3.4.1. Четыре вида тканей человеческого организма
Прежде чем остановиться на заболеваниях астеника, причиной развития которых выступает дисплазия (незрелость) соединительной ткани, давайте рассмотрим, из каких тканей вообще состоит организм человека, каковы их функции и строение и где они располагаются.
Итак, ткань человеческого организма – это группа клеток, окруженных межклеточным веществом и имеющих общее строение, функцию и происхождение. Существует четыре разновидности тканей: эпителиальная, нервная, соединительная, мышечная.
Особенности эпителиальной ткани: в эпителиальной ткани клетки плотно прилегают друг к другу, а межклеточного вещества мало.
Место расположения эпителиальной ткани: оболочки внутренних органов, покровы тела, железы внешней и внутренней секреции.
Функции эпителиальной ткани: защитная, всасывающая, секреторная, выделение ферментов и гормонов.
Эпителиальные ткани образуют внешний слой кожи, выстилают все внутренние органы тела и полости, включая внутреннюю поверхность сосудов, образуют железы внешней секреции (сальные, слезные, потовые) и железы внутренней секреции (поджелудочная, щитовидная и вилочковая железы, надпочечники, гипофиз, эпифиз, мужские и женские половые железы). Эпителий обеспечивает транспорт питательных веществ между клетками организма и всасывание различных веществ в кровь из органов (кишечника, желудка, почек). Железистый эпителий образует железы, которые вырабатывают гормоны и ферменты, необходимые для полноценной жизни человека. Например, защитная функция кожного эпителия заключается в предохранении от проникновения в организм микробов и разных вредных веществ благодаря наличию в его структуре рогового слоя, а реснички эпителия слизистой оболочки дыхательных путей благодаря своим ритмичным движениям удаляют микробы и пыль, очищая воздух, которым мы дышим.
Место расположения нервной ткани: головной и спинной мозг, нервные волокна.
Функции нервной ткани: возбудимость и проводимость, организация согласованной работы всех органов и систем жизнедеятельности человека между собой, между человеком и внешней средой, а также обеспечение оптимальной приспособляемости организма к разным условиям жизни.
Нервная ткань образована из нервных клеток (нейронов) и глиальных клеток (клеток-спутников). Нейроны состоят из тела и отростков. От тела нейрона отходит отросток-аксон, проводящий возбуждение и информацию от нейрона к нейрону или от нейрона к исполнительному органу. К телу нейрона прикрепляется отросток-дендрит, передающий возбуждение к нейрону. Обычно у нервной клетки бывает один аксон и несколько коротких и разветвленных дендритов. Нервные клетки сообщаются между собой через специальные контакты – синапсы, через которые передается нервный импульс. Воспринимая сигналы из внешней среды, а также от органов и систем, нервные клетки анализируют их, и в синапсах осуществляется возбуждающее или тормозящее действие получаемых сигналов. Глиальные клетки, находящиеся вокруг нервных клеток, защищают их, поддерживают и снабжают питательными веществами, выступая своеобразным источником жизни, без которого нейроны существовать не могут.
Место расположения соединительной ткани: скелет (кости, хрящи), органы дыхания, ушная раковина, связки, сухожилия, кожа (дерма), прослойки между органами, подкожная жировая клетчатка и клетчатка между внутренними органами (висцеральный жир), полости сердца, кровеносные сосуды, кровь, лимфа.
Функции соединительной ткани: опорная, защитная, кроветворная, дыхательная, транспортная.
Опорную функцию выполняет костная, хрящевая, а также волокнистая соединительная ткань сухожилий. Защитную функцию выполняет жировая ткань, транспортную – жидкие соединительные ткани: кровь и лимфа. В соответствии со своим названием соединительная ткань соединяет между собой органы и системы организма и по своей сути является скелетом, основой всех органов: в структуре всех тканей организма человека соединительная ткань составляет 80 %.
Виды мышечной ткани: поперечно-полосатая скелетная, поперечно-полосатая сердечная, гладкая.
