области конуса и конского хвоста нередки эпендимомы. В отличие от экстрамедуллярных опухолей, при которых чувствительные и моторные нарушения нарастают снизу вверх, для интрамедуллярных характерно развитие спинальной симптоматики сверху вниз.
Диагноз.Рентгенография позвоночника может обнаружить расширение межпозвонкового отверстия (результат экстраспинального прорастания невриномы типа «песочных часов») либо локальное увеличение сагиттального диаметра позвоночного канала вследствие разрушения корней дужек и деструкцию позвонков при метастатических опухолях. Исследование цереброспинальной жидкости позволяет подтвердить факт компрессии спинного мозга в случае обнаружения белково-клеточной диссоциации (резкое увеличение содержания белка при нормальном цитозе) и блокады субарахноидального пространства при пробе Квеккенштедта. Решающую роль в предоперационной диагностике играет компьютерная томография и (или) миелография. Картину опухоли спинного мозга могут имитировать грыжи межпозвоночных дисков, спинальные формы рассеянного склероза и др. В отличие от всех других опухолей спинного мозга, при которых формирование спинального поражения длится месяцы и годы, экстрадуральные метастазы могут обусловить развитие поперечного поражения мозга в течение нескольких часов. Подобное острое развитие неизменно дает повод к предположению о наличии спинального инсульта. Нередко причиной компрессии спинного мозга могут также служить воспалительные поражения позвоночника.
Лечениехирургическое. В отличие от экстрамедуллярных опухолей интрамедуллярные могут быть удалены в большинстве случаев ценой необратимого тяжелого поражения мозга. Поэтому у подавляющего числа больных при наличии интраспинальных глиом операция ограничивается декомпрессивной ламинэктомией с последующей лучевой терапией.
Прогноз. Своевременное удаление неврином и менингиом приводит в большинстве случаев к выздоровлению.
ПАРАЛИЧ– расстройство произвольных движений, вызванное нарушением иннервации мышц. Характеризуется отсутствием или ограничением активных движений, снижением мышечной силы, выражающимся в невозможности выполнять движение против сопротивления врача или длительно удерживать определенную позу (например, вытянутую вверх руку или поднятую ногу) против силы тяжести. Термины «паралич» и «плегия» означают полное отсутствие активных движений, термин «парез» – частичную потерю мышечной силы. Приставка «геми» означает вовлечение руки и ноги с одной стороны, правой или левой, «пара» – обеих верхних конечностей (верхний иараиарез) или обеих нижних конечностей (нижний иараиарез), «тетра» – всех четырех конечностей.
Центральный параличсвязан с поражением центральных двигательных нейронов, тела которых залегают в моторной зоне коры, а длинные отростки следуют в составе пирамидного тракта через внутреннюю капсулу, ствол, боковые столбы спинного мозга к передним рогам спинного мозга. Для центрального паралича характерны повышение тонуса парализованных мышц (спастичность), оживление сухожильных рефлексов, клонусы, патологические рефлексы (например, рефлекс Бабинского). В первые дни при острых неврологических заболеваниях, например, при инсультах или черепно-мозговой травме, в парализованных мышцах вначале развивается снижение мышечного тонуса, а иногда и снижение рефлексов, а спастичность и гиперрефлексия появляются спустя несколько дней или недель.
Периферический параличсвязан с поражением периферических двигательных нейронов, тела которых залегают в передних рогах спинного мозга, а длинные отростки следуют в составе корешков, сплетений, нервов к мышцам, с которыми образуют нервно-мышечные синапсы. Для него характерны снижение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, отсутствие клонусов стоп и патологических рефлексов, быстрое похудание (атрофия) парализованных мышц вследствие нарушения их трофики, фасцикуляции – мышечные подергивания (при поражении передних рогов, например, при боковом амиотрофическом склерозе). К периферическому параличу приближается по своим характеристикам слабость мышц при мышечных заболеваниях (миопатиях) и нарушении нервно-мышечной передачи (миастении).
Гемипарезобычно имеет центральный характер и чаще всего возникает в результате одностороннего поражения, вовлекающего противоположное полушарие мозга или противоположную половину ствола мозга (например, при инсульте или опухоли). В результате того, что мышечные группы вовлекаются в различной степени, у больных обычно развивается патологическая поза, при которой рука приведена к туловищу, согнута в локте и ротирована внутрь, а нога отведена в тазобедренном суставе и выпрямлена в коленном и голеностопном суставах (поза Вернике – Мана). Из-за перераспределения мышечного тонуса и удлинения ноги больной при ходьбе вынужден заносить парализованную ногу в сторону, описывая ею полукруг.
