ставляющей 10–15% случаев дистонии детского возраста, характерны выраженные флуктуации с нарастанием симптоматики во второй половине дня, усиление гиперкинеза при физической нагрузке, симптомы паркинсонизма, преимущественное вовлечение ног (что часто ведет к ошибочной диагностике детского церебрального паралича). Дистонии, начинающиеся у взрослых, часто остаются фокальными или сегментарными. К фокальным дистониям относят краниальную дистонию (блефароспазм, оромандибулярную дистонию), цервикальную дистонию (спастическая кривошея), ларингеальную дистонию (спастическая дисфония), туловищную и конечностную дистонию. Отдельную группу составляют так называемые профессиональные дистонии (писчий спазм, спазм машинистки, спазм пианиста), индуцируемые только специфическими движениями.
Диагноз.Прежде всего, важно исключить вторичный характер гиперкинеза, в пользу которого свидетельствуют связь с приемом лекарственных средств, наличие других неврологических синдромов, появление гиперкинеза в покое, а не при движении, очаговые изменения в базальных ганглиях или таламусе при КТ или МРТ. Следует исключить гепатолентикулярную дегенерацию. Длительное время дистонию относили к психогенным заболеваниям, между тем психогенная дистония встречается очень редко. Ее признаками служат: острое начало, наличие других функциональных неврологических (истерических) нарушений (преходящих парезов, нарушений чувствительности, слепоты, псевдоприпадков), признаки психического расстройства, наличие рентной ситуации, выраженный и стойкий эффект психотерапии или плацебо.
Лечение.При генерализованной дистонии наиболее эффективны холинолитики в высокой дозе: тригексифенидил (циклодол), 10–30мг/сут. Иногда эффективны бензодиазепины (клоназепам), баклофен, резерпин, нейролептики (тиаприд, сульпирид, галоперидол). При синдроме Сегавы стойкий эффект оказывают небольшие дозы препаратов леводопы (наком, мадопар), их имеет смысл испробовать во всех случаях дистонии, развившейся в детском и юношеском возрасте. Наиболее эффективный метод лечения фокальных дистоний – повторные инъекции ботулотоксина в мышцы, вовлеченные в гиперкинез. В резистентных случаях иногда прибегают к оперативному вмешательству (селективной денервации мышц, стереотаксическим операциям).
ДИСЦИРКУЛЯТОРНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ– хроническая прогрессирующая форма цереброваскулярной патологии, особенно часто встречающаяся у пожилых лиц, в основе которой лежит многоочаговое или диффузное поражение головного мозга, проявляющееся комплексом неврологических и нейропсихологических расстройств.
Этиология, патогенез.Характеризуется постепенным накоплением изменений в мозге, обусловленных повторяющимися ишемическими эпизодами в различных сосудистых бассейнах, которые, в зависимости от локализации и размеров ишемизированной зоны, могут оставаться субклиническими либо проявляться преходящей или стойкой очаговой симптоматикой. В большинстве случаев связана с поражением мелких мозговых артерий (церебральной микроангиопатией). Основным этиологическим фактором микроангиопатии является артериальная гипертензия, вызывающая липогиалиноз мелких проникающих в глубь мозга артерий и артериол. Распространенное поражение мелких артерий вызывает диффузное ишемическое поражение белого вещества и множественные лакунарные инфаркты в глубинных отделах мозга. Поражение крупных сосудов, основной причиной которого является атеросклероз, приводит к развитию более обширных (территориальных) корковых или подкорковых инфарктов и чаще бывает причиной инсультов, чем безынсультной дисциркуляторной энцефалопатии (если сохранны системы коллатерального кровообращения и ауторегуляции мозгового кровообращения). Но при множественном атеросклеротическом стенозе крупных артерий возможно развитие медленно нарастающего ишемического поражения, прежде всего в зонах смежного кровообращения (водораздельных зонах), находящихся на границе крупных сосудистых бассейнов. Дополнительными факторами повреждения мозга являются: повторные эпизоды артериальной гипотензии; нарушение реологии и свертываемости крови (например, вследствие гиперфибриногенемии, гиперлипидемии и т.д.); нарушение венозного оттока при стенозе или окклюзии глубинных мозговых вен или правожелудочковой недостаточности; апноэ во сне, сахарный диабет; повторные эпизоды гипертонических кризов. Прогрессирующая энцефалопатия может быть также следствием специфического поражения мозговых сосудов при наследственных артериопатиях, васкулитах, волчаночной микроангиопатии, антифосфолипидном синдроме.
Симптомы, течение. Термин «энцефалопатия» предполагает наличие не только субъективных жалоб на головную боль, утомляемость, снижение памяти, но и объективных признаков органического поражения мозга, которые могут быть выявлены при неврологическом или нейропсихологическом исследовании. Ведущие проявления – нарушения когнитивных (познавательных) функций, эмоционально-личностные расстройства, двигательные нарушения (включающие пирамидные, экстрапирамидные, псевдобульбарные, мозжечковые расстройства), вестибулярная и вегетативная недостаточность. У значительной части больных выявляются нарушения статики и ходьбы. Течение прогрессирующее, но зачастую с периодами быстрых ухудшений (иногда вследствие декомпенсации сердечно-сосудистых или иных соматических заболеваний), стабилизации и регресса.
