и другие причины. Удивительно, что трехкратное повторение кровотечения из восходящей аорты (!) не закончилось фатально.
Чтобы проиллюстрировать различия в изложении присланных мне материалов и степень перегруженности некоторых из них излишней цифирью, я оставил один из рассказов с такими «излишествами», убрав лишь малую часть их. Поэтому заранее извините за некоторые возможные трудности при чтении этих случаев.
Случай 1. Гипертрофическая кардиомиопатия, обструктивная форма. Пациент 65 лет. Индекс массы тела – 34,5. Площадь поверхности тела – 2,2 м2. Плановое поступление с жалобами на давящие боли за грудиной и одышку при ходьбе менее 50 м, купирующиеся в покое, положительный эффект от приема нитратов.
Обследован (основные показатели)
ЭхоКГ: левый желудочек: КДР: 4,4 см; КСР: 3,1 см; КДО: 90 мл; КСО: 38 мл; УО: 52 мл; ФВ: 58 %; МЖП: базальный сегмент 2,2 см; нормокинез. Задняя стенка: 1,5 см; нормокинез. Выходной тракт ЛЖ: 0,9 см; градиент давления пиковый: 85,0 мм рт. ст., средний: 41 мм рт. ст. Скорость кровотока: 4,6 м/с. Митральный клапан: створки не уплотнены, противофаза сохранена, систолическое движение передней митральной створки; фиброзное кольцо в диастолу – 3,1 см; градиент давления пиковый: 3 мм рт. ст.; скорость кровотока: 0,8 м/с; степень регургитации: III. Vena contracta 0,8 см (50 %), S ЛП: 22 см2; S рег. струи: 11 см2. Аорта: стенки не уплотнены. Фиброзное кольцо: 2,2 см, не уплотнено. Восходящая аорта: 4,0 см; дуга аорты: 3,6 см. Аортальный клапан: створки уплотнены, открытие 1,8 см. Градиент давления пиковый: 10,0 мм рт. ст.; трикуспидальный клапан: интактный. Систолическое давление в легочной артерии: по потоку TR 32 мм рт. ст. Заключение: гипертрофическая кардиомиопатия, симметричная, с выраженной обструкцией выходного тракта ЛЖ в покое (градиент давления пик: 85 мм рт. ст. Скорость кровотока: 4,6 м/с). Расстояние между МЖП и точкой коаптаптации: 1,6 см. Аорто-митральный угол < 125°. Недостаточность МК 3-й степени. Систолическое движение ПМС (SAM – феномен). Диастолическая дисфункция 1-го типа. Сократительная функция миокарда сохранена.
Коронарография: тип коронарного кровоснабжения: правый. Ангиографических признаков стенотического гемодинамически значимого поражения коронарных артерий нет.
Холтеровское мониторирование ЭКГ: синдром слабости синусового узла, пароксизмальная фибрилляция предсердий, тахиформа.
Клинический диагноз: гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выходного тракта левого желудочка. Гипертоническая болезнь 3-й стадии, ХПН 2а по Рябову. Ожирение 2-й степени.
Выставлены абсолютные показания к хирургическому лечению.
18.07.2016 выполнена операция: трансаортальная септальная миоэктомия выходного тракта левого желудочка, ретенционная пластика митрального клапана в условиях умеренной гипотермии и кристаллоидной кардиоплегии («Кустодиол»). Особенности операции: использована Needle Stick Technique. Доступ к митральному клапану – через ЛП (с расщеплением межпредсердной перегородки и отсечением ВПВ). Выполнено ушивание расщепления между сегментами Р2 и Р3 задней створки митрального клапана, ретенционная паракомиссуральная пластика передней створки митрального клапана (по R. Hetzer).
Ранний послеоперационный период без особенностей. Экстубирован в течение первых суток. На следующий день переведен в общее отделение. Ухудшение самочувствия 22.07.2016 (на четвертые сутки после операции): тахикардия (фибрилляция предсердий), одышка, небольшой интенсивности систолический шум в прекордиальной области. Заподозрен межжелудочковый шунт. ЭхоКГ: левый желудочек: КДР: 4,4 см; КСР: 3,1 см; КДО: 117 мл; КСО: 76 мл; УО: 41 мл; ФВ: 44 %. МЖП: базальный сегмент 0,4 см истончен, неопределенное движение; средний сегмент – 1,4 см, нормокинез. Задняя стенка: 1,5 см; нормокинез. Выходной тракт ЛЖ: градиент давления пиковый: 5 мм рт. ст. Скорость кровотока: 1,1 м/с. Митральный клапан: ФК в диастолу – 3,1 см; градиент давления пик: 3 мм рт. ст. Скорость кровотока: 0,8 м/с; степень регургитации: 1-я. Аортальный клапан: створки уплотнены, открытие 1,8 см. Градиент давления пиковый: 9 мм рт. ст.; скорость кровотока: 1,5 м/с. Степень регургитации: 0. Систолическое давление в легочной артерии: по потоку TR 85 мм рт. ст. Заключение: визуализируется лево-правый сброс на МЖП в базальном сегменте диаметром 0,4–0,5 см. Пиковый градиент на сбросе 34 мм рт. ст. Высокая легочная гипертензия. Трикуспидальная недостаточность 2-й степени. Сократительная функция миокарда снижена. Данных за жидкость в полости перикарда нет.