Парапарезцентрального характера чаще всего возникает при поражении грудного отдела спинного мозга в результате его сдавления (опухолью, абсцессом, гематомой), травмы, ишемии (инфаркта спинного мозга) или воспаления (миелита). Более редкой причиной нижнего парапареза бывает двустороннее поражение парасагиттальной зоны головного мозга (например, при опухоли, закупорке передней мозговой артерии или гидроцефалии). Причиной остро развивающегося вялого нижнего парапареза может быть сдавление конского хвоста грыжей межпозвоночного диска или метастатической опухолью, синдром Гийена – Барре.
Тетрапарезцентрального характера может быть следствием двустороннего поражения больших полушарий, ствола или верхнешейного отдела спинного мозга. Острый центральный тетрапарез часто бывает проявлением инсульта или травмы. Острый периферический тетрапарез обычно возникает вследствие полиневропатии (например, синдрома Гийена – Барре) или поражения мышц (в частности при алкогольной миопатии или периодическом параличе). Постепенно развивающийся спастический тетрапарез бывает проявлением опухоли, рассеянного склероза. Смешанный тетрапарез возникает вследствие сдавления шейного спинного мозга или при боковом амиотрофическом склерозе. Постепенно нарастающий вялый тетрапарез с преимущественным вовлечением дистальных отделов возникает вследствие полиневропатии. Преимущественно проксимальный тетрапарез чаще бывает проявлением мышечных заболеваний (например, мышечных дистрофий), поражения передних рогов (например, при спинальных амиотрофиях) или нарушения нервно-мышечной передачи (миастении).
Монопарезчаще бывает связан с поражением периферической нервной системы, в этом случае слабость вовлекает мышцы, иннервирующиеся определенным корешком, сплетением или нервом. Реже монопарез бывает проявлением поражения передних рогов (например, при полиомиелите) или центральных двигательных нейронов (например, при небольшом инфаркте головного мозга, проявляющимся только слабостью руки, или сдавлении спинного мозга, проявляющейся только слабостью ноги). Часто центральный парез трудно отличить от периферического, особенно в первые сутки, когда признаки центрального пареза (гиперрефлексия, спастичность) еще отсутствуют. Постепенное развитие спастического монопареза может указывать на опухоль или артериовенозную мальформацию.
ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ– группа редких состояний, связанных с отдаленным влиянием злокачественных новообразований.
Патогенез.В основе большинства паранеопластических синдромов лежат иммунологические процессы. Клетки опухоли и нервной системы имеют перекрестно-реагирующие антигены, поэтому иммунная реакция против опухоли может приводить к повреждению нервной системы. Таким образом, паранеопластические синдромы отражают напряженную иммунную реакцию организма против опухоли. Этим можно объяснить тот факт, что паранеопластические синдромы чаще развиваются на фоне небольших опухолей до появления метастазов, а клинически неврологические нарушения нередко опережают проявления первичной опухоли. Большинство паранеопластических синдромов развивается подостро, прогрессирует на протяжении нескольких дней, недель, реже месяцев, а затем стабилизируется.
Паранеопластическая мозжечковая дегенерациячаще наблюдается при раке легкого, яичников, матки и проявляется шаткостью при ходьбе, нарушением координации в конечностях, дизартрией. Постепенно больной утрачивает способность стоять, а иногда и сидеть, писать, принимать пищу. Иногда уменьшение симптомов наблюдается при удалении опухоли, назначение тиамина, кортикостероидов либо проведении плазмафереза.
Энцефалитчаще возникает при раке легкого и проявляется деменцией, экстрапирамидными нарушениями (паркинсонизмом, миоклонией, дистонией). Иногда избирательно поражается лимбическая система, что проявляется изменением поведения, грубым нарушением памяти, иногда возбуждением, спутанностью, галлюцинациями, сложными парциальными припадками. Возможно улучшения при лечении первичной опухоли.
Миелитобычно возникает как часть энцефаломиелита и проявляется прогрессирующим тетра– или парапарезом, амиотрофией и фасцикуляциями в плечевом поясе и верхних конечностях, нарушением чувствительности, недержанием мочи. При преимущественном вовлечении задних столбов возникает сенситивная атаксия. Лечениепервичной опухоли не сказывается на неврологической симптоматике.
Полиневропатиячасто проявляется выраженными нарушениями чувствительности, вовлекающими как поверхностные, так и глубокие ее виды, иногда слабостью и атрофией мышц дистальных отделов конечностей. Возможна стабилизация или улучшение после удаления опухоли. Чаще наблюдается при раке легких и почек.
Миастенический синдром Ламберта – Итоначаще связан с раком легкого. Проявляется слабостью проксимальных мышц и быстрой утомляемостью. При повторении движения сила вначале нарастает, но затем, при продолжении нагрузки, падает. Снижаются или выпадают сухожильные рефлексы, прежде всего на ногах. Часто возникает вегетативная дисфункция (сухость во рту, импотенция).