ургами, необходимость своевременного оперативного вмешательства (прободение кишечника, инвагинация).
Нередко в патологический процесс вовлекаются почки. Обычно поражение почек развивается после появления пурпуры, но иногда может быть первым признаком заболевания. Тяжесть почечной патологии, как правило, не соответствует выраженности кожных, суставных симптомов и абдоминального синдрома. Чаще имеет место бессимптомная изолированная микро– или макрогематурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией, очень редко осложняющаяся нефротическим синдромом и артериальной гипертензией. В большинстве случаев течение почечного процесса благоприятное, но при устойчивой гематурии и протеинурии может развиться хроническая почечная недостаточность.
Другие клинические признаки (поражение центральной нервной системы, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты) наблюдаются редко и распознаются при специальных исследованиях. Лабораторные данные неспецифичны – обычно выявляют лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме, со сдвигом формулы влево вплоть до юных; СОЭ обычно повышена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартритах.
При остром течении заболевание начинается внезапно и течет бурно с многосимптомной клиникой болезни, часто осложняясь нефритом. При хроническом течении большей частью речь идет о рецидивирующем кожно-суставном синдроме (ортостатическая пурпура пожилых). К особенностям геморрагического васкулита у детей относят четкую связь развития заболевания с инфекцией верхних дыхательных путей. У взрослых реже наблюдаются абдоминальный синдром и лихорадка, чаще – поражение суставов, тяжелое поражение почек и увеличение СОЭ.
Лабораторные нарушения неспецифичны. У детей в трети случаев наблюдают увеличение титров АСЛО. Важным признаком, позволяющим заподозрить геморрагический васкулит, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови.
Диагноз геморрагического васкулита высоко вероятен при наличии двух критериев из нижеперечисленных: 1) пальпируемая пурпура; 2) возраст менее 20 лет; 3) боль в животе; 4) обнаружение гранулоцитов в стенке артериол и венул при биопсии. Следует учитывать, что синдром геморрагического васкулита может наблюдаться при инфекционном эндокардите, различных васкулитах, диффузных болезнях соединительной ткани и др. У пожилых лиц дифференциальный диагноз проводят с макроглобулинемической пурпурой Вальденстрема.
Лечение. В острый период болезни необходим строгий постельный режим. При очаговой инфекции показана санация – консервативная или хирургическая. При абдоминальном синдроме применяют глюкокортикоиды (внутривенно капельно метилпреднизолон 80-100 мг в сутки и более, преднизолон 150–300 мг в сутки и более).
ВЕГЕНЕРА ГРАНУЛЕМАТОЗ – гигантоклеточный гранулематознонекротический васкулит с преимущественным поражением дыхательных путей, легких и почек.
Этиология неизвестна. Провоцируют болезнь острые респираторные заболевания, охлаждения, инсоляция, травма, лекарственная непереносимость и др.
Патогенез. Системный характер васкулита, обширные гранулематозные реакции по типу некротизирующих гранулем преимущественно в дыхательных путях позволяют считать аутоимунные механизмы болезни ведущими.
Симптомы, течение. Заболевание развивается чаще у мужчин. Обычно первыми появляются признаки поражения верхних отделов дыхательных путей, наиболее патогномонично возникновение гнойно-некротического и язвенно-некротического ринита, синусита, назофарингита и ларингита. Характерны стойкий насморк с гнойно-геморрагическим отделяемым, носовые кровотечения, изъязвление слизистой оболочки, иногда приводящее к перфорации носовой перегородки и формированию седловидной деформации носа. Обструкция евстахиевой трубы может приводить к развитию среднего серозного отита, который часто осложняется гнойной инфекцией, возможна потеря слуха.
В дальнейшем развивается полисиндромная клиническая картина болезни (стадия генерализации), сопровождающаяся лихорадкой, мигрирующим полиартритом или только артралгиями и миалгиями, поражением кожи (папулезная, везикулярная сыпь, возможны тяжелые некротическиязвенные поражения кожи лица) и др.
У большинства больных наблюдается симптоматика очаговой и сливной пневмонии с абсцедированием и образованием полостей. Реже развиваются плеврит, диффузные легочные геморрагии, увеличиваются лимфатические узлы средостения. Клинические признаки поражения легких (кашель, одышка, кровохарканье, боль в грудной клетке) наблюдаются в половине случаев, у остальных больных оно протекает бессимптомно.
В этой стадии в патологический процесс вовлекаются почки с развитием гломерулонефрита. Поражение почек превалирует в клинической картине, оно проявляется протеинурией, гематурией, нарушением функции почек. В случае быстро прогрессирующего течения при отсутствии лечения смерть наступает в течение полугода от начала формирования почечной патологии. Даже на фоне адекватной терапии почти у половины больных развивается хроническая почечная недостаточность, требующая гемодиализа или пересадки почки. Однако нередко раннее поражение почек не сопровождается явными изменениями мочевого осадка и нарушением функции, и его выявляют только при биопсии почки.
