Лечение оперативное. Консервативное лечение направлено на снижение кальциемии, устранение сопутствующего пиелонефрита, коррекцию повышенного АД.
ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИИ СИНДРОМ (синдром персистирующей галактореи-аменореи у женщин, гиперпролактинемический гипогонадизм у мужчин) – сочетание гиперпролактинемии с бесплодием, нарушениями менструального цикла, галактореей у женщин, снижением либидо, потенции, бесплодием у мужчин.
Этиология, патогенез. Возможные причины гиперпролактинемии – заболевания гипофиза (микро-, макроаденомы и др.), заболевания гипоталамуса (опухоли, воспалительные процессы – туберкулез, саркоидоз и др., метастазы опухолей, артериовенозные пороки). Вторичная гиперпролактинемия возникает на фоне различных заболеваний, включая длительно нелеченный первичный гипотиреоз, синдром поликистозных яичников, хронический простатит, хроническую почечную недостаточность, цирроз печени, опухоли, секретирующие пролактин, – бронхогенный рак легких, гипернефроидный рак и др. К гиперпролактинемии приводит также применение препаратов, блокирующих действие дофамина (нейролептики, противорвотные средства – метоклопрамид, домперидон и др.), исчерпывающих его запасы (резерпин), блокирующих его образование (метилдопа, карбидопа, леводопа и др.), тормозящих метаболизм дофамина и его секрецию в срединном возвышении (морфин, героин, кокаин), противозачаточных средств (эстрогены), блокаторов Н2-гистаминовых рецепторов (ранитидин, фамотидин), трициклических антидепрессантов, антагонистов кальция (верапамил) и др. Повышенный уровень пролактина приводит к снижению секреции гонадотропинов, возникает бесплодие.
Симптомы, течение. У женщин галакторея может быть спонтанной. Наблюдаются либо аменорея, либо опсоменорея или отсутствие овуляции; снижение либидо, отсутствие оргазма, гипоплазия матки, влагалища. У мужчин – олиго– или азооспермия, импотенция, снижение либидо, редко – гинекомастия, еще реже – галакторея. Поражение передней доли гипофиза может приводить к развитию гипопитуитаризма; компрессия хиазмы зрительных нервов опухолью проявляется ограничением полей зрения; сдавление ножки гипофиза и его задней доли может приводить к развитию несахарного диабета; изъязвление дна турецкого седла – к прорастанию опухоли в сфеноидальный синус, ликворее. При гиперпролактинемии часто развивается остеопороз, ожирение различной степени. Значительные нарушения (задержка роста и полового развития, головные боли) возникают у лиц, заболевших в пубертатном возрасте.
Диагноз. Опухоль гипофиза выявляется на боковой краниограмме, при компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Характерны повышение уровня пролактина, снижение уровня ЛГ, ФСГ, эстрогенов у женщин, тестостерона у мужчин. При всех случаях бесплодия и нарушения менструального цикла рекомендуется определение уровня пролактина в плазме крови. Для уточнения причины гиперпролактинемии используют пробы с тиролиберином, метоклопрамидом (при поражении гипоталамо-гипофизарной системы реакция на стимулирующее воздействие снижена).
Лечение: парлодел в дозе 2,5–7,5 мг/сут длительно. При резистентности к парлоделу используют другие агонисты дофамина (достинекс, норпролак). Оперативное лечение применяют главным образом при непереносимости агонистов дофамина, рефрактерности к медикаментозной терапии, а также при наличии признаков компрессии хиазмы зрительных нервов, для лечения опухолей, прорастающих сфеноидальный синус или сопровождающихся ликвореей.
ГИПОГОНАДИЗМ (мужской) – патологическое состояние, обусловленное недостаточной секрецией андрогенов или снижением чувствительности к ним.
Этиология. Имеют значение врожденное недоразвитие половых желез, токсическое, инфекционное, лучевое их поражение, нарушение функции гипоталамо-гипофизарной системы.
Патогенез – снижение секреции половых гормонов яичками. При первичном гипогонадизме поражается непосредственно тестикулярная ткань, при вторичном – гипофункция половых желез возникает вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы (опухоль, нейроинфекция и др.) со снижением гонадотропной функции гипофиза.
Симптомы, течение. Клинические проявления зависят от возраста, в котором возникло заболевание, и степени андрогенной недостаточности. Различают допубертатные и постпубертатные формы гипогонадизма. При поражении яичек до полового созревания развивается типичный евнухоидный синдром, отмечаются высокий непропорциональный рост вследствие запаздывания окостенения эпифизарных зон роста, удлинение конечностей, недоразвитие грудной клетки и плечевого пояса. Скелетная мускулатура развита слабо, подкожная жировая клетчатка распределена по женскому типу. Нередка истинная гинекомастия. Кожные покровы бледные. Слабое развитие вторичных половых признаков: отсутствие оволосения на лице и теле (на лобке – по женскому типу), недоразвитие гортани, высокий голос. Половые органы недоразвиты: половой член малых размеров, мошонка сформирована, но депигментирована, без складчатости, яички гипоплазированы, предстательная железа недоразвита, нередко пальпаторно не определяется.