Место нахождения мышечной ткани: опорно-двигательная система, язык, глотка, начальная часть пищевода, сердце, кровеносные и лимфатические сосуды, мышцы пищеварительного тракта, мочевого пузыря и других внутренних органов.
Функции мышечной ткани: возбудимость и сократимость.
Интенсивность работы обуславливается особенностью структуры и рисунка мышечной ткани. Поперечно-полосатая мышечная ткань – как скелетная, так и сердечная – в отличие от гладкой, состоит из развитых многоядерных мышечных волокон, имеющих поперечную исчерченность, что способствует быстрому сокращению скелетных мышц и сердечной мышцы. Гладкая мышечная ткань, находящаяся в мочевом пузыре, кровеносных сосудах, внутренних органах и желудке, образована одноядерными мышечными волокнами и сокращается довольно медленно. Поперечно-полосатая скелетная мускулатура отвечает за передвижение тела и мимику лица, и ее работа имеет произвольный характер (то есть зависит от воли человека). Работа поперечно-полосатой сердечной мускулатуры регулируется вегетативной нервной системой, а гладкая мускулатура осуществляет непроизвольное сокращение внутренних органов (желудка, кишечника, мочевого пузыря) и изменение тонуса кровеносных сосудов независимо от воли человека.
Давайте более подробно поговорим о соединительной ткани. Как было сказано ранее, соединительная ткань формирует скелет (кости, хрящи), органы дыхания, ушную раковину, связки, сухожилия, кожу (дерму), прослойки между органами, подкожную клетчатку, клетчатку между внутренними органами, полости сердца и кровеносные сосуды. Соединительная ткань подразделяется на два типа:
• рыхлая соединительная ткань, формирующая каркас, основу, остов (строму) органов, кровеносных сосудов и подкожной жировой клетчатки и покрывающая снаружи мышцы и фасции;
• плотная соединительная ткань, образующая связки, сухожилия, хрящи и кости.
А теперь давайте обсудим нарушение формирования соединительной ткани, которое носит название «дисплазия соединительной ткани», и формы дисплазии соединительной ткани, которые часто встречаются у астеников. Под дисплазией соединительной ткани следует понимать нарушения формирования соединительной ткани, которая остается незрелой за счет нарушения синтеза коллагена, что снижает ее эластичность, пластичность и упругость. Это происходит на ранней стадии развития живого организма в утробе матери (на стадии эмбриона, которая начинается от момента зачатия и продолжается до конца восьмой недели беременности) или в постнатальный период (в период от момента рождения до смерти). И в том, и в другом случае причиной нарушения формирования соединительной ткани служат мутации генов, ответственных за синтез и распад структурных белков соединительной ткани, или ферментов, участвующих в этих процессах (компонентов межклеточного матрикса, регуляторов морфогенеза). Человек может родиться с уже имеющимися у него признаками и формами дисплазии соединительной ткани, либо последние развиваются и проявляются в течение жизни. По мнению специалистов, риск появления нового признака дисплазии соединительной ткани после 35 лет минимален – это заболевание передается по наследству.
Поскольку соединительная ткань присутствует в большинстве органов и систем, болезни соединительной ткани имеют множественную органную и системную локализацию. Иначе говоря, у человека с дисплазией соединительной ткани существует высокая вероятность заболеваний нескольких органов и систем (костей, суставов, связок, сердца, желудка, сосудов). Важно отметить, что генетическая обусловленность дисплазии соединительной ткани вовсе не означает обязательного развития тяжелых заболеваний органов и систем человека – для того чтобы эти болезни развились, нужны внешние причины или факторы риска, перечисленные ниже.
• Отягощенная наследственность (наличие болезней соединительной ткани у близких родственников).
• Токсикоз беременности, угрозы самопроизвольных выкидышей, острые инфекционные и другие болезни в период вынашивания беременности.
• Механические и психологические травмы в период вынашивания беременности.
• Алкоголизм, употребление наркотиков в период вынашивания беременности.
• Длительный прием медицинских препаратов, предшествующий беременности, работа во вредных условиях труда.
