Иногда природа экспериментирует над нами, такого рода «шуткой» можно назвать хромосомные или генные заболевания, к которым относится этот синдром. В гене в момент «слияния» яйцеклетки и сперматозоида происходит «поломка». Она не грубая, эмбрион будет развиваться, но лишает человека после рождения репродуктивной функции.
Когда мы были эмбрионами, то до 4–6 недель беременности были двуполыми, то есть имели и мужские зачатки, и женские. При «поломке» одного из генов в хромосоме у эмбриона мужского пола происходит сбой в половом развитии. И вот в момент рождения перед нами ребенок «женского пола», а набор хромосом мужской, это и есть «эксперимент» природы. До 14 лет этого ребенка воспитывают как девочку, а когда у «девочки» не начинаются месячные, мама бьет тревогу. Обычно после обследования на УЗИ в брюшной полости у «девочки» не обнаруживают обычных женских органов, тогда определяют мужской кариотип и понимают, что это синдром тестикулярной феминизации. Интересно, что подобные «женщины» имеют большую физическую силу, ловкость и стать, присущую мужчинам. Даже тип мышления у них мужской. Если за ними наблюдать, то можно отметить, что они неосознанно предпочитают носить брюки, а не юбки, но этим сегодня мало кого можно удивить.
Как врач, Кирилл обязан был вычитывать, разбираться, анализировать, он понимал, рано или поздно и на его пути могла встретиться пациентка с так называемым синдромом Морриса. Такая Жанна д’Арк. Да-да, легендарную Жанну относили именно к такому типу! Если внимательно читать историческую литературу, то, скорее всего, так и было. Не Кирилл придумал, были и до него известные исследования.
Жанна д’Арк очень быстро и хорошо научилась владеть оружием, прекрасно держалась в седле, обладала большой физической силой. Она была высокой, стройной, статной девушкой, длиннорукой и длинноногой, с очень привлекательным лицом (типичное описание для больных с синдромом Морриса). Девушка проявляла последовательный и стойкий героизм. Жанна носила мужское платье и отказывалась от него очень неохотно. Она проявляла в военных, организационных и политических делах удивительный здравый смысл, сообразительность, практицизм. Именно Жанна д’Арк заставила англичан снять осаду с Орлеана. Задачу, которую прочие французские военачальники посчитали невыполнимой, она решила за четыре дня.
То есть понятное дело, перечисленные выше физические, психические или интеллектуальные особенности порознь встречаются не так уж редко, но совокупность всех у одной женщины – явление необычайное.
Некоторые генетики и историки приписывают подобный синдром и королеве Англии Елизавете I. В годы ее правления Англия стала великой державой, но Елизавета так и не вышла замуж и не родила наследника престола. Многие исследователи объясняют ее стойкое нежелание связывать себя узами брака неким скрытым изъяном, из-за которого Елизавета была бесплодна. В доказательство приводят ее слова, якобы сказанные ею по случаю новости о рождении сына у королевы Шотландии: «А я – иссохший мертвый сук!» В знаменитом обличительном письме, которое написала ей, будучи в заточении, Мария Стюарт, прямо говорится, что Елизавета «физически не такая, как все женщины».
И в какой-то момент на прием к доктору Кольцову мама привела невероятно красивую девочку Олю. Оле тогда только исполнилось 14 лет. Он сразу отметил про себя: ну прямо фотомодель! Кстати, среди настоящих фотомоделей нередко можно встретить именно девушек с синдромом тестикулярной феминизации, так как они очень эффектно выглядят и подходят к этой профессии как нельзя лучше. Об этом знают многие продюсеры. Среди спортсменок беговых и силовых видов спорта также, кстати, встречаются «женщины» с синдромом тестикулярной феминизации – они достигают высоких результатов в этих видах спорта (все тот же тестостерон и мужской генотип). Поэтому международные федерации спорта с начала 60-х годов строго следят за выявлением таких спортсменок-женщин (на всех крупных соревнованиях спортсменки обязаны предоставлять медицинское заключение на кариотип).
Олина мама тогда не зря забила тревогу, и у Оли было выявлено подобное заболевание. На основании клинических и лабораторных данных обследования пациентки был выставлен диагноз: полная форма синдрома тестикулярной феминизации.
Кирилл решился тогда на редкую операцию, которую проводили обычно в научно-исследовательских институтах; родители дали свое согласие. Девочка без женских органов; девочка, которая на самом деле генетически мужчина. Мальчик-девочка, так он про себя называл таких пациентов. В его практике их было трое и операций тоже три. И опять Кирилл подивился ошибке природы. Почему все же такая красавица? На мужчину не похожа ни капли! А внутри – полуженщина.
После операции девочка начала получать заместительную гормональную терапию. Это ей было необходимо, чтобы и дальше развиваться, формироваться, а затем и жить, ощущая себя полноценной женщиной, а не подростком.
Кирилл наблюдал за своей пациенткой на протяжении многих лет, знал, что в настоящее время Оля во втором браке. Работает на престижной работе. Прекрасно сложена, просто фотомодель. Рост – 171 см, вес – 64 кг. И наконец-то стала мамой! С помощью программы суррогатного материнства (донорство ооцитов, сперма мужа). В ее случае другого варианта быть просто не могло. Вел программу Кирилл и был счастлив вместе с семьей Оли, когда все закончилось благополучно, ребенок родился.