22.07.2016 в экстренном порядке выполнена реоперация: пластика инцизионного дефекта средней трети МЖП (GORE-TEX 3 × 3 см) в условиях умеренной гипотермии и кристаллоидной кардиоплегии («Кустодиол»). Особенности операции: доступ к МЖП – поперечная вентрикулотомия в выходном тракте ПЖ. Верифицирован посттравматический косой дефект МЖП под продольно-краевой трабекулой. Дефект МЖП расширен до 1,5–2 см. Выполнена пластика дефекта 8 П-образными швами пролен 3/0 с прокладками заплатой из GORE-TEX 3 × 3 см.
Еще через четыре дня 26.07.2016 по поводу синдрома ССУ выполнена имплантация постоянного двухкамерного ЭКС.
В дальнейшем течение гладкое. Выписан на 10-е сутки после пластики дефекта МЖП в удовлетворительном состоянии.
Данные ЭхоКГ при выписке: правое предсердие: 3,5 см; правый желудочек: 3,4 см; левое предсердие: 4,5 см; левый желудочек: КДР: 5,0 см; КСР: 3,7 см; КДО: 97 мл; КСО: 34 мл; УО: 63 мл; ФВ: 55 %; МЖП: 0,4–0,5 см в базальном сегменте; в среднем 1,9 см, нормокинез. Задняя стенка: 1,5 см; нормокинез. Митральный клапан: градиент давления пиковый: 6 мм рт. ст.; средний: 3 мм рт. ст.; скорость кровотока: 1,2 м/с; степень регургитации: 1-я. Аортальный клапан: створки уплотнены, открытие 1,8 см; градиент давления пиковый: 6,0 мм рт. ст.; скорость кровотока: 1,2 м/с; степень регургитации: 0. Трикуспидальный клапан: интактный. Степень регургитации: 1-я. Систолическое давление в легочной артерии: по потоку трикуспидальной регургитации 26 мм рт. ст.
Заключение: состояние после пластики митрального клапана и септальной миоэктомии 18.07.2016. Пластика дефекта межжелудочковой перегородки 22.07.2016. Реканализации ДМЖП не выявлено. Сократительная функция миокарда сохранена. Данных за жидкость в полости перикарда нет.
Выводы: хирургическое лечение обструктивной формы гипертрофической кардиомиопатии должно носить комплексный подход: резекция подклапанной обструкции выходного тракта ЛЖ, по возможности увеличение объема ЛЖ (резекция аномальных хорд митрального клапана, расширенная резекция папиллярных мышц), обязательная коррекция недостаточности митрального клапана и SAM-синдрома (шовная пластика или протезирование митрального клапана), коррекция нарушений ритма вследствие электрической нестабильности гипертрофированного миокарда (имплантация ЭКС, ИКД). Однако следует помнить о жизнеугрожающих осложнениях при данном виде вмешательства (дефект МЖП – 3 %, разрыв стенки ЛЖ – 0,5 %, недостаточность аортального клапана – 3–8 % по данным литературы) и незамедлительном их исправлении (повторная операция). Только при таком подходе возможно нормализовать гемодинамику больного и ликвидировать нарастающее инкурабельное (при консервативном лечении) состояние оперированного пациента. Выражение «промедление смерти подобно» полностью применимо к этому случаю.
Ранее уже упоминалось, что при внешней простоте ситуации с гипертрофической кардиомиопатией хирургическое лечение этой патологии плохо изучено и неполно представлено в соответствующих руководствах. Все непросто, начиная с изменчивости клинических данных (градиент в выходном тракте ЛЖ может существенно меняться при неоднократных осмотрах в динамике), соответственно, и с выбора метода лечения и определения показаний к операции и заканчивая техническим исполнением самого хирургического вмешательства. Однозначно говорить об обязательности имплантации ЭКС, ИКД или митрального клапана я бы не стал, но учитывать высокую вероятность возникновения соответствующих проблем тоже нельзя.
Случай 2. «Критический» аортальный стеноз с узким фиброзным кольцом. Пациентка 65 лет. Площадь поверхности тела – 2,15 м2. Индекс массы тела – 32. Плановое поступление с жалобами на выраженную одышку, загрудинные боли при ходьбе свыше 200 м, с положительным эффектом от нитратов. Из анамнеза: о пороке сердца знает в течение пяти лет, наблюдалась по месту жительства у кардиолога. Ухудшение в течение двух последних лет, стала нарастать одышка, появились загрудинные боли.
Обследована (основные показатели)
ЭхоКГ: левое предсердие: 4,0 см; левый желудочек: КДР: 5,3 см; КСР: 3,7 см; КДО: 138 мл; КСО: 57 мл; УО: 81 мл; ФВ: 59 %; МЖП: базальный сегмент до 1,9 см; нормокинез. Задняя стенка ЛЖ: до 1,6 см; нормокинез. Митральный клапан: створки уплотнены, противофаза сохранена, кальцинат в основании задней створки, раскрытие створок – 1,8 см; градиент давления пиковый: 4,0 мм рт. ст. Степень регургитации 1–1,5. Аорта: стенки уплотнены, амплитуда их движения сохранена. Фиброзное кольцо: 1,9 см; диаметр аортального отверстия на уровне синусов Вальсальвы 3,1 см. Восходящая аорта 3,4 см. Аортальный клапан: створки кальцинированы (+++), открытие 0,5 см. Градиент давления пиковый: 113 мм рт. ст.; средний: 80 мм рт. ст. Скорость кровотока: 5,1–4,4 м/с. Степень регургитации – минимальная. Заключение: критический кальцинированный аортальный стеноз (градиент давления пиковый: 113 мм рт. ст.). Узкое фиброзное кольцо АК (1,9 см). Митральная недостаточность 1–1,5, кальциноз задней митральной створки.