• Осложнения во время родов.
• Хронические заболевания органов и систем до наступления беременности.
3.4.2. Как выглядит человек с дисплазией соединительной ткани: внешние признаки
У человека с дисплазией соединительной ткани наблюдаются следующие внешние проявления:
• Телосложение чаще астеническое (продольные размеры преобладают над поперечными, длинные руки и ноги, тонкие кости, узкая грудная клетка и плечи, узкий таз).
• Дисгармоничное физическое развитие с преобладанием роста над массой тела (этот признак особенно характерен для детей с дисплазией соединительной ткани).
• Вытянутая форма черепа (башнеобразная), плоский затылок.
• Лицо узкое, вытянутое, асимметричное, патологический прикус, есть патология роста зубов, искривление носовой перегородки.
• Голубые склеры глаз, может быть косоглазие, подвывих хрусталика, врожденная катаракта.
• Мягкие уши, которые легко сворачиваются в трубочку, недоразвитие завитка, противозавитка, козелка (трагуса), мочки, Дарвинова бугорка. Может быть тугоухость, глухота.
• Кожа вялая, со снижением эластичности и упругости, тонкая, с очень хорошо заметными подкожными венами. На теле много пигментных пятен, варикозное расширение вен, келоидные (грубые) рубцы. На ягодицах, бедрах, заднебоковых отделах грудной клетки и в поясничном отделе – линейные дефекты кожи в виде тонких рубцов от белого до красно-фиолетового цвета (стрии-полоски). Множественные гемангиомы (доброкачественные сосудистые новообразования), витилиго (белые пятна различной величины и формы, чаще всего на руках, лице, шее).
• Ломкие ногти, отсутствие части ногтя, отсутствие ногтевой пластинки или замена ногтевой пластинки кожей (аплазия), белые пятна и полоски на ногтях.
• Волосы на голове тонкие, ломкие, наличие ограниченных участков облысения (алопеция).
• Дефекты скелета. Деформация грудной клетки (килевидная грудная клетка, «куриная грудь», воронкообразная грудная клетка), сколиоз (боковое искривление позвоночника), кифоз (искривление позвоночника выпуклостью назад), лордоз (искривление позвоночника выпуклостью вперед), костные шпоры (экзостозы) в различных частях тела, включая голову, ребра, бедра, плечи, локти, лодыжки. Варусная (О-образная) и вальгусная (Х-образная) деформация ног. Характерными примерами, указывающими на дисплазию соединительной ткани, выступают привычные вывихи в плечевых суставах, привычные вывихи надколенника, гипермобильность (избыточная подвижность суставов), переразгибание (рекурвация) в коленных и локтевых суставах.
• Дефекты кистей. Избыточная подвижность (гипермобильность) в кистевом суставе и в пальцах кистей, синдактилия (сращивание пальцев), арахнодактилия – «паучьи пальцы» (длинные и тонкие пальцы по сравнению с ладонью), клинодактилия (искривление пальцев под углом к оси кисти).
• Дефекты стоп. Продольное, поперечное или комбинированное плоскостопие, искривление пальцев, «паучьи пальцы», широкая сандалевидная щель между первым и вторым пальцами, аномально большой первый палец (макродактилия), аномально большой третий палец по сравнению со вторым, гипермобильность голеностопного, подтаранного, межфаланговых суставов, плосковальгусная установка стоп.
• Характерный признак дисплазии соединительной ткани – хруст в суставах и позвоночнике.
• Дефекты мышц. Нарушение осанки, отсутствие рельефа мышц, снижение тонуса и силы мышц, грыжи белой линии живота, паховые, бедренные грыжи.
А теперь я хочу познакомить читателей с простыми тестами, которые каждый может провести самостоятельно и определить наличие или отсутствие у него дисплазии соединительной ткани. Рекомендую всем родителям проводить эти тесты своим детям для исключения патологии соединительной ткани [18].