Родители не сообщали Ольге о ее истинном состоянии, она своего диагноза не знала. Когда девушка повзрослела, естественно, стали возникать вопросы: «Почему я не могу стать мамой и по какой причине мне делали в детстве операцию?» – на что Кирилл отвечал: «У тебя были опухолевидные образования, которые необходимо было удалить, чтобы ты была здорова». Кольцов чувствовал, что она была не до конца удовлетворена его ответами.
Как-то, уже после рождения ребенка, у Оли состоялся с Кириллом серьезный разговор.
– Кирилл Евгеньевич, давно хотела с вами поговорить откровенно, – молодая женщина мялась, не зная, как продолжить, – во время интимной жизни я не получаю оргазма…
– Некоторые женщины в интимной жизни никогда не испытывают оргазм. В данной ситуации это объясняется врожденным состоянием. Это не болезнь.
– Может, это связано с той операцией в 14 лет? Меня все больше и больше мучает этот вопрос. Мама ничего не рассказывает, говорит, спроси у доктора. Я никогда не видела выписки о той операции, а другим женщинам всегда на руки дают описание.
Кирилл наконец-то решился обрисовать Ольге истинную картину ее состояния. Конечно же, это было для женщины, мягко говоря, шоком:
– Так что же получается, я – мужчина?
– Нет. Только не это. Ты просто не такая, как все. У тебя есть особенности.
Потом Оля сама ответила на свой вопрос: родительское воспитание с детства девочкой, создание семьи и, самое главное, что она стала мамой – все это явилось для нее ответом: она – счастливая женщина.
Как-то морозным зимним днем Ольга забежала на очередной прием. По известным причинам только Кирилл все эти годы вел женщину и давал справки, об этом просила ее мама еще с 14 лет, после операции. Раскрасневшись после уличного холода, женщина выглядела еще привлекательнее, Кирилл невольно ею залюбовался.
Они пили чай, и Кольцов радовался, что все у этой женщины в порядке. Она сумела себя понять и принять. А ведь ей было очень непросто узнать про себя такое. Тоже, между прочим, характер Жанны д’Арк, подумал про себя Кирилл.
Кирилл расцеловал Ирину, еще раз подивился на крепыша Степана.
– Всегда ждем! Всегда рады! – это его обычные слова при прощании. Слова акушера-гинеколога. Обычно врачи желают к ним не попадать, а вот тут все наоборот.
Немного подумав и кивнув медсестре Люсе, он набрал телефон в мобильнике:
– Поля, ты как?
– Просыпаюсь, пап!
– Так времени сколько?
– И что?
Господи, как у них все просто «и что?». Кирилл откашлялся:
– Да просто хотел узнать, как ты. Живем в одном доме, почти не видимся. А парень-то этот чего?
– Какой? Ах, Егор! Да ну его!
– Чего так?
– Пап! Ну, найдем другого! Вот у меня отец! Обычно про учебу спрашивают! – Поля сладко зевнула на другом конце провода. – Послал бог отца-гинеколога.
– Не гинеколога. А акушера-гинеколога!
– Ой, ну знаю, знаю! Для тебя главное – здоровье женщины, чтоб она смогла родить здорового ребенка. Папа, я здорова! И обязательно рожу тебе внука! Да, и, кстати, моя работа признана лучшей на курсе! Поздравляй! И слушай, я еще посплю часок! Целую! – и в трубке повисли короткие гудки.
А у Кирилла разлилось тепло по телу. И здорова она, и внука родит, и от расставания с Егором не расстроилась. Да, еще и работу какую-то написала хорошо. Вся в него! Да, это определенно!
Кирилл нажал кнопку коммутатора:
– Зови следующего!
Да, легче говорить с пациентками, которые уже проходили циклы ЭКО. Некоторые уже настолько подготовленные, что сразу приходят в нужный день цикла со всеми анализами на руках. Не нужно объяснять, уговаривать. Иногда даже он сам удивлялся такой прагматичности женщин, как будто приходили заключать договор о найме жилья. Найдут ей жилье – хорошо, не найдут – пойдет дальше искать.
Следующая пациентка как раз была из таких. Лиза Петрова. Очень красивая, с огромными бездонными ярко-синими глазами, в которые он боялся смотреть. А вдруг плакать начнет? Но Лиза Петрова плакать и не собиралась. Она по-деловому достала пухлую папку и по списку начала вынимать соответствующие документы:
– Так, тут анализы, тут УЗИ щитовидки, гормоны, флюорография, маммография, мазок, биопсия, томография головного мозга и т. д.
Лиза Петрова выглядела как девочка, никогда не дашь ей 39 лет. Худенькая, небольшого росточка, модный кожаный обтягивающий сарафан с вышивкой крестом, высокие сапоги. Спокойная, уверенная в себе, и только глаза выдавали испуг, но она не позволяла себе даже думать о неудаче. Все будет в порядке. И Кириллу нужно было от женщины именно такое вот настроение. Они – команда с сегодняшнего дня и теперь вместе пойдут к их общей цели. Этот ребенок точно так же будет важен и ему, и эмбриологу, и даже медсестре Люсе, которая сейчас подкалывает результаты Лизиных анализов в отдельную папочку.