критический период, т. е. период закладки этого органа.
Насколько грозными могут быть встречи с данным заболеванием, можно судить по следующим данным. Во время эпидемии 1964–1965 гг. в США 50 тысяч беременных женщин переболели краснухой, в результате чего родились 20 тысяч детей с врожденными уродствами.
Эпидемиологи внимательно изучили источники поступления вируса и пути его передачи. Особенно опасным источником рассеивания вируса краснухи в окружающей среде оказывается ребенок с врожденной краснушной инфекцией. Установлено, что в течение первого месяца жизни вирус краснухи выделяется у 84 % таких новорожденных, с первого по четвертый месяцы — у 62, через 5–8 месяцев — у 33, через 9–12 месяцев — у 11 и спустя 13–20 месяцев после рождения — у 3 % детей. Описан случай выделения вируса краснухи из хрусталика трехлетнего ребенка и даже из мочи 29-летней женщины, у которой при рождении были зарегистрированы признаки врожденной краснухи, хотя в последующие годы повторного заражения не отмечалось.
Эти данные позволяют понять причины не раз описанных случаев заболевания краснухой среди больничного персонала и вспышки краснухи в хирургических отделениях больниц, где лежали дети с врожденными уродствами.
Долгое время обсуждался вопрос о создании и использовании вакцины против краснухи. Однако здесь, как легко понять, возникает весьма серьезная проблема безопасности. В самом деле, вакцинальный вирус должен прежде всего (даже в малой степени!) не создавать тех угроз, которые связаны с проникновением вируса краснухи в организм плода и, вместе с тем, вызывать формирование иммунитета в организме женщины. И, несмотря на ведущиеся в отдельных институтах разработки, пока у нас в стране такой вакцины нет, и мы вынуждены закупать вакцину за рубежом для проведения прививок новорожденным и девушкам детородного возраста.
Кто виноват,или Рассеянный склероз
В 1835 году французский патолог Д. Крювелье, составляя свой атлас патологической анатомии различных страданий человека, включил в него и описание впервые обнаруженных им изменений в нервной системе, которые он назвал пятнистым, или островковым, склерозом. Прошло 33 года, прежде чем соотечественник Крювелье известный невропатолог Ж. М. Шарко дал подробное клиническое описание недуга и выделил его как самостоятельную болезнь, как теперь установлено, — наиболее распространенную медленную инфекцию, поражающую центральную нервную систему человека, дав ей название рассеянный склероз.
Во всем мире сегодня предполагается более 500 тысяч больных рассеянным склерозом. Распределение этих больных по странам и континентам отличается большим своеобразием. Изучение этого вопроса проходило в два этапа, которые дали различные результаты. На основании проведенных первых систематизированных исследований (в 1950–1980-х годах) были сформулированы так называемые классические представления о распространенности рассеянного склероза в мире. Тогда данные свидетельствовали о том, что болезнь, вовсе неизвестная на экваторе, в северных широтах поражает до 70 человек и более на 100 тысяч населения, причем численность заболевших сильно различается в различных странах.
У большинства больных (до 60 %) рассеянный склероз развивается в возрасте от 20 до 60 лет и женщины заболевают несколько чаще, чем мужчины, хотя у последних выше вероятность неблагоприятного течения болезни. Однако начиная с 1990-х годов начали накапливаться данные, свидетельствующие о весьма существенных изменениях в характере распространения рассеянного склероза на нашей планете. А именно: стираются четкие различия в распространенности рассеянного склероза в северных и южных широтах; начали выявляться случаи рассеянного склероза среди этнических групп, которые ранее считались свободными от этого заболевания; увеличились показатели заболевания во многих регионах, в том числе в так называемых нетипичных возрастных группах, т. е. в возрасте моложе 16 и старше 45 лет.
Клиническая картина рассеянного склероза отличается медленным развитием симптомов. Нередко болезни предшествует стадия предвестников: утомляемость ног, нарушения чувствительности, боли, быстро проходящие нарушения функции глазодвигательных мышц, кратковременные расстройства зрения. Эти симптомы могут появиться за много лет до развития ясной картины болезни. Они держатся непродолжительное время и порой исчезают до того, как больной успевает обратиться к врачу.