Выделяют 3 стадии заболевания. В первой стадии доминируют субъективные расстройства в виде головной боли, головокружения, шума в голове, повышенной утомляемости, снижения внимания, неустойчивости при ходьбе, нарушения сна. При осмотре можно выявить лишь легкую смазанность речи, рефлексы орального автоматизма, оживление сухожильных рефлексов, ани-зорефлексию, снижение постуральной устойчивости, замедленность ходьбы. При нейропсихологическом исследовании выявляются умеренные нарушения памяти, внимания, познавательной активности, которые могут быть компенсированы и существенным образом не угрожают профессиональным способностям и социальной адаптации больного. Иногда на первый план выходят неврозоподобные расстройства, главным образом астенического плана.
Для второй стадии характерно формирование четких клинических синдромов, существенно снижающих функциональные возможности больного – клинически явных когнитивных нарушений (снижение памяти, замедленность психических процессов, нарушении способности планировать и контролировать свои действия), выраженных вестибуломозжечковых расстройств, псевдобульбарного синдрома, постуральной неустойчивости и нарушения ходьбы, реже паркинсонизма. Развиваются эмоциональноличностные расстройства (апатия, эмоциональная лабильность, депрессия, повышенная раздражительность), иногда легкие тазовые расстройства (в виде учащенного мочеиспускания в ночное время). На этой стадии страдает профессиональная и социальная адаптация больного, значительно снижается его работоспособность, но он сохраняет способность обслуживать себя.
Для третьей стадии характерны те же синдромы, но их инвалидизирующее влияние существенно возрастает. Когнитивные нарушения достигают степени умеренной или тяжелой деменции и сопровождаются грубыми эмоционально-личностными нарушениями (снижением критики, апатикоабулическим синдромом, расторможенностью, эксплозивностью). Развиваются грубые нарушения ходьбы и постурального равновесия с частыми падениями, выраженные мозжечковые расстройства, акинетико-ригидный синдром. Часто у больных отмечается сочетание нескольких основных синдромов. Нарушается социальная адаптация, больные постепенно утрачивают способность обслуживать себя и нуждаются в постороннем уходе.
Диагноз.В первую очередь с помощью клинических и лабораторных данных следует исключить курабельные заболевания: опухоли головного мозга, нормотензивную гидроцефалию, метаболические и эндокринные расстройства, васкулиты. Особенно трудна дифференциация с нейродегенеративными заболеваниями пожилого возраста (болезнью Альцгеймера, болезнью Паркинсона). На ранней стадии заболевания, когда еще отсутствуют клинически явные неврологические и нейропсихологические нарушения, труден дифференциальный диагноз с невротическими нарушениями или депрессией пожилого возраста. Комплекс обследований должен по возможности включать КТ или МРТ, которые позволяют исключить иные заболевания, такие как опухоль или гидроцефалию и получить доказательства сосудистого генеза расстройств. Патологию крупных экстра– и интракраниальных мозговых артерий выявляют с помощью ультразвуковой допплерографии, дуплексного ультразвукового сканирования, транскраниальной допплерографии. Важное значение имеет исследование всей сердечно-сосудистой системы, которое может выявить признаки кардиальной патологии или системного сосудистого заболевания (например, атеросклеротического поражения коронарных или периферических артерий, признаки системного васкулита и др.). Следует также исключить соматические заболевания, которые могут быть причиной неврологических нарушений (например, заболевания печени, почек, крови и т.д.). ЭЭГ показана лишь при наличии эпилептических припадков или пароксизмальных состояний неясного генеза, иногда при подозрении на объемное образование. Реоэнцефалография не имеет существенного диагностического значения и не позволяет отслеживать динамику заболевания. Важно исследовать число тромбоцитов, гематокрит, содержание в крови липидов и липопротеидов, фибриногена, коагулограмму.
Лечение.Наиболее важное значение имеет воздействие на сосудистые факторы риска – коррекция артериальной гипертензии, гиперлипидемии, сахарного диабета, отказ от курения. Длительный прием антиагрегантов (аспирин, 100–300мг один раз в день, иногда в комбинации с дипирадамолом, 300–400мг/сут) предупреждает повторные ишемические эпизоды. Ноотропные средства (пирацетам, 1,6–4,8г/сут, пиридитол, 300–600мг/сут, церебролизин, 10–30мл в/в капельно, глиатилин, 1,2г/сут) улучшают внимание и психическую активность, но, по-видимому, мало влияют на другие проявления. Учитывая роль нарушения гемореологии в генезе энцефалопатии при поражении мелких артерий в комплекс лечения следует включать пентоксифиллин (трентал), 400