При вторичном гипогонадизме, кроме симптомов андрогенной недостаточности, часто наблюдается ожирение, нередки симптомы гипофункции других желез внутренней секреции – щитовидной, коры надпочечников (результат выпадения тропных гормонов гипофиза). Может наблюдаться симптоматика пангипопитуитаризма. Половое влечение и потенция отсутствуют.
Если выпадение функции яичек произошло после полового созревания, когда половое развитие и формирование костно-мышечной системы уже закончены, симптомы заболевания выражены меньше. Характерны уменьшение яичек, снижение оволосения лица и тела, истончение кожи и утрата ее эластичности, развитие ожирения по женскому типу, нарушение половых функций, бесплодие, вегетативно-сосудистые расстройства.
В диагностике используются данные рентгенологического и лабораторного исследования. При гипогонадизме, развившемся до периода полового созревания, отмечается отставание «костного» возраста от паспортного на несколько лет. Содержание в крови тестостерона ниже нормы. Для диагностики уровня поражения проводится проба с хорионическим гонадотропином: при первичном гипогонадизме уровень тестостерона не меняется, при вторичном – возрастает. При первичном гипогонадизме – повышение уровня гонадотропинов в крови, при вторичном – его снижение, в некоторых случаях их содержание может быть в пределах нормы. Экскреция с мочой 17-КС может быть в пределах нормы или ниже ее. При анализе эякулята – азоо– или олигоспермия; в некоторых случаях эякулят получить не удается.
Прогноз для жизни благоприятный. Заболевание хроническое, в процессе лечения удается уменьшить симптомы андрогенной недостаточности.
Лечение: заместительная терапия препаратами тестостерона (тестэнат, сустанон-250, омнадрен-250), которая проводится постоянно.
При вторичном гипогонадизме назначают стимулирующую терапию хорионическим гонадотропином по 1500–3000 ЕД 2–3 раза в неделю курсами по месяцу с месячными перерывами или терапию хорионическим гонадотропином в сочетании с андрогенами. Показаны общеукрепляющая терапия, лечебная физкультура.
ГИПОПАРАТИРЕОЗ (тетания) – заболевание, характеризующееся снижением функции околощитовидных желез, повышенной нервно-мышечной возбудимостью и судорожным синдромом.
Этиология. Играют роль врожденное недоразвитие или отсутствие околощитовидных желез, удаление или повреждение их во время операции, их поражение при инфекциях, интоксикациях, аутоиммунных нарушениях, снижение чувствительности тканей к действию паратгормона.
Патогенез. Недостаточное выделение паратгормона, приводящее к нарушениям кальциево-фосфорного гомеостаза (гипокальциемия и гиперфосфатемия). Повышается нервно-мышечная возбудимость, появляется склонность к развитию судорожного синдрома.
Симптомы, течение. Приступу судорог обычно предшествуют чувство онемения, ползания мурашек в области верхней губы, пальцев рук и ног, похолодание конечностей, чувство скованности. Затем развиваются болезненные тонические и клонические судороги отдельных групп мышц: конечностей, лица, туловища. Судороги наблюдаются преимущественно в мышцах-сгибателях, поэтому кисть руки принимает характерное положение «руки акушера».
При тетании мышц-сгибателей нижних конечностей стопа сгибается внутрь, пальцы подгибаются к подошве («конская стопа»). Судороги лицевой мускулатуры сопровождаются тризмом, образованием «рыбьего рта».
Распространение судорог на мышцы шеи может вызвать ларингоспазм, сопровождающийся одышкой, цианозом, иногда асфиксией. Могут развиться пилороспазм с рвотой, тошнотой, ацидозом; спазмы мускулатуры кишечника, мочевого пузыря. Приступы тетании провоцируются различными раздражителями: болевыми, механическими, термическими, гипервентиляцией.
Постукивание по стволу лицевого нерва около наружного слухового прохода вызывает сокращение мышц лба, верхнего века, рта (симптом Хвостека), постукивание вдоль верхней веточки лицевого нерва у наружного края глазницы приводит к сокращению круговой мышцы века (симптом Вейса); перетягивание плеча жгутом – к характерному положению кисти – «рука акушера» (симптом Труссо).
При длительном течении заболевания в межприступном периоде больных беспокоят потливость, ухудшение зрения из-за нарушения аккомодации, звон в ушах, снижение слуха. Развиваются гипокальциемическая катаракта, ломкость ногтей, ломкость и кариес зубов. Наблюдаются изменения психики: снижение интеллекта, нарушение памяти, неврозы.
Содержание кальция в крови снижено, особенно ионизированной его фракции; установлена зависимость между тяжестью тетании и степенью снижения уровня кальция в крови. Содержание фосфора в крови выше нормы, экскреция кальция и фосфора с мочой снижена. Уровень паратиреоидного гормона в сыворотке крови снижен.
Лечение. Для купирования приступа тетании в/в вводят 20–50 мл 10 %-ного раствора хлорида или глюконата кальция. Для предупреждения приступов назначают внутрь препараты кальция (глюконат, лактат, глицерофосфат, комбинированные препараты солей кальция – например, кальциум форте по 1–2 г в сутки), рекомендуют диету, богатую кальцием (молоко, сыр, капуста, салат, редис, абрикосы, клубника, лимоны), используют препараты вит