Илья A., 11,5 лет.
Анамнез. Наследственное отягощение резко выражено: мать психопатка, туберкулезная; у родственников со стороны матери: туберкулез, рак, душевные болезни, эпилепсия, отец психопат, умер от сыпного тифа, осложненного менингитом; у родственников со стороны отца: туберкулез, рак, душевные болезни; братья и сестры больного страдают туберкулезом; в роду много людей со странностями.
Наш больной родился в срок, роды были трудные, асфиксия.
В возрасте 3 месяцев припадки с судорогами (числом 3 в течение месяца); один из припадков был настолько тяжел, что ребенок чуть не умер; было ли повышение температуры – неизвестно. Припадки в дальнейшем не повторялись, но с тех пор стали замечать у ребенка косоглазие, сведение стоп, напряжение мышц в руках. Впоследствии эти явления, кроме косоглазия, сгладились (когда именно, неизвестно). Ходить и говорить начал с 3 лет. Всегда отличался крайней неловкостью в движениях; никогда не умел смеяться. Недержание мочи до 8 лет; отмечалось также слюнотечение.
Читать и писать научился 6 лет почти самостоятельно. 8,5 лет отдан в школу, где пробыл около года, удален оттуда вследствие неподчинения дисциплине и неожиданных выходок.
Поступил в Детскую психиатрическую клинику 21.XI.21 г.
Статус. Больной малого роста с короткими конечностями. Пальцы рук и ног коротки, толсты; кожа на кистях и стопах цианотична.
Малоустойчивый позвоночник, лордоз в поясничной части.
Зрачки N, Strabismus convergens. Глазное дно N.
Электровозбудимость мышц Н. Вассерман, Н. Абдерхальден дисфункции эндокринных желез не обнаружил. Рентген: в черепе и прочих частях скелета ничего особенного. Парезов, параличей, гиперкинезов, ригидности, атаксии нет. Больной левша. Внешняя фигура питекоидного типа, особенно при ходьбе (несмотря на лордоз).
Сухожильные и кожные рефлексы нормальны. Патологических рефлексов (Бабински, Мендель-Бочтерев, Оппенгейм, Россолимо) нет.
Чувствительность (все виды) сохранена, судя по ответам больного, но вследствие недостаточности защитных рефлексов получается впечатление понижения – особенно болевой чувствительности: при уколе почти не реагирует, не отдергивает, например, руки, но на вопросы дает правильные ответы, показывающие достаточную способность тонких различений, тоже с температурной чувствительностью. Локализует кожные раздражения правильно. Защитные рефлексы резко ослаблены: при болевых раздражениях, при внезапных движениях исследователя по направлению к глазам больного, к нижней части живота и т. п. – больной остается спокоен.
Нет или очень слабы ассоциированные автоматические движения: рук при ходьбе, рук и ног при повороте туловища, при падении, при усаживании и вставании, мышц лица и шеи при установке внимания; когда больной слушает чтение, то кажется совсем невнимательным, смотрит в стороны, при проверке оказывается, что он воспринял все слово в слово, при обращении к больному он отвечает словами, но не делает соответствующей установки головы, лица, глаз.
Лицо маскообразное, без всякого выражения, смеяться и улыбаться совершенно не может, никогда не жестикулирует. Эмоции, кроме плача (очень редко), не имеют мимических выражений; иногда больной начинает драться, это кажется неожиданным, так как окружающие при его неподвижном лице не могли понять, то он уже давно сердит, и что, следовательно, его нападение обоснованно и зависит от аффекта, которого никто не мог заметить.
Речь крайне невыразительная, монотонная, выговор правильный; запас слов вполне достаточный. Походка неуклюжая, неритмичная, ясно выраженного сгибательного типа; бегать почти не может. Крайне неловок в движениях. Не может стоять или прыгать на одной ноге, с трудом одевается и раздевается, все движения медленны, крайне неуклюжи, мало дифференцированы (не может закрыть или открыть один глаз отдельно от другого и т п.); может, однако, стоять на голове при помощи рук. По метрической скале для моторной одаренности соответствует 4 годам (отсталость почти на 8 лет). Грубая сила рук и ног – достаточна.
Психика. Интеллектуально хорошо развит, чего трудно было бы ожидать, судя по внешности; по Бине соответствует возрасту; по Россолимо очень хорошие ответы на вопросы, требующие комбинирования, соображения, хуже внимание, память на числа. Запас сведений достаточный. Читает очень хорошо, пишет хуже вследствие двигательной неловкости; интересуется естественными науками, тверд в своих убеждениях: происходя из семьи последователей Толстого, он вполне сознательно ест только вегетарианскую пищу, толково объясняет, почему он считает неправильным есть мясо. Довольно общителен, пользуется уважением других детей; однако нередко раздражается; его нападения и другие выходки, частое упрямство, неподчинение дисциплине делают его неподходящим для нормальной детской среды, несмотря на хороший интеллект. Несоответствие интеллектуальных и двигательных способностей, диссоциация между аффектами и их двигательными выражениями, между вниманием и соответствующими двигательными установками, недостаточность свойственных норме автоматизмов, непроницаемость маскообразного лица, неуклюжесть питекоидной фигуры, неловкость всех целевых движений – все эти особенности делают личность больного странной и необычной.
Таким образом, мы имеем мальчика с нормальным интеллектом, некоторыми уклонениями аффективной сферы и ясно выраженною двигательною недостаточностью при отсутствии указаний на пирамидные расстройства. Резкое ослабление мимики и жестов, защитных и ассоциированных автоматических движений, несомненно, указывает на расстройство функции экстрапирамидальных моторных систем. Неловкость, медленность движений, слабость спинных мышц, питекоидная фигура также соответствуют выпадению экстрапирамидального компонента движений. Слабость мышц туловища и изменение походки при сравнительно лучшем в функциональном отношении состоянии рук (стояние на голове при помощи рук, возможность писать и проч.) могут быть объяснены или соматотопическими особенностями поражения, или еще тем обстоятельством, что выпадение экстрапирамидального компонента по существу больше должно отразиться на туловище и ногах, чем на руках, так как в иннервации последних принимает большее участие сохранившийся корковый компонент. Интересно в нашем случае изменение походки в смысле преобладания сгибательных механизмов, что также может быть объяснено выключением экстрапирамидальной иннервации, которая по Шеррингтону преимущественно имеет отношение к экстензорам; таким образом, наблюдаемое в нашем случае изменение походки можно рассматривать как следствие известного изменения Walking Reflex вследствие экстрапирамидальной недостаточности.
Итак, имеющиеся у нашего больного особенности двигательных функций объясняются поражением экстрапирамидальных механизмов, выраженным в довольно чистом и изолированном виде. Более точная локализация без аутопсии при сложности экстрапирамидальных систем и их взаимоотношений едва ли является возможной.
Вопрос об этиологии весьма труден. Нельзя всецело исключить возможность дегенеративного происхождения данного страдания (на что можно видеть указание в тяжелой наследственности нашего больного), но, имея в виду начало болезни (припадки с развитием последующих неврологических симптомов, частью сгладившихся благодаря компенсаторным способностям растущего организма), трудно отрицать экзогенный момент. Мы склонны к предположению, что наш случай относится к частичным инфантильным склерозам Striati в смысле Шольца, который, между прочим, в этиологии этих поражений придает значение экзогенным факторам.
Об эпилепсии и эпилептоиде
Вопрос об эпилепсии или, правильнее говоря, об эпилепсиях, несмотря на свою давность, до сих пор является очень спорным и даже во многих принципиальных своих сторонах – совершенно нерешенным; его вновь пересматривают (Крепелин), ставят программным на специальных съездах (Рейхардт), наконец, пишут обзоры (Грулле) той громадной литературы, которая выходит по данному вопросу. Конечно, спорные и неясные пункты могут быть сколько-нибудь определенно разрешены только достаточно большим, при этом правильно оцененным и прослеженным клиническим материалом – однако некоторые разногласия и недоразумения по вопросу об эпилепсии, думается нам, происходят от слишком произвольного и не вполне отчетливого пользования терминами: эпилепсия и эпилептоид, эпилептический характер и эпилептическое слабоумие и т. п. Вот на некоторых наиболее острых сторонах клинического учения об эпилепсии мы бы и хотели остановиться.
Первым пунктом мы бы поставили вопрос о припадках, о патогномоническом значении так называемых эпилептических и истерических припадков. Конечно, клиническое значение тех и других и сейчас остается в достаточной мере различным, но далеко не в той степени, как это принималось раньше. Чем богаче опыт клинициста-психиатра (особенно если иметь в виду опыт, принесенный нам войной и революцией с их громадным количеством травматической, контузионной «истерии», с такими психическими травмами, которые совершенно непосильны человеческому сознанию ни по их интенсивности, ни по их длительности), тем труднее делается, а подчас и совершенно невозможен дифференциальный диагноз отдельного припадка. Все решительно признаки, которыми при этом диагнозе обычно руководствуется клиника, при проверке их на большом материале получают очень относительное и условное значение. Основным, решающим моментом для диагноза болезни оказывается не припадочное состояние, а доприпадочные данные, течение и исход болезни. Правда, в типичных случаях припадки, с одной стороны эпилептические и с другой – истерические, во всех своих подробностях совершенно непохожи одни на другие; все же при теперешнем клиническом опыте можно с достаточной определенностью утверждать, что припадочные состояния того и другого порядка могут встречаться и встречаются при самых разнообразных душевных заболеваниях. Что касается истерических припадочных состояний в широком смысле слова или, как теперь некоторые психиатры выражаются, истерических реакций, то по отношению к ним все давно считается установленным, что эти реакции наблюдаются (не предрешая наличностью своего клинического диагноза) и при разных психопатиях (истерия, как известный тип конституции, циклотимия, неустойчивость и т. д.), и при прогредиентных формах (генуинная эпилепсия, шизофрения), и, наконец, при органических заболеваниях головного мозга (прогрессивный паралич, сифилис головного мозга, артериосклероз, опухоли и т. д.); наличность истерического припадка, истерической реакции еще далеко не предрешает наличности истерической конституции («истерического характера»). Совершенно точно так же можно определенно говорить, что и эпилептический типичный припадок наблюдается при всевозможных болезнях; только эти болезни, если иметь в виду относительную частоту при них эпилептических припадков, нужно назвать в обратном порядке, начавши с органических заболеваний, продолжая указанными прогредиентными формами и заканчивая конституциональными психопатиями. Последнее обстоятельство, т. е. возможность настоящих типичных эпилептических припадков при психопатиях разного рода (Оппенгейм, Братц, Крепелин и мн. др.), мы особенно подчеркиваем.