1-антитрипсина, вдыхание табачного дыма, загрязнение воздуха диоксидами серы, азота, профессиональные вредности (пыль, содержащая кадмий и кремний), повторяющиеся респираторные инфекции.
Ослабление эластических свойств легкого приводит к тому, что во время выдоха и, следовательно, повышения внутригрудного давления мелкие бронхи, не имеющие своего хрящевого каркаса и лишенные эластической тяги легкого, пассивно спадаются, увеличивая этим бронхиальное сопротивление на выдохе и повышение давления в альвеолах – экспираторный коллапс лежит в основе необратимой бронхиальной обструкции при развитии эмфиземы легких. Вентиляционно-перфузионные нарушения (перфузия плохо вентилируемых зон, вентиляция неперфузируемых участков легкого) создают условия для возникновения легочной гипертензии; хроническая гипоксия способствует развитию компенсаторного эритроцитоза.
Симптомы, течение. Характерны одышка при физической нагрузке, симптом «пыхтения» (выдох через сложенные трубочкой губы с раздуванием щек позволяет преодолеть преждевременный экспираторный коллапс бронхов), снижение массы тела, бочкообразная грудная клетка, уменьшение ее дыхательных экскурсий, расширение межреберных промежутков, выбухание надключичных областей, коробочный перкуторный звук, ослабленное дыхание, уменьшение области относительной тупости сердца, глухость сердечных тонов. На рентгенограмме определяются низкое стояние диафрагмы и уменьшение ее подвижности, повышение прозрачности легочных полей. При исследовании функции внешнего дыхания выявляют увеличение общей емкости легких и остаточного объема, снижение жизненной емкости, объема форсированного выдоха, эластических свойств легких. Проба с ингаляцией бронходилататоров (сальбутамола, ипртатропиума бромида и др.) позволяет оценить обратимость бронхиальной обструкции. В терминальной стадии болезни появляются признаки хронического легочного сердца; при выраженной дыхательной недостаточности в анализе крови выявляются эритроцитоз, увеличение содержания гемоглобина.
Лечение симптоматическое: дыхательная гимнастика, направленная на максимальное включение диафрагмы в акт дыхания; исключение курения и других вредных воздействий, в том числе профессиональных; применение по показаниям муколитиков (ацетилцистеина), бронходилататоров (пролонгированных теофиллинов, ингаляционных бета-адреномиметиков и холино-блокаторов). Присоединение бронхолегочной инфекции требует назначения антибиотиков.
Глава 13. БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ
АЛИМЕНТАРНАЯ ДИСТРОФИЯ (голодная болезнь, безбелковый отек и др.) – болезнь длительного недостаточного питания, характеризующаяся общим истощением, расстройством всех видов обмена веществ, дистрофией тканей и органов с нарушением их функций.
Этиология, патогенез. Недостаточное поступление в организм и всасывание питательных веществ, обусловленное экзогенными, а также эндогенными причинами (опухолевое, рубцовое сужение пищевода, привратника, синдромы недостаточности пищеварения, всасывания). Имеют значение не только абсолютное, но и относительное (непропорциональное выполняемой физической работе) снижение калорийности пищи, качественные изменения пищевого рациона, особенно дефицит белков (главным образом животных), жиров; недостаток незаменимых аминокислот, жирных кислот и витаминов (в первую очередь жирорастворимых). При продолжительном недостатке питания возникают гипопротеинемия, дистрофические изменения в различных органах и тканях, нарушается функция многих органов, возникает полигландулярная недостаточность. Дистрофические изменения в стенке пищеварительного тракта и пищеварительных железах сопровождаются прогрессирующими нарушениями их функций и еще более усугубляют изменения обмена в организме.
Симптомы, течение. Выделяют 3 стадии алиментарной дистрофии. Стадия I характеризуется понижением питания, поллакиурией, усилением аппетита, жажды, стремлением к повышенному потреблению поваренной соли. Общее состояние больных резко не страдает. Во II стадии наряду с отчетливым похуданием ухудшается общее состояние больных, возникает мышечная слабость, теряется трудоспособность, появляются гипопротеинемические отеки на ногах, умеренная гипотермия тела. Наблюдаются повышенный аппетит и жажда, поли– и поллакиурия, начальные дистрофические изменения в различных органах, изменения психики. Для III стадии характерны кахексия, полное исчезновение подкожной жировой клетчатки, атрофия мышц, резкая слабость (до полной невозможности совершать самостоятельные движения), апатия, выраженные изменения психики, парестезии, полигиповитаминоз, признаки сердечной, печеночной недостаточности, анемия, мучительные запоры, нередко пролежни. Затем развивается выраженная гипотермия (температура тела снижается в отдельных случаях до 30 °C), гипотензия, ацидоз; во многих случаях развивается голодная кома или наступает внезапная смерть.
