Прошло несколько лет (инкубационный период для медленных инфекций), и в ноябре 1986 года разразилась эпизоотия (так называют эпидемии среди животных) крупного рогатого скота по всей Великобритании.
Эпизоотия развивалась с нарастающей силой. Случаи заболевания коров были зарегистрированы во всех графствах, их число постоянно увеличивалось и в 1992 году достигло пика, когда каждую неделю регистрировали по тысяче случаев заболеваний.
Как выражаются ветеринары, больное животное «теряет кондицию», снижается удойность, у коров и быков уменьшается время жевания пищи, они становятся особо чувствительными к прикосновению и звуку, отмечается ненормальная осанка — голова низко опущена, нарушаются движения, животное иногда припадает на задние ноги и склонно к падениям. С самого начала были особо отмечены нарушения психики: у больных животных появляются беспричинный страх, боязнь дверных проемов, наряду с этим отмечаются приступы бешенства (!). Вот откуда появилось в средствах массовой информации и, надо признать, утвердилось во всем мире (до сих пор) это, ставшее общеизвестным, название — болезнь бешеной коровы. Болезнь начинает развиваться через 5–6 лет (инкубационный период) после заражения и, как правило, медленно прогрессируя, продолжается 1–2 месяца. В конце этого периода животное уже не может стоять на ногах и умирает.
Так же как у больных овец и коз при скрепи, у обследованных заболевших и в дальнейшем погибших коров в головном и иногда в спинном мозге наблюдалась гибель нервных клеток, в результате чего формировались вакуоли (пустоты). Количество их постепенно увеличивалось, они сливались между собой, формируя уже знакомое нам «губкообразное состояние» коры головного мозга. Но самое главное — на гистологических срезах, приготовленных из ткани головного мозга, обнаруживалось присутствие инфекционного прионного белка (PrPSc) в области вакуолизации и на поверхности еще сохранившихся нейронов.
Итак, трансмиссивная губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота была установлена! Правительством Соединенного Королевства были предприняты энергичные меры, потребовавшие введения ряда законодательных актов, организационных мероприятий, наконец, крупных финансовых затрат. Достаточно сказать, что к концу 1990 года для этих целей было израсходовано более 500 миллионов фунтов стерлингов. За 10 лет болезнь уничтожила 200 тысяч голов крупного рогатого скота.
С июля 1988 года введен запрет на кормление жвачных животных белоксодержащими кормами, приготовленными из органов и тканей жвачных животных. С августа того же года все животные с подозрением на губкообразную энцефалопатию коров подлежали убою, а затем и уничтожению в специальных электрических печах.
Заболевание сначала бродячих (бездомных), а затем и домашних кошек было обусловлено употреблением ими в пищу мяса больных и погибших коров и быков. Случаи губкообразной энцефалопатии отмечались и у диких представителей семейства кошачьих, находящихся в Лондонском зоопарке: у пумы, двух гепардов, оцелота и тигра. Причина проста — всех их в течение длительного времени кормили расколотыми головами и мясом крупного рогатого скота.
Наконец, еще одна прионная болезнь — губкообразная энцефалопатия экзотических копытных — была описана у пяти видов диких животных: сернобыка, аравийского орикса, канны, сахарского орикса и большого куду. 17 случаев заболеваний среди этих животных также были обусловлены использованием при их выкармливании в зоопарках той самой злополучной мясокостной муки.
Конечно, вы спросите: «А как реагировала на всю эту историю наша страна?» Достаточно оперативно и конструктивно. Были прекращены закупки не только мяса из Великобритании, но и свежего и сухого молока, сливочного масла, крупного и мелкого рогатого скота и даже спермы племенных быков. Были приняты меры к недопущению попадания в нашу страну английской говядины через третьи страны. Но и это — не все.
В начале ноября 1990 года я был приглашен в Государственный комитет по науке и технике СССР, где в большом зале сидели только пять человек (наверное, очень важных…), и мне было предложено примерно в течение 20 минут рассказать (и показать, так как я приехал со слайдами) о прионных болезнях человека и животных. В зале погас свет, и я начал свое повествование. Через 18 минут я замолк. Свет в зале зажегся, и несколько секунд стояла гнетущая тишина. Затем прозвучала короткая реплика: «Да, это серьезно!»
5 декабря 1990 года мы отправились в командировку в Лондон. Мы — это первая (и, как потом оказалось, последняя) делегация советских специалистов, командированных в Великобританию для ознакомления на месте с новым заболеванием крупного рогатого скота.
За 10 дней пребывания в Великобритании мы побывали в ряде животноводческих хозяйств, практически во всех ветеринарных клиниках, где содержались заболевшие животные, во всех диагностических лабораториях (притом в разных городах страны), где нас подробно знакомили с клиническими признаками болезни, методами диагностики заболевания.