3.4.3. Самодиагностика дисплазии соединительной ткани
1. Тест с участием большого пальца кисти и ладони (фото 2)
Проведение этого теста поможет человеку предупредить наличие скрытой аневризмы аорты – характерной формы дисплазии соединительной ткани, встречающейся довольно часто.
Аневризма аорты – это ослабление стенки сосуда, его расширение и выпячивание. Смертельным осложнением аневризмы аорты выступает ее разрыв.
Тест простой: поднимая одну руку и держа ладонь плоской, вы максимально сгибаете большой палец, насколько это возможно, поперек ладони. Если большой палец выходит за дальний край плоской ладони, у вас может быть скрытая аневризма.
Фото 2
Возможность перемещать большой палец таким образом связана с гипермобильностью (избыточной подвижностью) первого пястно-фалангового сустава кисти и служит сигналом, что у человека есть признаки заболевания соединительной ткани по всему телу, включая аорту. По мнению исследователей, этот тест должны пройти пациенты с любыми состояниями, которые сопровождают аневризму грудной аорты. Если результат теста положительный (то есть вы легко можете вытянуть первый палец через ладонь и за край ладони), то вам необходимо записаться на прием к терапевту или кардиологу, сделать рентгенографию грудной клетки, эхокардиограмму (УЗИ сердца и части аорты), компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ). КТ или МРТ показывают размер аорты и точное расположение аневризмы. Если в результате обследования будет обнаружена аневризма грудного отдела аорты, то вам необходима консультация кардиохирурга, который и определит дальнейшее лечение (плановая операция или наблюдение).
2. Измерение длины среднего пальца кисти (фото 3)
Это тест на арахнодактилию (увеличение длины пальца) – характерную форму дисплазии соединительной ткани. Результат теста считается положительным, если длина среднего пальца кисти – больше 10 см.
Фото 3
3. Тест обхвата запястья (фото 4)
Результат этого теста будет положительный, если вы легко можете обхватить запястье одной руки большим и указательным пальцами другой. Этот тест также говорит об избыточной подвижности суставов кисти и чрезмерной длине и гибкости пальцев.
Фото 4
4. Тест на гипермобильность суставов кисти (фото 5)
При помощи одной руки большой палец другой кисти касается предплечья при сгибании запястья (пассивное сгибание).
Фото 5
5. Тест на гипермобильность суставов кисти (фото 6)
При помощи одной руки мизинец другой руки легко сгибается на 90 градусов в обе стороны.
Фото 6
6. Тест на гипермобильность локтевых суставов (фото 7)
Переразгибание обоих локтевых суставов более чем на 10 градусов.
Фото 7
7. Тест на гипермобильность коленных суставов (фото 8)
Переразгибание обоих коленных суставов более чем на 10 градусов.
Фото 8
8. Тест на гипермобильность голеностопного сустава (фото 9)
Сгибание стопы к полу (дорсальное) из нейтрального положения более чем на 45 градусов.
Фото 9
9. Тест на упругость и эластичность кожи (фото 10)
Безболезненное оттягивание кожи на 2–3 см в области тыла кисти, лба, над наружными концами ключиц говорит о ее чрезмерной растяжимости и дефиците упругости.
Фото 10
3.4.4. Дисплазия соединительной ткани у ребенка: как ее определить и что делать родителям
Родители могут самостоятельно выявить у своего ребенка дисплазию соединительной ткани, но после у них неизбежно возникает вопрос: что делать в этой ситуации? Давайте рассмотрим эту проблему более подробно и поговорим о том, как определить у ребенка дисплазию соединительной ткани, почему и в каком возрасте возникает эта патология и к каким специалистам нужно обращаться за медицинской помощью.
Типичным литературным персонажем, иллюстрирующим дисплазию соединительной ткани со свойственной этому заболеванию гипермобильностью и гибкостью, является «худенький лет восьми мальчик-гимнаст Петя» из повести русского писателя Д. В. Григоровича «Гуттаперчевый мальчик». Напомню, что гуттаперча – это пластичный природный материал, смола, из которой изготавливают приводные ремни, транспортерные ленты и резину, поэтому в разговорной речи слово «гуттаперчевый» обозначает «гибкий, пластичный, эластичный». Например, Евгений Сухов в своей книге «Бомба для империи» писал: «В “Русской Швейцарии”, казалось, собирался весь город. Зрелищ хватало всем: качели, балаганы, механический театр и собачьи концерты, передвижной цирк с гуттаперчевыми акробатами и вольной борьбой».