Течение болезни при отсутствии экстренных мер прогрессирующее вплоть до развития голодной комы. Гибель больных в III стадии алиментарной дистрофии наступает в виде или медленного постепенного умирания, или так называемой ускоренной смерти (в течение суток), вызванной присоединением инфекционной болезни, а также внезапной смерти в момент даже небольшого физического напряжения. Осложнения: присоединение инфекционных заболеваний (пневмония, туберкулез, кишечные инфекции и др.).
Лечение. Соблюдение полного физического и психического покоя в первые дни, полноценное, богатое витаминами и белком питание с постепенным расширением диеты. Одновременно в/в введение плазмы, белковых гидролизатов, витаминов. Симптоматическая терапия: борьба с ацидозом, сердечной и сосудистой недостаточностью, мочегонные средства (при выраженных отеках), анаболические стероидные гормоны. Постепенное расширение режима, лечебная физкультура.
При голодной коме – в/в введение 50 мл 40 %-ного раствора глюкозы каждые 2 ч, кровезаменителей, плазмы, белковых гидролизатов, согревание больного; при выведении из комы – горячий сладкий чай, затем частое дробное кормление больного (небольшими порциями) с использованием наиболее легко усваиваемой пищи.
При алиментарной дистрофии, вызванной нарушением проходимости верхних отделов пищеварительного тракта, в первую очередь – устранение причины (опухолевого или рубцового стеноза пищевода, ахалазии кардии) или паллиативные операции (гастростомия и др.).
АМЕБИАЗ – см. Инфекционные болезни.
АМИЛОИДОЗ – системное заболевание с поражением многих органов и различных тканевых структур, характеризующееся нарушением белкового обмена и внеклеточным отложением в них сложного белковополисахаридного комплекса. Различают следующие основные формы амилоидоза: 1) первичный, по-видимому представляющий собой врожденную ферментопатию, наследуемую аутосомно-доминантным путем (возможно, имеется несколько форм врожденного амилоидоза); 2) вторичный, возникающий на фоне длительных хронических заболеваний, характеризующихся распадом тканей и всасыванием продуктов распада (при туберкулезе легких и других органов, бронхоэктатической болезни, хроническом остеомиелите и др.) или значительными иммунопатологическими нарушениями (неспецифический язвенный колит, сывороточная болезнь и т. д.); 3) идиопатический; 4) старческий.
Поражение пищеварительной системы встречается при любой форме амилоидоза, особенно некоторых ее отделов (языка – макроглоссия, кишечника, печени). В большинстве случаев поражение пищеварительной системы представляет лишь одну из многих локализаций процесса (одновременно имеет место амилоидоз почек, кожи, скелетной мускулатуры, нервной системы и других органов и тканей).
Амилоидоз пищевода встречается чаще одновременно с поражениями других отделов пищеварительной системы. Характерны дисфагия при проглатывании плотной и сухой пищи, особенно при еде лежа, отрыжка. При рентгенологическом исследовании пищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении взвесь сульфата бария долго задерживается в пищеводе. Осложнения: амилоидные язвы пищевода и пищеводные кровотечения.
Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Клиническая картина: ощущение тяжести в эпигастральной области после еды, диспептические расстройства; при рентгенологическом исследовании – сглаженность складок слизистой оболочки, ослаб-ление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка. Осложнения: амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв. Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка, реже – с опухолью. Решающее значение имеют данные биопсии (выявление амилоидоза).
Амилоидоз кишечника – частая локализация этого заболевания. Проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, запорами или упорными поносами. Копрологическое исследование выявляет выраженную стеаторею, амилорею, креаторею. В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечнике (см. Недостаточности всасывания синдром). При рентгенологическом исследовании характерна развернутость («вздыбленность») кишечных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой оболочки кишки, замедление или ускорение пассажа взвеси сульфата бария по кишечнику. Биопсия слизистой оболочки тонкой и толстой кишок подтверждает диагноз и позволяет провести дифференциальный диагноз с энтеритами и колитами, особенно с неспецифическим язвенным колитом. Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника) и обычно обнаруживается уже на операционном столе. Осложнение: тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, стенозирование кишечника, амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации.