Диагноз.Обследование должно включать полные неврологический и соматический осмотры, пробы на позиционную вестибулопатию, ортостатическую гипотензию, ультразвуковое исследование магистральных артерий головы, ЭЭГ, аудиографию. При подозрении на поражение ствола или опухоль задней черепной ямки – КТ или МРТ.
Лечение.Для симптоматического лечения головокружения применяют холинолитики (скополамин), антигистаминные средства (меклизин, дипразин, дименгидринат, циннаризин), нейролептики (торекан, метеразин, дроперидол), бензодиазепины (диазепам, лоразепам, клоназепам), противорвотные средства (метоклопрамид, домперидон), вазодилататоры (никотиновая кислота), бетагистин. В острых случаях, когда необходимо применение седативных средств, предпочтительнее использовать диазепам или дипразин, при выраженной тошноте и рвоте – метоклопрамид или фенотиазины в комбинации с другими препаратами, при нежелательности седативного эффекта – скополамин или дименгидринат. Серьезной ошибкой является длительное и нерациональное использование этих препаратов, замедляющих процессы компенсации. Решающее значение в восстановлении функций вестибулярной системы имеют ранняя мобилизация больного и специальный комплекс вестибулярной гимнастики. При доброкачественной позиционной вестибулопатии лекарственная терапия малоэффективна, но разработана специальная методика, позволяющая с помощью манипуляций головой удалить отолит из заднего полукружного канала, сместив его в нечувствительную зону (преддверие внутреннего уха). При болезни Меньера наиболее эффективная мера – ограничение потребления поваренной соли (до 1г/сут), предупреждение приступов возможно также с помощью диуретиков (ацетазоламид, гипотиазид), бетагистина, антагонистов кальция (верапамила). Если консервативное лечение в течение нескольких месяцев неэффективно, иногда прибегают к хирургическому лечению.
ГОРНЕРА СИНДРОМ– сочетание умеренного миоза с птозом и ангидрозом лица, обусловленное нарушением его симпатической иннервации. Из-за положения век создается ложное впечатление, что глаз более глубоко расположен в орбите (псевдоэнофтальм). Реакция зрачков на свет, аккомодацию и конвергенцию не страдает.
Может быть вызван поражением ствола или верхнешейного отдела спинного мозга (при сосудистых, демиелинизирующих заболеваниях, опухоли или сирингомиелии), раком верхушки легкого (опухолью Панкоста). В последнем случае синдром Горнера сочетается с болями, иррадиирующими по медиальной поверхности руки, и похуданием мелких мышц кисти.
Причиной сдавления симпатических волокон могут также быть шейное «ребро», увеличенные шейные лимфатические узлы, рак щитовидной железы, травма, оперативные вмешательства, опухоли или гранулематозное воспаление на основании черепа и в глазнице, тромбоз или расслоение сонной артерии. Причину часто удается выяснить лишь с помощью дополнительных методов исследования (рентгенография грудной клетки, черепа, шейного отдела, ультразвуковое исследование сонных артерий, КТ, МРТ, по показаниям – ангиография).
Важно учитывать, что у значительной части людей величина зрачков различна (простая, или эссенциальная, анизокория), хотя это различие в среднем невелико (не более 0,5 мм). Иногда анизокория имеет преходящий характер (например, односторонний мидриаз может сопровождать приступ мигрени).
ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ (ДЦП)– заболевание, характеризующееся непрогрессирующим поражением головного мозга, возникающим до родов, во время родов либо сразу после них и преимущественно проявляющееся двигательными нарушениями.
Этиология, патогенез.Основные причины – внутриутробная гипоксия (например, вследствие нарушения плацентарного кровообращения), врожденные инфекции, несовместимость матери и плода по резусфактору с развитием ядерной желтухи, преждевременные роды и родовая травма, гипоксия и асфиксия во время удлиненных или осложненных родов, сосудистые повреждения или инфекции в послеродовом периоде. Факторы риска – недоношенность и низкая масса при рождении.
Симптомы, течение. Основу клинической картины ДЦП составляют двигательные расстройства – параличи, насильственные движения, нарушение координации движений. Часто отмечаются задержка психического развития с формированием умственной отсталости, эпилептические припадки, глазодвигательные нарушения (косоглазие, нистагм, паралич взора). Выделяют следующие основные формы ДЦП.
Спастическая диплегия (болезнь Литтла)– наиболее распространенная форма, особенно у недоношенных. Чаще всего связана с геморрагическим или ишемическим поражением перивентрикулярного белого вещества. Может сочетаться с гидроцефалией. Проявляется спастическим тетрапарезом, при котором верхние конечности поражаются в меньшей степени, чем нижние. Сразу после рождения тонус в мышцах ног обычно снижен, но затем развивается спастика. При вертикальной поддержке больного его ноги перекрещиваются (вследствие высокого тонуса в приводящих мышцах бедер). Степень поражения рук различна – от выраженных парезов до легкой неловкости. Часто отмечается косоглазие. У большинства больных обнаруживаются задержка развития речи и дизартрия, но ребенок может научиться писать, обслуживать себя, овладеть трудовыми навыками. Прогностически эта форма сравнительно благоприятна при условии правильного систематического лечения.