Лабораторные данные нехарактерны. Обычно наблюдают яркие признаки воспалительной активности – лейкоцитоз, повышение СОЭ и др. Больные умирают от легочного кровотечения или (чаще) от почечной недостаточности.
Диагноз гранулематоза Вегенера высоко вероятен при наличии двух и более из ниже перечисленных критериев: 1) воспаление носа и полости рта (язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа); 2) изменения при рентгенологическом исследовании легких (узелки, инфильтраты, полости); 3) изменения мочи (микрогематурия или скопления эритроцитов в осадке мочи); 4) гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве. Затруднения в диагностике возможны в ранний период заболевания, а также в том случае, когда оно начинается с легочной симптоматики. У таких больных биопсия слизистых оболочек верхних дыхательных путей (назофарингеальной области) играет решающую роль.
Лечение. Обычно применяют циклофосфамид внутрь в дозе 1–2 мг/кг в сутки в сочетании с глюкокортикоидами (преднизолон 1 мг/кг в сутки). По мере развития иммунодепрессивного действия циклофосфамида (приблизительно через 4 нед) дозу глюкокортикоидов постепенно снижают в течение 1–2 мес, переходят на альтернирующий прием препарата (60 мг через день); длительность альтернирующей терапии зависит от индивидуальной реакции пациента. Общая продолжительность лечения составляет обычно около полугода. Необходимо обильное питье для профилактики наиболее тяжелого осложнения терапии циклофосфамидом – геморрагического цистита. При непереносимости циклофосфамида используют метотрексат.
ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ АРТЕРИИТ (височный артериит) – системное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением средней оболочки сосудов, преимущественно бассейна сонных артерий (височных, черепных и др.); нередко сочетается с ревматической полимиалгией. Предполагается вирусная этиология.
Патогенез. Иммунокомплексное поражение артерий подтверждается обнаружением в стенке пораженных артерий фиксированных иммунных комплексов. Гранулематозный тип клеточных инфильтратов также характерен для иммунопатологических процессов.
Симптомы, течение. Заболевают люди пожилого возраста, женщины несколько чаще. При наиболее частом височном артериите заболевание начинается остро, с высокой лихорадки, интенсивной двусторонней головной боли в лобной и теменной областях. Объективно отмечают утолщение пораженной височной артерии, извитость, болезненность при пальпации, ослабление пульсации, в ряде случаев – покраснение кожных покровов. При поражении затылочной артерии головная боль локализуется в затылочной области, при вовлечении верхнечелюстной артерии наблюдают «перемежающуюся хромоту» при жевании, беспричинную зубную боль или «перемежающуюся хромоту» языка (при локализации процесса в артерии языка). Поражение наружной сонной артерии может проявляться отеком лица, нарушениями глотания и слуха. Поражение глазных артерий способствует возникновению передней ишемической оптической невропатии. Весьма характерны преходящее снижение зрения (amavrosis fugax) и диплопия, развитие слепоты (самое грозное раннее осложнение гигантоклеточного артериита). Нередко процесс локализуется в аорте (наиболее часто – в грудном ее отделе) и крупных артериях.
Общее состояние страдает с первых дней болезни, наблюдаются астения, отсутствие аппетита, похудание, нарушение сна, депрессия. При развитии признаков ревматической полимиалгии появляются боль и скованность в мышцах плечевого и тазового пояса, в шее, резкое увеличение СОЭ. Признаки ревматической полимиалгии возникают одновременно с сосудистыми симптомами или присоединяются позже.
Изменения лабораторных показателей – повышение СОЭ, СРБ – свидетельствуют о высокой воспалительной активности. Течение заболевания прогрессирующее, однако рано начатое лечение может привести к стойкой ремиссии.
Диагноз гигантоклеточного артериита должен быть заподозрен, если у пациента старше 50 лет появились выраженные головные боли, нарушения зрения, признаки ревматической полимиалгии, выраженное увеличение СОЭ и анемия; для подтверждения диагноза необходима биопсия височной артерии.
Лечение проводят глюкокортикоидами (преднизолон по 20–40 мг в сутки, при тяжелом течении заболевания – до 60 мг в сутки) с постепенным медленным снижением и длительным (в течение 2 лет) приемом минимальных поддерживающих доз. При быстром нарастании глазных симптомов или тяжелых сосудистых проявлениях других локализаций показана пульс-терапия метилпреднизолоном в течение 2–3 дней с последующим переводом на пероральный прием глюкокортикоидов.
ГУДПАСЧЕРА СИНДРОМ – системный капиллярит с преимущественным поражением легких и почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита.