видно, крупные бойни посчитали, что поголовное тестирование в Creekstone заставит их сделать то же самое51.
В июне 2006 года газета Wall Street Journal отметила, что США отстают в своих мерах по борьбе с коровьим бешенством49. Департамент сельского хозяйства США исключил поголовное тестирование как необязательное с научной точки зрения, вопреки заявлениям ученых в этой области. Кроме того, не существует обязательной национальной системы идентификации, способной определять происхождение зараженной коровы и отслеживать ее перемещение. Конечно, скот идентифицировался более 100 лет по брендингу, но Ассоциация скотоводов и USDA в настоящее время обеспокоены тем, что любая национальная база данных такого рода может попасть в руки активистов-борцов за права животных или даже использоваться для манипулирования ценами на скот. Ассоциация настаивала на том, чтобы USDA согласилось на добровольную идентификацию. Неудивительно, что бывшие сотрудники USDA, эксперты по здоровью животных, защитники прав потребителей и ученые в области прионовых препаратов высмеивали как добровольную систему, так и текущие процедуры тестирования. Еще более убедительным является тот факт, что крупнейшие коммерческие покупатели, такие как корпорация McDonald’s, предложили дополнительно несколько центов за фунт говядины американским производителям, готовым использовать/использующим систему отслеживания перемещения крупного рогатого скота. Такие национальные системы отслеживания в настоящее время используются во многих странах, например, в Австралии, Канаде, Великобритании и Японии.
Не менее или даже более важно то, что в 2005 году научные органы также обнаружили, что критерий «золотого стандарта», используемый USDA, имеет недостатки и не столь чувствителен, как тесты, используемые в других странах. Под давлением с разных сторон в настоящее время проводится более качественное тестирование, но затягивание продолжается, потому что правительственная администрация в США по-прежнему уделяет основное внимание экономике, влиянию бизнеса и политическому фаворитизму, а не общественному здравоохранению. Эта ситуация может быть подытожена заявлениями министра сельского хозяйства Йоханна «Я наслаждался говядиной на обед в этот полдень» или Кена Крамера из Сидар-Крик, штат Техас: «Предполагается, что это страна свободных людей, и довольно скоро мы не сможем ничего делать с нашей собственностью без разрешения правительства»51.
Этот конфликт между деловыми интересами / государственной политикой, контролируемой лоббистами, и проблемами общественного здравоохранения продолжает проявляться снова. Пол Кругман опубликовал в The New York Times от 13 июня 2008 года статью под названием «Скверная коровья болезнь», начинавшуюся с такого стишка:
Mary had a little lamb
And when she saw it sicken
She shipped if off to Packing Town
And now it’s labeled chicken.[31]
Он сравнил политику администрации Джорджа Буша за время его пребывания в должности и его Департамента сельского хозяйства во главе с Энн Венеман, бывшей лоббисткой пищевой промышленности, со скандалом в мясоперерабатывающей промышленности начала 1900-х годов, разоблаченным Эптоном Синклером в его романе 1906 года «Джунгли»[32]. Синклер и другие так называемые «разгребатели грязи» того времени помогли президенту Теодору Рузвельту и Конгрессу принять закон о чистой пище и лекарствах и закон об инспекции мяса. Однако со временем политически мотивированная идеология возобладала, так что вопросы продовольствия и безопасности будут контролировать рыночные силы и поэтому соответствующие федеральные агентства придется переформировать или распустить.
В июне 2008 года граждане Южной Кореи устроили беспорядки и оказали давление на свое правительство для того, чтобы запретить импорт американской говядины и отменить торговое соглашение о получении таких поставок, осуществляемых США. Причиной этого было недостаточное тестирование американской говядины на коровье бешенство. В результате Южная Корея, бывшая которая когда-то третьим по величине импортером американской говядины, закрыла свои двери для принятия таких поставок. Попытки президента Кореи Ли Мён Бака вновь открыть этот рынок вызвали в Корее протестные демонстрации. ВОЗ рекомендовала запретить всем известным животноводческим хозяйствам, где были обнаружены прионы, доступ в сети снабжения людей продуктами питания52.
Интерес медицинской науки и практического здравоохранения к трансмиссивным губчатым энцефалопатиям сохраняется с момента эпидемии ГЭ КРС и появления нБКЯ у людей, особенно к зарегистрированным случаем нБКЯ, возникающей у людей, получавших переливания крови. Будет ли эта озабоченность по поводу здоровья и безопасности населения достаточной для изменения политики правительства и бизнеса, еще предстоит увидеть.
