Аортограмма пациента М.
Больной взят на плановую операцию. После выполнения стернотомии и вскрытия полости перикарда визуализирована аневризматически расширенная аорта до 10 см в диаметре, в области дуги диаметром 3 см. Стандартно подключен аппарат ИК (аорта – полые вены), с охлаждением больного до 26 °С. Защита миокарда выполнялась введением 2 л раствора «Кустодиола» в устья коронарных артерий. После вскрытия аневризматического мешка было выявлено расслоение аорты по заднему ее контуру на 2 см выше устья ЛКА, дистально расслоение распространяется под зажим на восходящей аорте. АК трехстворчатый, фиброзное кольцо расширено, провисает некоронарная створка. Аортальный клапан иссечен. Отсечена расширенная часть восходящей аорты с мобилизацией устьев коронарных артерий на площадках. Сформирован проксимальный анастомоз между фиброзным кольцом аортального клапана, синтетическим кондуитом Polythese 32, механическим протезом Карбоникс 28 на 20 П-швах на прокладках этибонд 2/0 по методике Sandwich (захват в шов одновременно фиброзного кольца АК, манжетки механического протеза и сосудистого протеза). Выполнена последовательная реимплантация устьев левой и правой коронарных артерий в сосудистый кондуит непрерывным швом пролен 5/0 на полосках из ПТФЭ «Экофлон». Остановлено ИК. Снят зажим с аорты. Выполнена прямая катетеризация брахиоцефального ствола (БЦС) для унилатеральной антеграфной перфузии головного мозга со скоростью 700 мл/мин.
При ревизии дуги аорты выявлено, что расслоение распространяется на дугу аорты с частичным переходом на левую общую сонную артерию (ЛОСА) и нисходящую аорту с фенестрацией перед отхождением левой подключичной артерии. Последняя (ЛПкА) отходит от ложного просвета. Было решено протезировать дугу аорты. Аорта отсечена дистальней отхождения ЛПкА на 2 см. На единой площадке отсечены брахиоцефальный ствол, левая общая сонная артерия и от устья ЛПкА. Просвет нисходящей аорты в виде «двуствольной аорты» (double-barrel aorta). Идентифицирован истинный просвет нисходящей аорты, с которым сформирован дистальный анастомоз с синтетическим кондуитом Polythese 26 непрерывным швом нитью пролен 3/0 на полоске из ПТФЭ «Экофлон» по методике «хобот слона». Реимплантирована площадка с брахиоцефальным стволом, левой общей сонной артерией в стенку синтетического кондуита дуги аорты нитью пролен 4/0 на полоске из ПТФЭ «Экофлон». Наложен анастомоз между кондуитом восходящей аорты и дуги аорты нитью пролен 4/0 по типу «конец в конец». Выполнена канюляция артериальной магистрали в стенку сосудистого протеза. Возобновлено ИК с расчетной скоростью. Последним этапом выполнено прямое протезирование ЛПкА линейным синтетическим протезом «Басэкс» 10 мм с ликвидацией ложного просвета по задней стенке артерии четырьмя П-образными швами и наложен анастомоз протеза ЛПкА с протезом восходящей аорты нитью пролен 5/0 по типу «конец в бок». Время ИК составило 298 минут, время пережатия аорты – 180 минут, время циркуляторного ареста – 61 минута.
Больной переведен в отделение реанимации со стабильной гемодинамикой на минимальной кардиотонической поддержке (адреналин 0,05 мкг/кг/мин). Кровопотеря по дренажам за первые сутки составила 400 мл. Ранний послеоперационный период осложнился отеком головного мозга, почечной недостаточностью, потребовавшей проведения заместительной почечной терапии. После разрешения неврологической симптоматики и восстановления сознания послеоперационный период протекал с выраженной астенизацией, слабостью дыхательной мускулатуры, что обусловило продолжение ИВЛ в течение 58 суток. На 60 сутки после операции больной переведен в общую палату и выписан через 7 дней на реабилитационное лечение в удовлетворительном состоянии. По ЭхоКГ: КСО ЛЖ – 105, КДО ЛЖ – 214. ФВ – 40–45 %. Функция протеза аортального клапана в полном объеме, пиковый градиент – 13,1, средний градиент – 4,7 мм рт. ст.
