого очага, похожего на свежий яичный желток, диаметром от 03 до 3 диаметров диска зрительного нерва. Тип наследования болезни Беста – ауто-сомно-доминантный. Очаг располагается в макулярной области. Выделяют три стадии заболевания:
1) стадию желточной кисты;
2) экссудативно-геморрагическую, при которой происходит разрыв кисты, в сетчатке появляются кровоизлияния и экс-судативные изменения;
3) рубцово-атрофическую.
Течение заболевания обычно бессимптомное, его выявляют случайно при осмотре детей в возрасте 5-15 лет. Изредка пациенты предъявляют жалобы на затуманивание зрения, затруднения при чтении текстов с мелким шрифтом. Острота зрения варьирует в зависимости от стадии болезни от 0,02 до 1,0. Изменения в большинстве случае асимметричные, двусторонние.
Снижение остроты зрения обычно отмечается во второй стадии, когда разрываются кисты. В результате резорбции и смещения содержимого кисты формируется картина псевдогипо-попиона. Возможны субретинальные кровоизлияния и формирование субретинальной неоваскулярной мембраны, очень редки разрывы и отслойки сетчатки, с возрастом – развитие хориоидального склероза.
Диагноз устанавливают на основании результатов офтальмоскопии, флюоресцентной ангиографии, электроретино-графии и электроокулографии. Помощь в диагностике может оказать обследование других членов семьи. Патогенетически обоснованного лечения не существует. В случае формирования субретинальной неоваскулярной мембраны может быть проведена лазерная фотокоагуляция.
Желточная вителлиформная макулодистрофия взрослых. В отличие от болезни Беста изменения развиваются в зрелом возрасте, имеют меньшие размеры и не прогрессируют.
Болезнь Штаргардта и желто-пятнистое глазное дно (желто-пятнистая дистрофия). Болезнь Штрагардта – дистрофия макулярной области сетчатки, которая начинается в пигментном эпителии и проявляется двусторонним снижением остроты зрения в возрасте от 8 до 16 лет.
В макулярной области появляется крапчатость, формируется очаг с «металлическим блеском». Заболевание описано К. Штаргардтом еще в начале ХХ в. как наследственное заболевание макулярной области с полиморфной офтальмоскопической картиной, куда входят «битая бронза», «бычий глаз», атрофия хориоидеи и др. Феномен «бычий глаз» офтальмоскопически виден как темный центр, окруженный широким кольцом гипопигментации, за которым обычно следует кольцо гиперпигментации. Встречается редкая форма желто-пятнистой дистрофии без изменений в макулярной области. В этом случае между макулой и экватором видны множественные желтоватые пятна различной формы: округлые, овальные, удлиненные, которые могут сливаться или располагаться отдельно друг от друга. Со временем цвет, форма и размеры этих пятен могут изменяться. У всех больных с болезнью Штаргардта выявляют относительные или абсолютные центральные скотомы разной величины в зависимости от распространения процесса. При желто-пятнистой дистрофии поле зрения может быть в норме при отсутствии изменений в макулярной области.
У большинства пациентов отмечается изменение цветового зрения по типу дейтеранопии, красно-зеленой дисхромазии и др. При желто-пятнистой дистрофии цветовое зрение может быть нормальным.
Патогенетически обоснованного лечения не существует. Рекомендуется ношение солнцезащитных очков для предотвращения повреждающего действия света.
Желточно-пятнистая дистрофия Францешетти характеризуется наличием очажков желтоватого цвета в заднем полюсе глазного дна. Форма их разнообразная, размеры – от точечных до 1,5 диаметра диска зрительного нерва. Иногда заболевание сочетается с дистрофией Штаргардта.
