Этиология, патогенез неясны. Большое значение придается генетическим особенностям иммунной системы. Болеют преимущественно лица мужского пола. Заболевание начинается обычно в конце второго – начале третьего десятилетия жизни.
Симптомы, течение. Поражение позвоночника – обязательный симптом. Больные жалуются на утреннюю скованность и тупую боль в том или ином его отделе, чаще – в поясничном и крестцовом, иногда во всех отделах. Вначале боль односторонняя и периодическая, затем – двусторонняя и постоянная; она усиливается в покое, ночью и в ранние утренние часы, уменьшается при физической нагрузке. Позже присоединяется ограничение движений позвоночника: больной не может достать пальцами рук пола, не сгибая колен, подбородком – грудину, снижается дыхательная экскурсия грудной клетки. Постепенно происходит сглаживание физиологических изгибов позвоночника и формирование кифоза грудного отдела, так что в ряде случаев правильный диагноз можно поставить «на расстоянии», по характерной «позе просителя» больного.
При объективном обследовании больных с сакроилеитом и спондилитом основное внимание уделяют выявлению нарушений подвижности различных отделов осевого скелета. С этой целью применяют специальные приемы осмотра пациентов. Для определения подвижности шейного отдела позвоночника используют симптом подбородок – грудина (оценивают способность больного плотно прижать подбородок к грудине) и симптом Форестье (больного просят плотно прижаться спиной к стенке и измеряют расстояние между поверхностью стены и затылком, что позволяет определить степень шейного кифоза). Для оценки подвижности грудного отдела позвоночника проверяют симптом Отта: нащупывают остистый отросток I грудного позвонка и от него отмеряют вниз по линии остистых отростков расстояние 30 см, затем больному предлагают максимально согнуть спину и в этом положении вновь измеряют расстояние до метки. При ограничении подвижности грудного отдела позвоночника это расстояние меньше 5 см. Кроме того, ригидность грудного отдела позвоночника проявляется симптомом доскообразной спины: больной пытается достать руками пол при полностью разогнутых в коленных суставах ногах; при спазме мышц спина оказывается плоской и выглядит, как доска. Дыхательную экскурсию грудной клетки измеряют на уровне четвертого межреберья на высоте вдоха и выдоха (в норме разница составляет не менее 5–6 см). Подвижность поясничного отдела позвоночника позволяет оценить ряд тестов.
Симптом Томайера: больной, сомкнув ноги вместе и не сгибая их в коленях, наклоняется вперед и пытается достать пол вытянутыми пальцами рук (в норме расстояние до пола не превышает 10 см).
Симптом Шобера: при наклоне вперед оценивают изменение расстояния между двумя заранее отмеченными точками (пересечением оси позвоночника с линией, соединяющей боковые углы ромба Михаэлиса и точкой на 10 см выше). В норме при полном сгибании это расстояние увеличивается не менее чем на 5–6 см.
При болезни Бехтерева нередко отмечается артрит суставов конечностей, имеющий некоторые особенности. Чаще поражаются крупные суставы нижних конечностей (тазобедренные, коленные, голеностопные), а также плечевые и грудино-ключичные. Типичны олигоартрит и несимметричное поражение суставов. Иногда возникает артрит мелких суставов кистей и стоп. Артрит суставов конечностей при анкилозирующем спондилите чаще всего непродолжителен (1–2 мес), но у некоторых больных может затягиваться надолго. Даже в этих случаях, в отличие от ревматоидного артрита, как правило, деструкции суставов, их деформации не возникает (за исключением тазобедренных суставов в далеко зашедших случаях). Характерны миалгии (особенно мышц спины), развитие энтезопатий, преимущественно в пяточной области.
В ряде случаев отмечается поражение внутренних органов: глаз (ирит, иридоциклит), аорты (аортит), миокарда (миокардит), реже эндокарда (возможно формирование недостаточности клапанов), почек (нефропатия), нижних отделов мочевыводящих путей (уретрит) и др. При длительном течении болезни у ряда больных развивается системный амилоидоз с преимущественным поражением почек.
Течение этой (так называемой центральной) формы болезни обычно медленное, многолетнее, с периодами обострений и ремиссий.
Основное значение в диагностике имеет рентгенография позвоночника. Сакроилеит – наиболее ранний рентгенологический симптом, который может развиться уже через 4–6 мес от начала болезни. Рентгенологически различают 4 стадии сакроилеита: на I стадии выявляют только небольшие участки эрозирования и склероза без изменения ширины суставной щели; II стадия характеризуется сужением суставной щели; на III стадии наблюдают определенные признаки сакроилеита – эрозии, выраженный склероз, расширение, сужение или частичный анкилоз суставных щелей; на IV – терминальные изменения – полный анкилоз. Рентгенологические признаки поражения других отделов позвоночника появляются значительно позже. Характерно развитие окостенения наружных отделов фиброзных межпозвонковых дисков, ранее всего в грудном отделе, – появление так называемых синдесмофитов.