Обсуждение. Синдром Марфана является врожденной аномалией, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе этого синдрома лежат мутации в гене FBN1, отвечающем за синтез фибриллина – важнейшего структурного белка межклеточного матрикса, придающего эластичность и сократимость соединительной ткани. Аномалия и дефицит фибриллина приводят к нарушению формирования волокнистых структур, потере прочности и упругости соединительной ткани. Гистологическим изменениям в большей степени подвержены стенки сосудов эластического типа и связочный аппарат. Диагноз синдрома Марфана ставится на основе семейного анамнеза, выраженности симптоматики, физикального осмотра, результатов функционального, рентгенологического, офтальмологического и генетического исследований, ЭКГ и ЭхоКГ и лабораторных исследований. Арсенал диагностических методов патологии сердечно-сосудистой системы широк: ЭКГ и рентгенография, все виды эхокардиографии, аортография, компьютерная и магнито-резонансная томографии. Выполнение ЧПЭхоКГ позволяет диагностировать наличие диссекции аорты с чувствительностью метода до 98 % и специфичностью от 63 до 98 %. КТ имеет специфичность для диагностики расслоения от 87 до 100 % и чувствительность от 83 до 94 %, но для восходящего отдела информативность составляет менее 80 %. Магнитно-резонансная томография является наиболее эффективным методом в диагностике расслоения аорты (чувствительность и специфичность метода составляет 95–100 %), но более длительное выполнение данной процедуры ограничивает его применение в клинике по причине нестабильности пациентов. Выбор метода визуализации у больных с расслаивающей аневризмой аорты, а также их последовательность в первую очередь зависят от остроты заболевания, типа расслоения и тяжести соматического состояния пациента.
Классическая картина острого расслоения аорты сопровождается острым болевым синдромом в левой половине грудной клетки, резким повышением артериального давления и возбуждением больного. После первого приступа наступает кратковременное облегчение, сменяющееся новым болевым приступом вследствие прогрессирования расслоения. У большого количества пациентов болевой синдром сопровождается коллапсом со снижением артериального давления, нитевидным пульсом и сосудистой недостаточностью.
В описанном нами случае при сборе анамнеза больной не отмечал признаков, свойственных острому расслоению аорты. Выполненные диагностические процедуры (ЭхоКГ, аортография) показали наличие большой аневризмы восходящей аорты, однако не выявили признаков расслоения аорты. Объем запланированной операции составлял протезирование восходящей аорты и аортального клапана. Обнаружение расслоения дуги, распространяющегося на нисходящую аорту и брахиоцефальные сосуды, оказалось неожиданным. Это привело к расширению объема вмешательства. Выделение брахиоцефальных сосудов, дистальной части дуги аорты проводилось уже в условиях циркуляторного ареста. Это удлинило сроки ишемии внутренних органов, перфузии головного мозга и привело к отеку головного мозга, острой почечной недостаточности, длительной ИВЛ и почечной заместительной терапии.
Представленный случай демонстрирует необходимость проведения детального исследования всех отделов аорты в случаях обнаружения патологии любого ее сегмента. Этим задачам лучше всего отвечает методика МСКТ с контрастированием просвета.
Этот случай интересен в первую очередь кардиохирургам самой высокой квалификации, имеющим смелость и навыки оперирования на дуге аорты, то есть в настоящее время достаточно узкому кругу специалистов. Но общая идея остается прежней – полнота дооперационного обследования позволяет избегать стрессовых ситуаций в операционной.
Случай 1. 62-летний мужчина поступил в кардиохирургическое отделение с жалобами на одышку и с признаками сердечной недостаточности для хирургического лечения аортального порока с резким преобладанием стеноза. Пиковый градиент на аортальном клапане составлял 130 мм рт. ст. Отмечалось умеренное снижение фракции выброса ЛЖ до 45 %. При коронарографии патологии коронарного русла не выявлено. Пациенту выполнено стандартное протезирование аортального клапана каркасным биопротезом из срединной стернотомии. Учитывая наличие аортальной недостаточности, кардиоплегия проводилась непосредственно в устья венечных артерий, которые были анатомически нормально расположены и не деформированы. Время пережатия составило 56 минут. Однако при отключении АИКа была отмечена АВ-блокада и снижение глобальной ФВ ЛЖ до 35 %. В связи с этим установлен внутриаортальный баллонный контрпульсатор, и пациент переведен в отделение реанимации. Состояние больного оставалось тяжелым. Было отмечено повышение креатинфосфокиназы и ее МВ-фракции сначала до цифр 430/50 U/L непосредственно после операции и до 780/246 U/L 12 часов спустя. Выполнена контрольная коронароангиография, при которой выявлен 95 %-ный стеноз ствола левой коронарной артерии негомогенным инородным телом. Пациент повторно взят в операционную, где на работающем сердце наложен маммарокоронарный анастомоз с ПМЖВ. Однако, в связи с прогрессирующей сердечной слабостью, потребовалось подключение ЭКМО длительностью 10 суток. У пациента развились дыхательная недостаточность (потребовавшая наложения трахеостомы), почечная недостаточность (потребовавшая нескольких сеансов гемодиализа), паралитическая кишечная непроходимость (потребовавшая лапаротомии). Со всеми этими осложнениями удалось последовательно справиться, и пациент был выписан домой в удовлетворительном состоянии. ФВ ЛЖ перед выпиской составляла 40 %.
Субокклюзия ствола левой венечной артерии
Значимость приведенного случая в том, что с фатальным в принципе осложнением удалось справиться благодаря активной диагностической и лечебной тактике. Нарастание уровня КФК и ее МВ-фракции заставило предпринять активные действия (выполнение коронарографии, а затем и АКШ) при еще относительно устойчивой гемодинамике. И в дальнейшем активная хирургическая тактика способствовала благоприятному исходу.