Этиология неизвестна, однако отмечается связь с вирусной и бактериальной инфекцией, переохлаждением. Первое описание болезни сделано во время эпидемии гриппа в 1919 г. Обсуждается аутоиммунный патогенез, поскольку обнаружены циркулирующие и фиксированные антитела к базальным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких.
Симптомы, течение. Заболевают чаще мужчины в возрасте 2030 лет. Начало острое, с высокой лихорадкой, кровохарканьем или легочным кровотечением, одышкой. При аускультации выявляют обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах легких, рентгенологически – множественные очаговые или сливные затемнения в обоих легочных полях. Тяжелый, прогрессирующий гломерулонефрит развивается почти одновременно, быстро приводя к почечной недостаточности. Повторные кровохарканье и гематурия ведут, как правило, к анемии, усугубляющейся при развитии почечной недостаточности.
При лабораторном исследовании обнаруживают железодефицитную анемию, лейкоцитоз и повышение СОЭ. Характерный иммунологический признак болезни – антитела к базальным мембранам почки.
Прогноз обычно неблагоприятен – смерть наступает в ближайшие 6-12 мес от начала болезни при явлениях дыхательной или почечной недостаточности.
Диагноз синдрома Гудиасчера можно заподозрить при наличии пневмонии с кровохарканьем в сочетании с гематурическим гломерулонефритом у молодых мужчин. Диагноз может быть подтвержден при обнаружении циркулирующих антител к базальным мембранам почки.
Лечение. Глюкокортикоиды в больших дозах (преднизолон до 100 мг/сут) в сочетании с цитотоксическими препаратами (азатиоприн или циклофосфамид по 150–200 мг/сут) при условии рано начатого лечения могут замедлить прогрессирование болезни. Описано успешное применение плазмафереза в сочетании с иммуносупрессивной терапией. При почечной недостаточности используют гемодиализ и трансплантацию почки.
ТАКАЯСУ БОЛЕЗНЬ (неспецифический аортоартериит) – системное заболевание, характеризующееся воспалением аорты и отходящих от нее ветвей с развитием частичной или полной их облитерации; могут поражаться и другие отделы аорты.
Этиология неясна. В патогенезе заболевания ведущая роль принадлежит иммунным нарушениям с развитием хронического иммунокомплексного воспаления стенки пораженных сосудов.
Симптомы, течение. Болеют преимущественно молодые женщины. Постепенно нарастают признаки нарушения кровообращения в зонах пораженных сосудов. Основной симптом – отсутствие пульса на одной или обеих руках, реже – на сонных, подключичных, височных артериях. Больные жалуются на боль и парестезии в верхних конечностях, усиливающиеся при физической нагрузке, слабость в руках, приступы головокружения, нередко – с потерей сознания. При осмотре над суженными, но проходимыми артериями выслушивают сосудистые шумы. При офтальмоскопии обнаруживают изменение сосудов глазного дна (сужение, образование артериовенозных анастомозов и др.). Поражение восходящего отдела аорты (уплотнение, дилатация, иногда – формирование аневризмы) часто сочетается с аортальной недостаточностью. Нередко в процесс вовлекаются коронарные артерии, что клинически проявляется болью в грудной области без четкой локализации, одышкой и сердцебиением, реже типичными приступами стенокардии, недостаточностью кровообращения, нередко без характерных изменений на ЭКГ. Поражение брюшной аорты с почечными сосудами сопровождается клиникой вазоренальной гипертензии. Нередко выявляют изменения анализа мочи, чаще – протеинурию, очень редко – гематурию и цилиндрурию. Общие признаки болезни – субфебрилитет, астенизация, похудание, артралгии, миалгии. Нередко в дебюте заболевания в течение длительного времени преобладает необъяснимая лихорадка и (или) увеличение СОЭ. Лабораторные показатели изменены умеренно. Обычно обнаруживают нормохромную нормоцитарную анемию, незначительный тромбоцитоз, гипергаммаглобулинемию, увеличение СОЭ. Большое значение для диагностики имеют контрастное ангиографическое исследование и дуплексное ультразвуковое сканирование сосудов. Течение заболевания медленно прогрессирующее, с отдельными обострениями.
Диагноз неспецифического аортоартериита высоко вероятен при наличии трех критериев из ниже перечисленных: 1) начало заболевания в возрасте до 40 лет; 2) перемежающаяся хромота; 3) ослабление пульса на одной или обеих плечевых артериях; 4) разница АД более 10 мм рт. ст. на плечевых артериях; 5) шум на подключичных артериях или брюшной аорте; 6) изменения при ангиографии (сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанное с атеросклерозом и др.).
Лечение. Применяют средние дозы глюкокортикоидов (преднизолон по 40–60 мг в сутки) в периоды обострений в течение 1,5–2 мес с постепенным снижением до поддерживающей дозы (5-10 мг в сутки). Если гормонотерапия не приводит к стабилизации процесса, используют метотрексат (средняя доза 17 мг в нед). Широко применяют сосудорасширяющие средства и дезагреганты. Возможно протезирование пораженных артерий.