Инволюционные дистрофии сетчатки имеют две формы: не-экссудативную («сухую») и экссудативную («влажную»). Заболевание возникает у лиц старше 40 лет. Оно связано с инволюционными изменениями в мембране Бруха, хориоидее и наружных слоях сетчатки. Постепенно образуются очаги диспигмента-ции и гиперпигментации вследствие гибели клеток пигментного эпителия и фоторецепторов. Нарушение процессов освобождения сетчатки от постоянно обновляющихся наружных сегментов фоторецепторов приводит к формированию друз – очагов скопления продуктов обмена сетчатой оболочки. Экс-судативная форма заболевания связана с возникновением в ма-кулярной области субретинальной неоваскулярной мембраны. Новообразованные сосуды, врастающие через трещины в мембране Бруха из хориоидеи в сетчатку, дают повторные кровоизлияния, являются источниками липопротеидных отложений на глазном дне. Постепенно происходит рубцевание мембраны. В этой стадии заболевания острота зрения значительно понижается.
В лечении больных с данной патологией используют анти-оксидантные препараты, ангиопротекторы, антикоагулянты. При экссудативной форме проводят лазерокоагуляцию субре-тинальной неоваскулярной мембраны.
ОТСЛОЙКА СЕТЧАТКИ
Сетчатая оболочка анатомически связана с подлежащей тканью только в двух местах, что хорошо видно при ее препарировании. Передняя часть плотно сращена с зубчатой линией плоской части цилиарного тела; второе место прикрепления – у зрительного нерва. Вся остальная часть сетчатки имеет лишь очень рыхлое соединение между отростками клеток пигментного эпителия и наружными окончаниями палочек и колбочек. На свету этот контакт более крепок, тогда как в полной темноте отростки пигментного эпителия значительно укорачиваются, и сетчатка удерживается на месте только внутриглазным давлением.
Отслойка сетчатки представляет собой отделение слоя палочек и колбочек, т. е. нейроэпителия, от пигментного эпителия сетчатки, что обусловлено скоплением жидкости между ними. При этом нарушается питание наружных слоев сетчатки, что приводит к быстрой потере зрения. Возможность отслоения сетчатки обусловлена особенностями ее строения. Важную роль играют дистрофические изменения сетчатки и воздействие на нее со стороны стекловидного тела.
Различают дистрофическую, травматическую и вторичную отслойку сетчатки.
Дистрофическая отслойка называется первичной, возникает в связи с разрывом сетчатки, через который под нее проникает жидкость из стекловидного тела.
Травматическая отслойка развивается вследствие прямой травмы глазного яблока – контузии или проникающего ранения.
Вторичная отслойка является следствием различных заболеваний глаза: новообразований хориоидеи и сетчатки, увеи-тов и ретинитов, сосудистых поражений, кровоизлияний, диабетической и почечной ретинопатии, тромбоза центральной вены сетчатки и ее ветвей.
Основным патогенетическим фактором в развитии дистрофической и травматической отслойки сетчатки является разрыв сетчатки или отрыв ее от зубчатой линии. Наиболее опасной в плане возникновения разрывов и отслойки сетчатки считается решетчатая дистрофия.
Решетчатая дистрофия сетчатки располагается обычно экваториально или кпереди от экватора глаза. Ее характерным признаком является сеть переплетающихся белых линий (обли-терированных сосудов сетчатки), между которыми выявляют участки истончений, разрывы сетчатки и витреоретинальные сращения. При прогрессировании решетчатой дистрофии могут формироваться не только дырчатые, но и клапанные, а также большие атипичные разрывы по всей области поражения («гигантские» разрывы).
Разрывы сетчатки. Дырчатые разрывы чаще всего сочетаются с решетчатой и кистовидной дистрофией, а разрывы с крышечкой и клапанные, как правило, обусловлены витреорети-нальной тракцией, задней отслойкой стекловидного тела, его ретракцией и кровоизлияниями. Они являются второй после решетчатой дистрофии причиной возникновения отслойки сетчатки.
Кистовидная дистрофия сетчатки локализуется на крайней периферии глазного дна, возникает в молодом возрасте, прогрессируя к старости. Микрокисты могут сливаться, формируя более крупные кисты сетчатки, возможны разрывы как внутренних, так и наружных стенок кист. Офтальмоскопически кисты выглядят как множественные круглые или овальные ярко-красные прозрачные образования.