Причинами развития дисплазии соединительной ткани у детей служат следующие факторы:
• отягощенная наследственность;
• факторы риска в период вынашивания беременности (токсикоз, инфекционные болезни, обострение течения хронических болезней мамы, алкоголизм, наркомания, психологические травмы, чрезмерные физические нагрузки, бесконтрольный прием различных лекарственных препаратов);
• осложнения во время родов, включая преждевременные роды, стремительные роды, родовую травму;
• неблагоприятная экология;
• гормональные нарушения в детском, подростковом возрасте.
Признаки дисплазии соединительной ткани могут проявиться у детей в разном возрасте. По статистике, у 25 % новорожденных детей имеются различные формы дисплазии тазобедренных суставов. Для раннего выявления дисплазии необходим осмотр ортопеда в родильном доме, а затем ортопед должен осматривать малыша в возрасте 1, 3, 6 и 9 месяцев. Признаками дисплазии тазобедренных суставов выступают асимметрия паховых, ягодичных и подколенных кожных складок, разница в длине ног, ограничение отведения бедра на больной стороне, щелчки при движениях в пораженном суставе.
Для диагностики дисплазии тазобедренных суставов и врожденного вывиха проводится УЗИ суставов, а в возрасте трех месяцев проводится рентгенография. Когда дети начинают ходить, у многих из них выявляется Х-образная и О-образная деформация ног. В большинстве случаев к семи годам такая деформация исчезает, но если она остается, то это признак дисплазии соединительной ткани, требующей лечения у ортопеда. В возрасте 7 лет заканчивается период раннего детства и наступает период детства, и в этом возрасте ребенку необходим тщательный осмотр ортопеда.
У детей в возрасте от 7 до 10 лет появляются симптомы расстройств со стороны сердечно-сосудистой системы, желудка, кишечника, почек. По мере роста у ребенка могут появляться все новые и новые формы (аномалии) развития соединительной ткани, манифестация (выраженность) которых проявляется в пубертатном периоде, отличающемся бурным ростом ребенка. Напомню, что пубертатный период – это период полового созревания, который продолжается у девочек с 12 до 16 лет, у мальчиков – с 13 до 17–18 лет. Именно в этот период выявляются многочисленные формы дисплазии соединительной ткани, которые в дальнейшем могут стать причиной тяжелых заболеваний. Задача родителей заключается в том, чтобы чаще осматривать своих детей сверху донизу, спереди, сзади и сбоку, обращая внимание на любые жалобы ребенка, включая его настроение. Для постановки диагноза дисплазии соединительной ткани необходимо сочетание как минимум четырех признаков (аномалий, форм, проявлений), характерных для этой патологии.
Выявление этих аномалий у своего ребенка не представляет никакой сложности – для этого нужно регулярно осматривать подростка, обращая внимание на наличие каких-либо объективных признаков дисплазии соединительной ткани.
Вот основные объективные внешние признаки дисплазии соединительной ткани у подростка:
• Гипермобильность (избыточная подвижность) суставов. Для определения гипермобильности суставов проведите диагностические тесты, о которых рассказано выше.
• Двухсторонняя плоско-вальгусная установка стоп.
• Деформация грудной клетки (килевидная, воронкообразная).
• Множественные пигментные пятна на теле.
• Линейные кожные дефекты в виде тонких рубцов на спине, ягодицах, бедрах (стрии).