ТРОМБАНГИИТ ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ (болезнь Винивартера-Бюргера) – системное воспалительное сосудистое заболевание с преимущественным поражением артерий мышечного типа, а также вен.
Этиология и патогенез неизвестны. Предполагают аллергическую реакцию на разнообразные воздействия внешней и внутренней среды организма. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 30–45 лет с длительным стажем курения. Воспалительные изменения сосудистой стенки ведут к сужению просвета сосуда с нарастающей недостаточностью артериального кровоснабжения, ишемией конечности.
Симптомы, течение. Заболевание начинается постепенно с мигрирующего тромбофлебита, чувства быстрой утомляемости и тяжести в ногах, особенно в икроножных мышцах при ходьбе, парестезий. Основные проявления заболевания связаны с поражением артерий нижних конечностей: возникает ощущение онемения пальцев, жжение стоп; затем – постоянные боли в ногах, перемежающаяся хромота (боль возникает при ходьбе и локализуется обычно в своде стопы или голени). При осмотре выявляют снижение пульсации на артериях нижних конечностей, позже пульсация исчезает. Возможно образование трофических язв преимущественно в области I и V пальцев стопы, иногда с исходом во влажную гангрену. Нередко в патологический процесс вовлекаются артерии рук, в этом случае при физической нагрузке появляются приступы боли в области предплечья или кисти, определяется ослабление или отсутствие пульсации на лучевой артерии, у части больных выявляется синдром Рейно, возможно образование язвенных дефектов на концевых фалангах пальцев рук. Иногда заболевание приобретает характер системного процесса с вовлечением коронарных, церебральных, брыжеечных артерий и развитием соответствующих осложнений – инфаркта миокарда, ишемического инсульта, некроза кишечника. Отмечают ухудшение общего состояния, субфебрилитет, повышение показателей воспалительной активности, в частности СОЭ.
Течение хроническое с обострениями и ремиссиями, но неуклонно прогрессирующее, с усугублением ишемических явлений и других заболеваний, отягощающих прогноз. С диагностической целью применяют артериографию.
Лечение. Необходимы полный отказ от курения, прогулки пешком по 15–30 мин 2 раза в сутки. Медикаментозная терапия включает использование антиагрегантов (пентоксифиллина 1200 мг в сутки, аспирина 100–150 мг в сутки, тиклопидина 250 мг 2 раза в сутки и др.), антагонистов кальция (пролонгированные формы нифедипина, верапамила), ферментативных средств (флогэнзим, вобэнзим) и др.
УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ – системный некротизирующий васкулит по типу сегментарного поражения с аневризматическим выпячиванием артерий мышечного типа и более мелкого калибра.
Патогенез. В основе заболевания – гиперергическая реакция организма в ответ на воздействие различных факторов; существенна роль иммунных комплексов, циркулирующих и фиксированных в стенке сосудов.
Симптомы, течение. Заболевают главным образом мужчины в возрасте 30–40 лет. Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера – повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания (вплоть до прогрессирующей кахексии), артралгий, миалгий (типична интенсивная боль в икроножных мышцах, иногда приводящая к обездвижению). Со временем появляются признаки поражения желудочнокишечного тракта, сердца, почек, периферической нервной системы.
Более чем у половины больных отмечаются артралгии, реже мигрирующие не деформирующие артриты крупных суставов, миалгии. Разнообразные поражения кожи могут быть первым проявлением болезни. Наблюдаются пальпируемая пурпура (слегка возвышающиеся геморрагические высыпания), сетчатое ливедо (ветвистое изменение рисунка кожи на конечностях и туловище), некрозы кожи, инфаркты кончиков пальцев, реже – буллезные и везикулярные высыпания. Выраженная бледность больных в сочетании с истощением создает картину «хлоротического маразма». У небольшой части больных удается обнаружить весьма характерные для узелкового полиартериита подкожные узелки, представляющие собой аневризмы сосудов или гранулему, связанную с пораженным сосудом.
Самое частое проявление узелкового полиартериита, поражение нервной системы, развивается вследствие патологического процесса в сосудах, питающих тот или иной нерв. У большинства больных наблюдаются несимметричные множественные невриты; боль, парестезия, двигательные расстройства могут предшествовать нарушению чувствительности. Поражение центральной нервной системы наблюдают реже, для него характерны судороги и инфаркт мозга или инсульт (в том числе геморрагический), психоз, головная боль.
При исследовании глазного дна выявляют аневризмы артерий, периваскулярные инфильтраты, иногда ретинопатия, плазморрагия, тромбозы центральной артерии сетчатки и т. п. Поражение глаз может быть одним из ранних симптомов болезни.