Ретиношизис – расслоение сетчатки – возникает как следствие пороков ее развития или дистрофических процессов. К врожденным формам ретиношизиса относятся врожденные кисты сетчатки. Прогрессируя, ретиношизис может трансформироваться в гигантские кисты сетчатки, а в его стенках возможно появление разрывов. Дистрофический ретиношизис чаще всего возникает при миопии, а также в пожилом и старческом возрасте.
Хориоретинальная атрофия имеет вид атрофических фокусов с пигментированной каймой. Увеличиваясь в размерах, атрофические очаги могут сливаться, захватывая всю нижнюю периферию глазного дна, нередко распространяясь по всей его окружности. Заболевание развивается в пожилом возрасте на обоих глазах и редко приводит к отслойке сетчатки.
К факторам риска возникновения отслойки сетчатки относятся периферические витреохориретинальные дистрофии, уже имеющаяся отслойка сетчатки на одном глазу, осложненная миопия, афакия, врожденные патологии и травмы глаза, работа, связанная с чрезмерным физическим напряжением и подъемом больших тяжестей.
Клиническая картина при отслойке сетчатки складывается из субъективных и объективных симптомов.
Жалобы больного сводятся к внезапному выпадению в поле зрения (обозначаемая пациентом как «завеса», «пелена» перед глазом). Нарушения прогрессивно увеличиваются и приводят к еще большему снижению остроты зрения. Этим субъективным симптомам могут предшествовать ощущения «вспышек и молний», искривления предметов, плавающие помутнения. Эти симптомы, характерные для отслойки сетчатки, зависят от локализации и распространенности отслойки и вовлечения в процесс макулярной области. Выпадение в поле зрения возникает на стороне, противоположной расположению отслойки.
При офтальмоскопическом осмотре отслойка сетчатки проявляется исчезновением на том или ином участке глазного дна нормального красного рефлекса, который в зоне отслойки сетчатки становится серовато-беловатым, а сосуды сетчатки – более темными и извитыми, чем обычно. В зависимости от распространенности, высоты и давности отслойки сетчатки она то более, то менее выступает в стекловидное тело, сохраняя в ранние сроки почти полную прозрачность. При небольшой высоте отслойки (так называемой плоской отслойке) судить о ее наличии можно лишь по изменению хода сосудов и меньшей четкости рисунка хориоидеи, а также по снижению биоэлектрической активности сетчатки. При высокой и пузыревидной отслойке сетчатки диагноз не вызывает сомнений, поскольку виден колышущийся беловато-сероватый пузырь. При длительном существовании отслоенной сетчатки в ней возникают грубые складки, звездчатые рубцы. Отслоенная сетчатка становится неподвижной, ригидной. В конечном счете, она приобретает воронкообразную форму и сохраняет связь с подлежащими оболочками только вокруг диска зрительного нерва и у зубчатой линии.
Разрывы и отрывы сетчатки имеют красный цвет и разную форму. Различают разрывы дырчатые, клапанные, с крышечкой, атипичные. Разрывы могут быть одиночными и множественными, центральными, экваториальными и расположенными вблизи зубчатой линии. Наиболее часто разрывы локализуются в верхнем наружном квадранте глазного дна.
Лечение. При плоских отслойках сетчатки применяют лазерную коагуляцию, в остальных случаях показано хирургическое лечение. Применяют диатермокоагуляцию и криопексию, для вдавления склеры используют силиконовый материал.
Обязательным условием успеха операций по поводу отслойки сетчатки является их своевременность, так как длительное существование отслойки приводит к гибели зрительно-нервных элементов сетчатки.
При выполнении операции на современном техническом уровне удается добиться прилегания сетчатки у 92–97 % больных. В раннем послеоперационном периоде показано проведение местной и общей противовоспалительной терапии с применением нестероидных и стероидных препаратов, системной энзимотерапии при наличии кровоизлияний. В последующем целесообразно проведение повторных курсов лечения, включающих препараты, нормализующие гемодинамику и микроциркуляцию глаза. Больные, оперированные по поводу отслойки сетчатки, должны находиться под диспансерным наблюдением офтальмолога и избегать физических нагрузок.