Симптомы собственно рассеянного склероза отличаются большим разнообразием. Больные жалуются на головокружения, тошноту. У них могут случайно обнаруживаться патологические рефлексы — клонусы, — когда резкое смещение, например, коленной чашечки или стопы кверху, приводит к их ритмичным толчкообразным подергиваниям. У больных быстро устают ноги, развиваются толчкообразные подергивания глазных яблок, нарушается координация движений рук. Сильное дрожание рук делает невозможным письмо и затрудняет всякие целенаправленные движения. Больные не в состоянии самостоятельно есть, расплескивают пищу, не успевая донести ложку до рта. Часто в состоянии покоя можно наблюдать дрожание головы, выражающееся в колебательных движениях вперед или в стороны. Двигательные расстройства захватывают и группы мышц, участвующих в акте речи: развивается скандированная речь, т. е. больные начинают говорить по слогам. Меняется походка, поскольку нарушается координация движений при ходьбе: больного бросает в стороны, как пьяного. Очень характерны расстройства чувствительности, выражающиеся в ощущении онемения или ползания мурашек по краю предплечья и кисти. Повышенная утомляемость и некоторая тугоподвижность ног служат первыми признаками будущих параличей, однако полный паралич ног наступает только в тяжелых, далеко зашедших случаях. К этому времени обнаруживаются и расстройства психики: ослабевает способность к самокритике, больные эйфоричны, нередки приступы непроизвольного смеха или плача. Иногда развивается апатия, появляются мысли о самоубийстве. Прогрессирование заболевания сопровождается развитием признаков слабоумия.
Рассеянный склероз отличается длительностью течения (иногда более 20 лет), для которого характерны ремиссии (периоды временного улучшения). Они особенно выражены на начальных стадиях заболевания, продолжаются иногда неделями, месяцами и даже годами (до 10 лет). Но затем старые симптомы возвращаются, а также развиваются новые, обычно более тяжелые. С каждым годом ремиссии все менее продолжительны и менее выражены. Постепенно больной становится инвалидом, прикованным к постели. При этом, конечно, резко снижается сопротивляемость организма, и смерть может наступить от совершенно иных заболеваний или осложнений, таких как уросепсис, воспаление легких, туберкулез, пролежни.
В самом названии — рассеянный, или множественный, склероз — точно выражена самая суть происходящего при заболевании процесса. В различных участках головного и спинного мозга обнаруживаются розовато-серые пятна разных размеров и очертаний. Эти участки по своей консистенции заметно плотнее нормальной мозговой ткани. Множественные, рассеянные по всей мозговой ткани склерозированные очаги получили название склеротических бляшек. Количество бляшек варьирует от единичных до десятков или даже сотен.
Итак, рассеянный склероз как самостоятельное заболевание известен 185 лет. За это время его клиника была подвергнута самому тщательному и разностороннему анализу, различные ее вариации описаны в многочисленных статьях, обзорах и руководствах. Тем не менее причина заболевания до сих пор остается неизвестной. Почти 160 лет назад известные французские невропатологи Ж. М. Шарко и П. Мари уже предполагали инфекционную природу рассеянного склероза. Эта идея получила мощный стимул в «эру великих микробиологических открытий», и за последние 90–100 лет самые различные микроорганизмы подозревались в качестве возбудителей рассеянного склероза.
Помимо инфекционной теории, причину рассеянного склероза пытались объяснить ролью наследственных факторов, интоксикацией, травмой, авитаминозами, недостатком микроэлементов, аллергией и др. Шли годы, надежды сменялись разочарованиями, но накопленный врачами более чем полуторавековой опыт клинико-анатомического изучения рассеянного склероза все более склонял исследователей к поиску именно инфекционного агента. В какой-то период казалось, что разгадка уже близка, инфекционный агент найден, и это — вирус из семейства так называемых парамиксовирусов, к которому принадлежит и вирус кори. Затем в этой роли побывал особый парагриппозный вирус.
Пожалуй, главным итогом последнего десятилетия в этом направлении можно считать все более распространяющуюся убежденность исследователей в вирусной природе рассеянного склероза.
Конечно же, наиболее важная проблема в исследовании рассеянного склероза — точное выяснение природы его возбудителя. Работы в этом направлении продолжаются, привлекая все новых исследователей. Однако при всем уважении к охотникам за вирусами было бы несправедливым не напомнить, что не только вирусологи и эпидемиологи, но и невропатологи продолжают вести постоянный поиск новых диагностических методов, новых патогетических особенностей, новых лечебных средств, новых иммунологических и генетических характеристик рассеянного склероза.
Чума XX века,или Синдром приобретенного иммунодефицита
Летом 1981 года Центр по контролю за заболеваниями в г. Атланта (США) официально сообщил о появлении нового заболевания человека, обозначенного как Acquired Immune Dificiency Syndrome, сокращенно AIDS, по-русски — синдром приобретенного иммунодефицита, соответственно, с аббревиатурой СПИД.
А вся эта история началась с сообщений двух групп врачей — из Нью-Йорка и Лос-Анджелеса — о странной клинической картине заболеваний у имеющих связь молодых мужчин-гомосексуалистов. В июне 1981 года два коллектива врачей, возглавляемые докторами М. Готлибом и Х. Мазуром, столкнулись с, казалось бы, простым заболеванием, которое, однако, не могло не вызывать удивления. У молодых людей была обнаружена пневмония. Да, всего-навсего пневмония, но вызванная особым микроорганизмом, который называется