Благодаря благожелательному отношению Министерства сельского хозяйства, продовольствия и рыболовства Великобритании нам удалось привезти в Москву… голову коровы, погибшей от трансмиссивной губкообразной энцефалопатии. Так мы в нашей стране получили возможность начать исследования, благо мы достаточно подробно познакомились и с клиникой трансмиссивной губкообразной энцефалопатии крупного рогатого скота, и с организацией работ подобных лабораторий, и с особенностями собственно лабораторных исследований в этой области.
Как овца обернулась волком,или Врожденная краснуха
В 1829 году впервые была описана детская болезнь под названием краснуха. У детей краснуха протекает легко. Спустя 19 дней после заражения появляется мелкопятнистая бледно-розовая сыпь сначала на лице и голове, а вскоре, буквально через несколько часов, высыпание распространяется на шею и туловище. Для краснухи характерна обильная сыпь на спине, ягодицах и разгибательных поверхностях рук и ног. Через 2–3 дня сыпь исчезает так же внезапно, как и появляется, не оставляя после себя никаких следов. Температура при краснухе не бывает особенно высокой. Она поднимается в период высыпаний, не превышает обычно 38,5 °C, а часто даже в этот период остается нормальной. Так или иначе, самочувствие заболевших детей может быть хорошим.
Как и многие другие детские болезни, взрослые переносят краснуху тяжелее. Более обильные высыпания сопровождаются и более высокой температурой, выражены катаральные явления (кашель, воспаление слизистых оболочек глаз, насморк, першение в горле), характерно болезненное увеличение заушных и затылочных лимфатических узлов. Краснуха у взрослых часто осложняется поражением суставов или, что значительно серьезнее, но, к счастью, достаточно редко, — энцефалитом (воспалением головного мозга).
Итак, краснуха у детей — легкое заболевание, как правило, протекающее гладко, без каких-либо осложнений. И такое легкое, безмятежное отношение к краснухе просуществовало более столетия, до тех пор, пока в 1941 году из далекой Австралии не пришло тревожное сообщение: краснуха может вызывать врожденные уродства! Австралийский врач Н. Грегг первым обратил внимание на тяжкие последствия, к которым приводит заболевание краснухой женщин во время беременности. Уже в своих первых описаниях новорожденных, родившихся от таких матерей, Н. Грегг указал на главные поражения — катаракта, пороки сердца и глухота.
Не надо объяснять, какой резонанс имело сообщение Н. Грегга и с каким пристальным вниманием врачи начали изучать это заболевание. И чем тщательнее велось изучение, тем более разнообразная картина поражений детского организма открывалась исследователям. Помимо поражений органов зрения, слуха и сердечно-сосудистой системы, врожденная краснуха, как оказалось, сопровождается и другими признаками аномалий развития, проявляющимися с различной частотой.
Зараженная вирусом краснухи мать передает вирус плоду. Вирус проникает в плод через кровеносные сосуды плаценты в период вирусемии (присутствия вирусов в кровяном русле), который у заразившейся матери продолжается примерно в течение недели до появления сыпи и нескольких дней после периода высыпания. Непреложность этого факта убедительно доказана выделением вируса краснухи из крови, мочи, конъюнктивальной жидкости, кала, костного мозга и носоглотки у 80–90 % (!) новорожденных детей, матери которых в период беременности перенесли заболевание. При исследовании органов погибших детей вирус был обнаружен в сердце, мозге, почках, печени, легких, щитовидной железе, вилочковой железе и в селезенке. Следовательно, в результате внутриутробного заражения вирус краснухи присутствует всюду и сохраняется в органах и после рождения ребенка. Но персистенция вируса в организме новорожденного может различаться. Продолжительность ее зависит от того, в какой период беременности произошло заражение.
Весь период беременности принято делить на три равные части, называемые триместрами (по три месяца каждый). Если внутриутробное заражение плода произошло в первом триместре, то персистенция вируса в организме ребенка продолжается на протяжении нескольких месяцев и даже лет после рождения. При заражении во втором или третьем триместре беременности персистенция вируса в организме плода прекращается до окончания беременности. Таким образом, вирус присутствует практически во всех органах и тканях плода, а в случае раннего заражения — и в организме новорожденного.
Чтобы выяснить, что может означать присутствие вируса краснухи в клетках различных тканей, провели специальные исследования клеточных культур, полученных из тканей погибших детей. Были установлены два очень важных факта. Во-первых, вирус краснухи снижает скорость размножения зараженных клеток; во-вторых, — сроки выживания таких клеток оказываются меньшими по сравнению со сроками выживания незараженных клеток.
После этих исследований многое прояснилось. Например, почему максимальное число аномалий и пороков развития обычно наблюдают у грудных детей, зараженных в первые два месяца их внутриутробной жизни, в то время как при более позднем заражении частота и тяжесть таких нарушений заметно снижаются. Дело в том, что в развитии каждого органа существует свой так называемый