Кроме основных объективных внешних признаков дисплазии соединительной ткани у подростка могут наблюдаться дополнительные признаки, к которым относятся:
• нарушение прикуса;
• голубые склеры;
• паховые грыжи, пупочная грыжа;
• варикозное расширение вен на ногах;
• четвертый палец кисти короче второго;
• неправильная форма черепа;
• боли в суставах;
• хруст в суставах и позвоночнике;
• сутулость;
• частые респираторные заболевания;
• беспричинные носовые кровотечения при отсутствии болезней носа;
• энурез;
• дефекты речи: шепелявость, картавость, заикание как следствие высокого нёба (готическое нёбо);
• измененная форма ушей;
• сколиоз, кифосколиоз, признаком которого является перекос таза (наклон таза вправо или влево), асимметрия углов лопаток (углы лопаток располагаются на разных уровнях: одна лопатка выше другой);
• отличительный психоэмоциональный статус: многие подростки, особенно девушки, стесняются своего длинного худого «несуразного» тела, некрасивых ушей, длинного носа, деформированной узкой грудной клетки, широких и плоских стоп. Осознание дефектов своей внешности ограничивает круг общения, формирует комплекс неполноценности и набор отрицательных стереотипов. Появляется плаксивость, чувство вины или стыда, агрессивность, негативное отношение к близким людям, замкнутость, отстраненность. У таких подростков довольно часто развиваются психосоматические расстройства в форме панических атак, нарушений сна, головокружений, проблем со зрением, нарушения пищеварения и пищевого поведения: булимия (неконтролируемый прием пищи) или анорексия (отказ от приема пищи).
Итак, если вы осмотрели своего ребенка-подростка и провели тесты на сколиоз, а в результате обнаружили у него несколько из перечисленных выше признаков дисплазии соединительной ткани и выявили асимметрию в различных отделах скелета, то знайте: чем больше внешних признаков дисплазии соединительной ткани вы нашли у подростка, тем больше вероятность наличия у него патологии внутренних органов. В таком случае важно знать, что делать дальше и к каким специалистам обращаться за консультацией.
При выявлении у ребенка внешних признаков дисплазии соединительной ткани необходимо обратиться за консультацией к нескольким медицинским специалистам.
1. Ортопед-травматолог. Для исключения заболеваний опорно-двигательной системы необходимо навещать ортопеда-травматолога в следующие возрастные периоды жизни ребенка:
• после рождения в родильном доме;
• в возрасте 3 месяцев;
• в возрасте 6 месяцев;
• в 1 год;
• в 1,5 года;
• в 2 года;
• в возрасте с 2 до 7 лет – один раз в год;
• в возрасте с 7 до 8 лет – два раза в год;
• в возрасте с 8 до 10 лет – один раз в год;
• в возрасте с 10 до 15 лет – два раза в год.
2. Окулист. Обследование у окулиста позволит исключить косоглазие, врожденную катаракту и подвывих хрусталика.
3. Невропатолог. Неврологический осмотр необходим для диагностики ювенильного остеохондроза, вегетососудистой дистонии, психосоматических расстройств. Проведение электроэнцефалографии (ЭЭГ).
4. Гастроэнтеролог. Диагностика гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ), грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, опущения внутренних органов, аномалий внутренних органов. Проведение УЗИ внутренних органов и органов малого таза.
5. Стоматолог. Диагностика патологии челюстей, зубов, языка, высокого нёба.
6. Кардиолог. Диагностика пороков сердца и крупных сосудов. Проведение УЗИ сердца.
7. Гематолог. Диагностика заболеваний крови при частых носовых кровотечениях.
8. Хирург. Диагностика паховой и пупочной грыжи, варикозной болезни ног, варикоцеле (варикозное расширение вен в семенных канатиках и яичках у юношей).
9. Гинеколог и эндокринолог. При задержке формирования вторичных половых признаков, нарушениях менструального цикла, маточных ювенильных кровотечениях у девушки необходима консультация этих специалистов. Высокий рост, задержка формирования вторичных половых признаков у юноши – показания для консультации эндокринолога.
10. Также нужно пройти медико-генетическое консультирование, включающее возможность выявления наследственного фактора в развитии уже имеющейся болезни и определение вероятности передачи этой болезни будущим поколениям.