Диагноз анкилозирующего спондилита считается достоверным при наличии у больного одностороннего (стадия III–IV) или двустороннего (стадия II–IV) сакроилеита в сочетании с любым из нижеперечисленных признаков: 1) боль в поясничной области, не проходящая в покое, облегчающаяся при движении и длящаяся более 3 мес; 2) ограничение подвижности в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях; 3) ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки относительно нормальных величин сообразно возрасту и полу (модифицированные Нью-Йоркские критерии, 1984).
Лечение. Основное значение в лечении имеет длительное применение нестероидных противовоспалительных препаратов, обычно индометацина или диклофенака в суточной дозе 150 мг (иногда больше) в течение многих месяцев и лет. Глюкокортикоиды для приема внутрь при анкилозирующем спондилите малоэффективны, их используют лишь при поражении внутренних органов, особенно ирите. При наличии артрита суставов конечностей показано внутрисуставное введение глюкокортикоидов, в этих же случаях иногда эффективен сульфасалазин (2 г в сутки). Препараты золота, хинолиновые производные, D-пеницилламин, иммунодепрессанты, в отличие от ревматоидного артрита, обычно неэффективны. Существенное значение в лечении анкилозирующего спондилита придают лечебной физкультуре, направленной на сохранение подвижности и укрепление мышц позвоночника, а также массажу мышц спины.
Дополнительное значение имеет аппаратная физиотерапия (фонофорез гидрокортизона), а также бальнео– и грязетерапия.
Васкулиты системные (СВ) – группа заболеваний, характеризующихся системным поражением сосудов с воспалительной реакцией сосудистой стенки. Различают первичные СВ, при которых системное поражение сосудов является самостоятельным заболеванием, и вторичные СВ, развивающиеся на фоне какого-либо инфекционного, аллергического или другого заболевания. В ряде случаев вторичные СВ могут приобретать важнейшее значение в клинической картине болезни, например при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии. Основные нозологические формы первичных СВ: геморрагический васкулит, гигантоклеточный височный артериит, гранулематоз Вегенера, облитерирующий тромбангиит, синдромы Гудпасчера, Такаясу, узелковый периартериит.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (болезнь Шенлейна Геноха) – системное поражение капилляров, артериол, венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.
Этиология. Заболевание возникает обычно у детей и подростков, реже у взрослых обоего пола после перенесенной инфекции – стрептококковой ангины или обострения тонзиллита, фарингита, а также после введения вакцин и сывороток, в связи с лекарственной непереносимостью, охлаждением и другими неблагоприятными воздействиями внешней среды.
Патогенез связан с иммунными нарушениями – повышением уровня циркулирующих иммунных комплексов, с которыми связывают поражение стенки сосудов, приводящее к повышению их проницаемости, отеку и пурпуре различной локализации.
Симптомы, течение. Заболевание нередко проявляется характерной триадой: мелкоточечные красные, иногда сливающиеся геморрагические высыпания на коже (так называемая пальпируемая нетромбоцитопеническая пурпура), преходящие артралгии (или артрит), преимущественно крупных суставов, и абдоминальный синдром. Сначала кожные высыпания локализуются на разгибательных поверхностях голеней, затем они постепенно распространяются на бедра и ягодицы, иногда на туловище. Обычно через несколько дней высыпания бледнеют, приобретают бурую окраску, а затем исчезают, иногда в течение длительного времени сохраняется остаточная гиперпигментация. Кожные высыпания могут быть единственным проявлением болезни.
Поражение суставов наблюдается чаще у взрослых, чем у детей; по времени оно чаще совпадает с появлением пурпуры, а в четверти случаев – предшествует ему. Мигрирующие симметричные полиартриты (обычно крупных суставов) сопровождаются болевым синдромом различной выраженности (от кратковременной ломоты до острейшей боли, приводящей больных к обездвиженности), обычно сочетаются с миалгией и отеком нижних конечностей. Длительность суставного синдрома редко превышает неделю.
Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) характеризуется внезапно развивающейся кишечной коликой. Боль обычно локализуется вокруг пупка, но нередко и в других отделах живота (в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии), симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. Боль усиливается при пальпации живота. При осмотре выявляют характерную клиническую картину – бледность кожных покровов, осунувшееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, признаки раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся. Одновременно с коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул нередко с прожилками крови. Все разнообразие брюшной пурпуры можно уложить в следующие варианты: типичная колика, абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишок, абдоминальный синдром с инвагинацией. Этот перечень вариантов определяет тактику совместного наблюдения терапевтами и хир