Гемиплегическая форма– наиболее частая форма ДЦП у доношенных детей, но встречается и у недоношенных. Основные причины – аномалия развития головного мозга или инсульт. В отсутствие ранних парциальных эпилептических припадков с судорогами в пораженной руке двигательный дефект становится заметным не ранее 4–6 мес после родов (ребенок предпочитает совершать движения только одной из рук). В последующем рука и нога отстают в росте, в них развивается спастика. Наиболее выраженной бывает слабость в кисти, в ноге отмечается легкий или умеренный парез. Ребенок в состоянии научиться ходить, но это происходит позднее, чем в норме. Возможны нарушения речи, задержка психического развития, но у большинства больных все же формируются нормальные речь и интеллект.
Двойная гемиплегия – одна из самых тяжелых форм ДЦП, обычно связанная с обширным повреждением головного мозга (при внутриутробной инфекции или тяжелой родовой асфиксии). Руки и ноги при этой форме поражаются в равной степени, но у части больных функция рук страдает больше, чем функция ног. Сразу после рождения отмечается диффузная мышечная гипотония, но в течение первого года жизни происходит повышение тонуса в мышцах туловища и конечностей. Дети с трудом овладевают навыками сидения. Стояние и ходьба обычно невозможны. У большинства больных не удается добиться развития интеллекта и речи. Двигательные навыки (с большим опозданием и значительными отклонениями) формируются только в наиболее легких случаях.
Гиперкинетическая формавозникает вследствие тяжелой гипоксии или ядерной желтухи, вызывающих повреждение базальных ганглиев. В клинической картине доминируют гиперкинезы (хореоатетоз, дистония, баллизм и др.). У 90% больных наблюдаются речевые нарушения, но интеллект у подавляющего большинства больных не страдает. Прогностически эта форма благоприятна для обучения, но из-за грубого, не поддающегося коррекции гиперкинеза и выраженной дизартрии социальная адаптация затруднена.
Атактическая (мозжечковая) формаредкая форма ДЦП, возникающая при поражении мозжечка и связанных с ним стволовых структур. При осмотре часто выявляются нистагм, нарушение координации движений в конечностях, снижение мышечного тонуса, дизартрия. Приобретение двигательных навыков затруднено. Прогностически эта форма благоприятна, если нет выраженной олигофрении.
Лечениепроводится с помощью специальных программ тренировки физических и психических функций. Важное значение имеют логопедическая и ортопедическая помощь, физиотерапия. Лечениеследует начинать как можно раньше и проводить непрерывно на протяжении многих лет. Для уменьшения спастичности применяют баклофен, тизанидин, локальные инъекции ботулотоксина, при эпилептических припадках назначают антиконвульсанты. Часто используют препараты, стимулирующие обменные процессы в нервной системе (пирацетам, церебролизин, пиридитол и др.). При формировании стойких контрактур и деформаций используют гипсовые повязки или прибегают к оперативному вмешательству (например, удлинению сухожилий).
Прогноз. В тяжелых случаях ребенок редко доживает до 1–2 лет, погибая обычно от пневмонии. В среднем у 25% больных отмечается значительное улучшение, у 50% лечение дает более или менее выраженное смягчение моторных дефектов, у 25% оно неэффективно. Важным прогностическим фактором является также степень интеллектуального дефекта.
ДИСТОНИЯ МЫШЕЧНАЯ– синдром, характеризующийся насильственными медленными или быстрыми повторяющимися движениями, вызывающими вращение, сгибание или разгибание отдельных частей тела с формированием патологических поз.
Этиология.Выделяют первичную (идиопатическую) дистонию, которая составляет около 90% случаев дистонии и часто является наследственной, и вторичную (симптоматическую) дистонию, вызванную применением лекарственных средств (особенно нейролептиков), травмами, энцефалитами, сосудистыми заболеваниями, опухолями, дегенеративными заболеваниями головного мозга, перинатальной патологией (аноксия, ядерная желтуха), наследственными нарушениями метаболизма (в частности, гепатолентикулярной дегенерацией).
Симптомы, течение. По распространенности выделяют фокальную дистонию, захватывающую небольшую часть тела (например, шею), сегментарную дистонию, вовлекающую смежные части тела (например, шею и руку), мультифокальную дистонию, вовлекающую несмежные части тела, и генерализованную дистонию, гемидистонию, вовлекающую ипсилатеральные руку и ногу. Вначале насильственные движения появляются лишь при определенной активности (например, дистоническая поза в руке появляется только при письме или печатании на машинке), затем – во время любого действия, а потом теряют зависимость от произвольного движения и становятся постоянными, приводя к формированию фиксированной позы и суставных контрактур. Эта характерная эволюция, наряду с другими проявлениями динамичности гиперкинеза (колебание симптомов в течение суток с кратковременным улучшением после сна, влияние корригирующих жестов и изменения позы, ухудшение при волнении), позволяет отличить дистонию от заболеваний скелетно-мышечной системы, вызывающих фиксированные изменения позы. В детстве дистония обычно начинается локально с вовлечения одной стопы, но позднее постепенно вовлекает и другие части тела, становясь генерализованной. Этот вариант дистонии обозначается также как торзионная дистония, что подчеркивает наличие скручивания туловища вокруг оси (торсии). Она может быть семейной (наследоваться по аутосомно-доминантному типу) или спорадический (идипатической). Для дистонии, чувствительной к леводопе (синдром Сегавы), со