Ныне возникла еще одна прионная болезнь – хроническая истощающая болезнь (ХИБ) оленей и лосей, распространяющаяся по всей территории США53-56. Внимание общественного здравоохранения сосредоточено на ХИБ по двум основным причинам. Во-первых, подобно возбудителю ГЭ КРС, нормальный прионный белок оленя/лося может быть преобразован в аномально свернутую связанную с болезнью форму, передающуюся как инфекционный агент. В лаборатории этот аномальный прионный белок (PrPres, PrP скрепи) может быть воспроизведен путем инкубации нормального человеческого прионного белка in vitro с ненормально свернутым оленьим PrPres57,58. Кроме того, ХИБ может инфицировать приматов. Хотя эти экспериментальные результаты показывают, что PrPres оленей потенциально способен заразить людей, в настоящее время не было зарегистрировано ни одного случая передачи болезни человеку. Во-вторых, скрепи оленей распределяется по горизонтали между стадами и является серьезной проблемой для тех, кто выращивает оленей для получения мяса, идущего в пищу людям. ХИБ распространяется среди стад диких и содержащихся в неволе оленей и лосей в нескольких западных штатах США, а также в Нью-Мексико, Южной Дакоте, Иллинойсе, Нью-Йорке, Новой Англии, Мэриленде, Вирджинии и в Канаде56. В 2018 году ХИБ распространился на стада в штатах Миссисипи и Теннесси, последний стал двадцать шестым штатом, куда заболевание распространилось к февралю 2019 года. ХИБ была впервые описана у находящихся в неволе животных в середине 1960-х годов в исследовательском центре в Форт-Коллинз, штат Колорадо53. К 1970-м годам болезнь достигла Вайоминга и северо-востока Колорадо, откуда продолжала распространяться56. В отличие от скрепи, куру и ГЭ КРС, ХИБ может передаваться от одного животного к другому посредством физического контакта (горизонтальное распространение). ХИБ способна передаваться также через слюну, мочу, кал, через воду на водопоях и при спаривании животных, и поражает многие виды, включая белохвостого оленя, свою самую популярную мишень. Тем не менее пока нет достаточного понимания того, как распространяется ХИБ и может ли она вызывать у людей болезнь, подобную нБКЯ, что делает неотложным наблюдение и исследование этой трансмиссивной губчатой энцефалопатии. Трудность заключается в том, что индустрия охоты на оленей оценивается более чем в 15,7 миллиардов долларов в год, а оленеводческие предприятия полностью заняты обеспечением мясом ресторанов и частных потребителей.
Совсем недавно, в 2018 году, прионовая болезнь была обнаружена у другого вида животных – у одногорбых верблюдов-дромадеров59. Приблизительно у 3 % дромадеров, доставляемых на бойни, было обнаружено заболевание, подобное ГЭ КРС. С древних времен верблюды использовались как вьючные животные и как источники молока и мяса. Способна ли эта болезнь передаваться людям, неизвестно.
Что же вызывает эти губчатые энцефалопатии? Первоначально агент считался вирусом из-за четко доказанной передачи скрепи от овец к овцам, а затем от овец к мышам. Точно так же куру и БКЯ передавались в лабораторных условиях приматам, а губчатая энцефалопатия коров через образцы мозга больных животных мышам, свиньям, кошкам, мартышкам и здоровому крупному рогатому скоту. Тем не менее обширные научные исследования до сих пор не смогли идентифицировать какой-либо передаваемый инфекционный микробный материал8-11.
Исследования охарактеризовали возбудитель губчатых энцефалопатий. Как указано в этой главе, работа, впервые проведенная нобелевским лауреатом Стенли Прузинером10,11, показала, что модифицированный белок больного человека или животного – прион – не вирус, и он вызывает скрепи, куру, БКЯ, коровье бешенство и ХИБ. До получения этого признания за его основополагающую работу по передаче и репликации этих губчатых неврологических заболеваний людей и животных без участия нуклеиновой кислоты посредством белка «приона», данные Стэнли Прузинера игнорировались многими в научном сообществе, не принимавшими его выводов и относившихся к нему неблагосклонно. Утвердившиеся в то время принципы молекулярной биологии предполагали, что для репликации белка должен был пройден путь нуклеиновой кислоты от ДНК к РНК и к белку или от РНК к ДНК к РНК к белку, за исключением РНК-содержащих вирусов (см. главу 2), проходящих путь от РНК к белку. Оба этих положения нарушались, в связи с чем работы Прузинера изначально не рецензировались экспертным советом NIH и не финансировались. Прузинер игнорировал замечания критиков, и в то же время эффективно собирая деньги для проведения своих исследований из частных источников. В течение некоторого времени, когда я также пытался разгадать тайны этих уникальных инфекционных болезней, я знал Прузинера, и он оставался мне и другом, и коллегой. Я также отчасти работал и публиковался с двумя превосходными учеными, внесшими основной вклад в эту область исследований, Чарльзом Вейсманом, который изначально был настроен критически, а затем решительно поддерживал работу Прузинера, и Брюсом Чезебро, чьи оговорки в отношении выводов Прузинера заставили того доискиваться большей ясности. Споры и противоречия в научном поиске ожидаемо возникают и продолжаются до тех пор, пока повторные наблюдения не поддержат и подтвердят ранние результаты и не будут получены более убедительные доказательства.